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Republica Bolivariana de Venezuela.
Ministerio del Poder Popular para la Salud.
Hospital Dr. Rafael Zamora Arévalo.
PNFA: Pediatría y Puericultura.
Participante:
Rosselyn Torrealba
Agosto, 2023
Existen muchas formas de presentación de los defectos de la pared abdominal, como la extrofia
vesical o de cloaca, hernia umbilical, síndrome de Prune Belly. Sin embargo el onfalocele y la
gastrosquisis son las dos mas importantes.
En ambas entidades existe un defecto en la pared abdominal y el recién nacido
presentara parte de sus vísceras fuera de la cavidad abdominal.
Epidemiologia
Estos defectos se presentan con una frecuencia de 1 por cada
7000 nacidos vivos.
La mortalidad en el onfalocele se encuentra entre el 30-70% mientras
que en la gastrosquisis esta cerca del 20%, y esta diferencia esta
dada por el mayor porcentaje de malformaciones asociadas al
onfalocele.
Defecto que consiste en una herniación en la pared
abdominal. Los intestinos, el hígado u otros órganos del
abdomen del neonato sobresalen a través del ombligo y
quedan envueltos en un saco delgado y casi transparente.
Se produce cuando su cavidad abdominal no se cierra y los
órganos se desarrollan fuera de la cavidad abdominal.
Etiología
Primaria por la falla en el cierre de los pliegues
laterales del abdomen.
Secundaria por falla en el retorno del intestino medio
a la cavidad abdominal que normalmente se presenta
hacia la 10ma semana de vida intrauterina.
Tipