Paciente mujer de 45 años ingresa al hospital con diagnóstico de miastenia gravis y dificultad respiratoria. Recibe tratamiento con piridostigmina, corticoides y oxígeno, pero su condición empeora y requiere intubación y ventilación mecánica. La miastenia gravis causa debilidad muscular fluctuante debido a anticuerpos que bloquean los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular.

1. CASO CLINICO

2. Paciente mujer de 45
años ingresa al servicio
de observación de
emergencia con dx
medico Neuropatía,
antecedente de Timoma,
d/c miastenia gravis.

3. Paciente al momento de
la valoración
adelgazada, debilidad
muscular generalizada
, tiene dificultad para
succionar.

4. Refiere:” No
puedo
respirar, me
falta el aire”

5. con apoyo de
oxigeno canula
binasal fio2
36%, sat02:
94%, normotensa, a
febril, MV pasa bien
en ACP

6. • Cloruro de sodio 60cc/h
• ANTICOLINESTERASICOS:
Piridostigmina 60 mg (1/4 tab via
oral)
• CORTICOIDES:
Prednisona 20 mg via oral
Metilprednisolona 500mg( 250 mg
ev stat)

7. • Paciente cursa con
dificultad respiratoria.
• Se realiza
AGA, PAFIO2: 164
• Paciente al tercer dia
es intubada y sometida
a apoyo ventilatorio.

8. MIASTENIA GRAVIS
• SE DEFINE COMO
UNA FALTA DE
FUERZA
FLUCTUANTE, DE
BIDO A UNA
ALTERACION DE
LA UNION
NEUROMUSCULA
R, DE ORIGEN
AUTOINMUNE

9. MIASTENIA GRAVIS
• La miastenia gravis es causada por un defecto
en la transmisión de los impulsos nerviosos a
los músculos. Ocurre cuando la comunicación
normal entre el nervio y el músculo se
interrumpe en la unión neuromuscular, el
lugar en donde las células nerviosas se
conectan con los músculos que controlan.

10. MIASTENIA GRAVIS
• Normalmente, cuando los impulsos recorren
el nervio, las terminaciones nerviosas
segregan una sustancia neurotransmisora
llamada acetilcolina. La acetilcolina se
desplaza a través de la coyuntura
neuromuscular y se adhiere a los receptores
de acetilcolina. Los receptores se activan y
generan una contracción del músculo.

11. MIASTENIA GRAVIS
• En la miastenia gravis, los anticuerpos
bloquean, alteran, o destruyen los receptores de
acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual
evita que ocurra la contracción del músculo. Estos
anticuerpos son producidos por el propio sistema
inmunológico del cuerpo. Por ende, la miastenia
gravis es una enfermedad autoinmune porque el
sistema inmunológico, que normalmente protege
al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí
mismo por error.

12. • DX ENFERMERIA :DOMINIO ACTIVIDAD Y
REPOSO
• Patrón respiratorio ineficaz r/c disfunción
neuromuscular de los músculos respiratorios.
• Intolerancia a la actividad r/c debilidad muscular
• DOMINIO NUTRICION: Deterioro de la deglución
r/c implicación de los nervios craneales
• DOMINIO CONFORT: Disconfort r/c síntomas de
la propia enfermedad.

13.  Ayudar a la ventilación
Fomentar una respiración lenta y profunda
Iniciar y mantener oxigeno según prescripción
Enseñar técnicas de respiración

14. Monitorización respiratoria
• Vigilar frecuencia , ritmo, profundidad y
esfuerzo de las respiraciones
• Observar si aumenta la
intranquilidad, ansiedad o dificultad
respiratoria
• Instaurar tratamiento de terapia respiratoria (
nebulizaciones)

15. TERAPIA DE DEGLUCION
• Controlar si hay signos de fatiga al
comer, beber
• Ayudar al paciente a mantener la cabeza hacia
adelante
• Enseñar al paciente a colocar la comida en la
parte posterior de la boca y en el lado menos
afectado.

16. PREVENIR ASPIRACIONES
• Alimentación en pequeñas cantidades
• Mantener el equipo de aspiración necesario
• Mantener en posición semifowler

17. PIRIDOSTIGMINA
• La piridostigmina previene la interrupción de la acción de la
acetilcolina en la placa neuromuscular a través de la
inhibición de la metabolización de ésta. Normalmente la
Acetilcolina es liberada al espacio sináptico de la placa
muscular donde se une a cierta cantidad de receptores.
Cuando suficiente cantidad de estos receptores son
activados se produce la contracción muscular. Por lo, la
piridostigmina potenciaría la acción de la acetilcolina
manteniéndola activa por mayor tiempo en el espacio
sináptico de la placa muscular, por lo que, mientras mayor
cantidad de acetilcolina exista en este lugar más fuerte será
la contracción

18. ANTICOLINESTERASICOS:
PIRIDOSTIGMINA
• Comienzo accion rapida 15-30 min
• Maximo efecto a las 2horas
• Mecanismo de accion: La piridostigmina inhibe
la enzima acetilcolinesterasa en el espacio
intersináptico por inhibición competitiva. Ello
trae como resultado un retraso en
la hidrólisis delneurotransmisor acetilcolina.

19. EFECTOS ADVERSOS
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Trastornos gastrointestinales, nauseas, vómitos.
Dolores abdominales, diarrea.
Aumento de la salivación, babeo y lacrimación.
Aumento de la secreción bronquial.
Aumento de la sudoración.
Calambres musculares.
Fasiculaciones musculares
Debilidad muscular.
Cefaleas.