La miastenia grave es un trastorno neuromuscular autoinmune caracterizado por debilidad y fatiga muscular. Se produce por la presencia de anticuerpos que atacan los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, reduciendo su número. Sus síntomas incluyen debilidad fluctuante que empeora con el ejercicio y mejora con el descanso, afectando usualmente los músculos oculares y luego generalizándose. Su diagnóstico incluye pruebas clínicas, farmacológicas e inmunológic

1. MIASTENIA GRAVE

2. CONCEPTO
◦ Es un trastorno neuromuscular caracterizado
por debilidad y fatiga fácil del musculo estriado
◦ Disminución del número de receptores de
acetilcolina activos en uniones neuromusculares
por un ataque autoinmunitario mediado por
anticuerpos

3. EPIDEMIOLOGIA
◦ Incidencia d 3 a 6 millones de habitantes
◦ Hombres: 60 – 70 años
◦ Mujer: 20 a 30 años
◦ Primera década de la vida: 10% de los casos

4. FISIOPATOLOGIA
1.- Acetilcolina (ACh) se sintetiza en
la terminación motora y almacena
en vesículas
2.- Potencial de acción desciende y
libera ACh
3.- AChR 5 subunidades (alfa)
4.- La despolarización (Na) surge a
un potencial acción e induce a la
contracción
5.- Acetilcolinsterasa (AChE)
hidrolisa la ACh

5. ◦ Disminución de AChR activos en la
porción postsináptica
◦ Pliegues postsinápticos aplanados
o “simplicados”
◦ Debilitamiento presináptico –
cantidad liberada de ACh
disminuye
◦ Fatiga miasténica – menor
eficiencia transmisión
neuromuscular + debilitamiento
normal = se activan cada vez
menos las fibras musculares

6. ◦ Anticuerpos específicos contra receptores Ach
◦ Recambio acelerado de los AChR por enlaces cruzados y endocitosis rápida de los receptores
◦ Daño de la membrana postsinaptica junto con la acción del complemento
◦ Bloqueo del sitio activo dl receptor acetilcolínico
• IgG sérica degrada 2 a 3 veces más receptores de Ach
• Anticuerpos a la cinasa mioespecífica (MuSK)
• Ant. Con Irp4
• Hiperplasia de Timo

7. CUADRO CLINICO
◦ Debilidad y fatigabilidad muscular d distribución
atípica, sin alterar otras funciones neurológicas y
con tres características claves
◦ Carácter fluctuante de la debilidad, empeora con el
ejercicio y mejora con el reposo o el sueño.
◦ Alteración de la musculatura extraocular, con ptosis y
diplopía
◦ La debilidad se generaliza a los músculos de los
miembros, siendo proximal y asimétrico con
preservación de los reflejos miotaticos y sin
amiotrofias.
◦ No hay alteración sensitiva, autonómicas ni pupilares

8. ◦ Miastenia ocular > 3 años
◦ Miastenia generalizada
◦ Crisis miasténica – debilidad muscular
respiratoria produce insuficiencia respiratoria
o debilidad bulbar impide la deglución

9. DIAGNÓSTICO
◦ Clínico
◦ Farmacológico – Test de Tensilon
◦ Electrofisiológico – electromiografía
fibra única
◦ Inmunológico - anicuerpos, MuSK

10. TEST DE TENSILON
◦ Edofronio – Amp 10mg/mL. IV
◦ Mecanismo Anticolinesterasas aumenta Ach
para que se una a los AChR
◦ Técnicas
◦ Dosis 0,1 mg/kg niños y adultos hasta 10 mg por 3
min
◦ Inicia 30 – 60” y dura 5 – 10`
◦ Vigilar adversos Atropina 1mg
◦ Resultado: Mejoría ptosis

11. TEST DE NEOSTIGMINA
◦ Prostigmina
◦ En niños y pacientes menos colaboradores
◦ Mejoro la diplopía
◦ Técnica
◦ Dosis 1,5mg IM deltoides, evaluar a los 30 min
◦ Adversos: 0.16% incomodidad, monitorización PA y
FC
◦ Mestinon: pobre respuesta MGO

12. ELECTROMIOGRAFIA
◦ EMG d fibra única Frontal, orbicular y elevador
◦ Útil en casos dudosos
◦ Estímulos repetidos 2 – 5Hz,
◦ Resultado + MG
◦ Disminución de amplitud >10%
◦ Disminuye respuesta al 4 – 5to estímulo
◦ Desventaja: equipo, costo, tiempo

13. INMUNOLOGICO

14. TRATAMIENTO
◦ Inhibidores de la acetilcolinesterasa (AchEI)
◦ Se debe titular la dosis hasta encontrar la dosis mínima efectiva, iniciar con 30 mg (½ tableta) de
piridostigmina cuatro veces al día por 2 a 4 días, luego 60 mg (1 tableta) cuatro veces al día por 5 días y
evaluar con el tiempo
◦ Inmunoterapia
◦ Corticosteroides
◦ Azatioprina
◦ Rituximab
◦ Ciclosporina A
◦ Micofenolato de mofetilo
◦ Tacrolimus
◦ Ciclofosfamida
◦ Eculizumab

15. TIMECTOMIA
Anticuerpos anti-Rach
No tiene valos en MuSK positivo