La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune crónica caracterizada por debilidad muscular fluctuante mediada por anticuerpos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina. Los síntomas incluyen ptosis palpebral, debilidad ocular y muscular. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico, pruebas electrofisiológicas y detección de anticuerpos. El tratamiento incluye inhibidores de acetilcolinesterasa y cirugía de timo en algunos casos.

1. Miastenia Gravis
Neurología
Dr. Alfredo Bolaños Gutiérrez
Alumna: María Martínez López
5º módulo ‘‘B’’
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE CHIAPAS
ESCUELA DE MEDICINA HUMANA CAMPUS IV
TAPACHULA
Tapachula, Chiapas; miércoles 26 de octubre 2016

2. MIASTENIA GRAVIS
Enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica, mediada por anticuerpos contra los
receptores nicotínicos de Ach , que se caracteriza por debilidad fluctuante de los músculos
esqueléticos y fatiga.
Incidencia
Varía ampliamente de 1.7 a 10.4 por millón
España se han reportado hasta 21 casos por
millón
 Adultos jóvenes (20-40 años)
 genero femenino

3. Lesión de la membrana
muscular potsinaptica por
los anticuerpos en
colaboración del sistema
de complemento
Degeneración
acelerada por
enlaces cruzados y
endocitosis precoz
de los AchR
En la miastenia los anticuerpos de IgG
bloquean, alteran o destruyen las AchR en la
unión neuromuscular esto evita la contracción
muscular
La Ach es degradada por la
acetilcolinesteraza
Caracterizada
La Ach se une a sus receptores
nicotínicos (AchR) en el
sarcolema abiertos por los
canales de Ca+
Debilidad
muscular
Una placa mioneural consiste en la
unión o comunicación en el espacio
sináptico entre una fibra muscular
(MB m. postsinaptica )junto con un
axón proximal (terminal N. pre-
sináptico), que utiliza a la Ach para
el impulso
Debido a la trasmisión de los
impulsos nerviosos a los músculos
colinaAcetato
Enfermedad neuromuscular adquirida de
naturaleza auto inmunitaria
Bloqueo de los receptores
Producida

4. Manifestación
clínicaPtosis
palpebral
Parálisis de
la mirada
Nistagmo
Oftalmoplejia
internucleares
Diplopía fluctuante
sin afección pupilar
Debilidad en
la masticación Reflujo
nasal
Hipotonía
Debilidad de
la lengua
Debilidad de
músculos del
trono y
extremidades
Insuficiencia
respiratoria
La evolución: fluctuante y progresiva, con episodios de agravamiento separados por mejoras parciales y
transitorias.

5. Factores agravantes
 Estrés físico y emocional
 Infecciones: respiratoria, urinaria o
gastrointestinal
 Ejercicio
 Cirugía
 Incremento de la temperatura
 Hiper o hipotiroidismo
 Medicamentos

7. Diagnostico
Exámenes complementarios
Electromiografía
Medición de anti- AchR
Test de tensilón
Cuadro clínico

8. Cloruro de edrofonio (Tensilón® ) VI
• Efectos
colinomiméticos
• Sudoración
• Sincope
• Sialorrea
• Trastornos GI
• Bradicardia
• Hipotensión
0.1 ml/ 1 mg
• Si no hay
respuesta en la
primera dosis
• Se espera 1 min.
0.3 ml /3 mg
• Se observara
mejoría
0.7ml / 7 mg
Sensibilidad 80%
Especificidad ?
Inhibidor de la acetilcolinesterasa de corta acción
Asma bronquial o arritmias
cardiacas son
contraindicaciones relativas
Atropina:
0.4 mg iv

9.  Sx de Eaton Lambert
 Botulismos
 Enfermedad de la neurona motora
 Lesión cerebral o del seno cavernoso
 Sx de Guillain- barre
En pacientes que esta contraindicado se hace la prueba con hielo.
Positivo para

10. Medición de anti- AchR
Confirma el diagnostico en un 80%
Es negativo en miastenia ocular pura
Positivo: realizar estudios complementarios
Tc o MR de tórax agrandamiento del timo

11. Electromiografía
Provoca la caída gradual de la amplitud del potencial (estimulación repetida).
2-3 Hz

12. Esclerosis múltiple: oftalmoplejia internuclear, nistagmo,
debilidad de músculos, etc.

13. Tratamiento
Los inhibidores de acetilcolinesterasa son fármacos de primera línea en el manejo de todas las formas
de miastenia gravis
piridostigmina 15 a 30 mg. c/ 4 a 6 hrs.
Se debe incrementar y ajustar la dosis,
hasta maximizar los beneficios < 450 mg al
día
efectos secundarios: diarrea, dolor
abdominal, sialorrea, hiperhidrosis,
bradicardia, lagrimeo y miosis
admón. 30 a 60 min. antes de los alimentos
en pacientes con síntomas bulbares
contraindicaciones relativas
bradiarritmia, enf. respiratoria
reactiva y la hipertrofia prostática

14. Se recomienda admón.
paracetamol 500 mg y
difenhidramina 50 mg vía oral
La timectomía ser considerada como una estrategia terapéutica electiva en los pacientes con
miastenia gravis generalizada
 Tiene dos veces mas probabilidad de lograr remisión sin medicación, 1. 6 veces más de estar
asintomático y 1.7 veces más de tener mejoría

15. Bibliografía
• Fustinoni, O. (2014). Semiología del sistema nervioso. Ciudad
autónoma de Buenos Aires: El Ateneo.
• Guía de practica clínica-Tratamiento de la Miastenia Gravis en
el adulto.