La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune caracterizada por la presencia de autoanticuerpos contra los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, causando debilidad y fatiga muscular. Los síntomas incluyen ptosis, diplopía y debilidad de músculos como los oculares y faciales. El tratamiento incluye medicamentos como la piridostigmina y corticoesteroides, terapia inmunológica e intervenciones quirúrgicas como la timectomía.

1. MIASTENIA GRAVIS
JESÚS EDUARDO VERGEL ÁVILA

2. • Enfermedad autoimune caracterizada por la presencia
de autoanticuerpos dirigidos contra los receptores de
acetilcolina post sináptica en la unión neuromuscular.
• Produce debilidad y tendencia a la fatiga de los
músculos esqueléticos.

3. EPIDEMIOLOGÍA
• Prevalencia: 1 de cada 7,500 personas
• Puede ocurrir a cualquier edad.
• Hombre:mujer 2:3.
• Predominio de mujeres en el grupo de los 20-30 años
de edad.
• Predominancia leve en hombres mayores de 50 años
de edad

4. ETIOLOGÍA/FACTORES DE RIESGO Y
ASOCIACIÓN
• Etiología desconocida.
• Asociada a otros trastornos autoinmunes: Enfermedad
tiroidea y desórdenes del timo (timoma o hiperplasia
tímica).
• Pacientes más jóvenes se asocia con hiperplasia
tímica.
• En >50 años de edad se asocia con tumor o atrofia de
timo.

5. • Algunos fármacos pueden agravar la miastenia o
provocar una crisis miasténica.
• Beta bloqueadores, bloqueadores de canales de
calcio, sedantes, penicilamina, aminoglucósidos
(gentamicina), bloqueadores neuromusculares
(succinilcolina y vecuronio).

6. PATOLOGÍA/PATO
GÉNESIS
• Anticuerpos de tipo IgG
dirigidos contra el receptor de
acetilcolina que se encuentra
en la membrana post
sináptica de la unión
neuromuscular.
• Esto disminuye el número de
receptores funcionales
produciendo alteración en la
transmisión neuromuscular.

7. SIGNOS Y
SÍNTOMAS
• Sintomatología por varios meses o años.
• Características cardinales:
• Debilidad y fatiga de músculos voluntarios con variación
diurna, los síntomas pueden empeorar al final del día.

8. SIGNOS Y
SÍNTOMAS
• Diplopia episódica, ptosis,
posible debilidad para cerrar
los párpados; debilidad
facial.
• Problemas con el habla y la
deglución.
• Dificultad para respirar,
debilidad del cuello,
debilidad en extremidades
proximales

9. • Puede presentarse crisis miasténica.
• La afectación ocular (miastenia ocular) ocurre en
menos de 20% de los pacientes.
• 80% desarrollarán miastenia generalizada dentro de
un año del inicio de los síntomas.

10. EXPLORACIÓN FÍSICA
• Tono muscular, reflejos y sensibilidad son normales.
• La debilidad muscular puede ser evidente o puede
requerirse realizar pruebas clínicas de fatigabilidad.
• Ojos: Pedir al paciente que eleve la mirada hacia
arriba por 30 segundos: Se provoca ptosis o diplopia.
• Brazos (músculos proximales): Pedir al paciente que
realice abducción repetida del hombro (20-30 veces),
evaluar la fuerza de la abducción antes y después.

12. • Puede haber ptosis a la exploración.
• La debilidad facial provoca la expresión propia de un
gruñido cuando el paciente intenta sonreir.
• Grupos musculares afectados en orden de frecuencia:
Extraoculares, bulbar (encargada del habla), rostro,
cuello, extremidades proximales y tórax.

14. EVALUACIÓN
• Anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (90% de
pacientes con miastenia generalizada).
• Estudios de neurofisiología:
• Disminución de los potenciales de acción
musculares (músculos proximales).
• Estudios de imagen: Tomografía de tórax que muestra
timoma o hiperplasia tímica.

15. • Prueba de edofronio (inhibidor de colinesterasa de acción corta) IV:
• Debe estar disponible equipo de reanimación al realizar esta
prueba.
• Administrar atropina previo a edofronio.
• Prueba positiva: Evidente en segundos, dura solo algunos
minutos, se produce mejoría de la debilidad (evaluar ptosis,
alteración del habla o el tiempo que el paciente puede tener los
brazos en abducción hacia adelante).
• Riesgo de bradicardia e insuficiencia respiratoria

16. TRATAMIENTO
• Médico
• Sintomático
• Terapia inmune
• Quirúrgico

17. TRATAMIENTO SINTOMÁTICO
• Piridostigmina (inhibidor de colinesterasa).
• Incrementa la cantidad de aceticolina en la unión
neuromuscular, disminuyendo el metabolismo de
acetilcolina y por lo tanto aumentando la exposición
de acetilcolina a los receptores remanentes
disponibles.
• Efectos secundarios: Náusea, vómito, diarrea, dolor
abdominal, aumento de salivación.

18. • La dosis se ajusta para ayudar al paciente en las
actividades funcionales (masticación, deglución y
fuerza durante el ejercicio).
• Dosis inicial: 30-60 mg 3-4 veces al día

19. TERAPIA INMUNOLÓGICA
• Corticoesteroides en miastenia generalizada y ocular.
Prednisona 15-25 mg/día se aumenta 5 mg por día
cada 2-3 días hasta obtener mejoría o llegar a 50-60
mg/día. Se mantiene durante 1-3 meses y luego se
disminuye en días alternados.
• Pueden producir empeoramiento inicial del cuadro
clínico, por lo que deben iniciarse a dosis bajas con
aumento gradual y monitoreo estrecho del paciente.

20. • Azatioprina para lograr el retiro de los esteroides.
• Plasmaféresis en Ig IV (400 mg/kg/día por 5 días) en
casos de exacerbación severa.

21. QUIRÚRGICA
• Timectomía.
• Mejora la probabilidad de remisión a largo plazo en
pacientes adultos
• Pacientes jóvenes (<50 años) para mejorar la
oportunidad de remisión.
• Timores tímicos como timoma requieren timectomía.

22. COMPLICACIONES
• Crisis miasténica.
• Debilidad muscular severa con insuficiencia bulbar y
respiratoria.
• Se incrementa el riesgo de neumonía por aspiración.
• Tratamiento con Ig IV o plasmaféresis para celerar
la recuperación.

24. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Síndrome de Eaton-Lambert.
• Botulismo.
• Polimiositis.
• Neurastenia (Debilidad y fatiga sin un trastorno
orgánico subyacente).

25. SÍNDROME DE EATON-LAMBERT
• Se presenta como una alteración autoinmune o
síndrome paraneoplásico asociado con cáncer de
pulmón, próstata o mama.
• Autonticuerpos dirigidos contra receptores de calcio
presinápticos, evitando la liberación de acetilcolina.
• Manifestaciones: Boca seca y constipación, debilidad
muscular (músculos proximales, pélvicos, cintura
escapular) con dificultad para la marcha.

26. • Rara vez afecta músculos oculares.
• Tratamiento: Inmunoglobulina, 3,4-diaminopiridina.

27. BOTULISMO
• Unión de la toxina
botulínica a los canales de
calcio presinápticos
produciendo parálisis
severa.
• Relacionado con consumo
de alimentos contaminados
y heridas infectadas.

28. POLIMIOSITIS
• Enfermedad muscular de tipo inflamatoria de inicio subagudo o
crónico en adultos (50-70 años).
• Afecta músculos proximales en la extremidades. Músculos
esofágicos, torácicos, de cuello y faringeos.

29. • Diagnóstico:
• Marcada elevación de CPK.
• Electromiografía y biopsia de músculo.
• Puede asociarse con neoplasia.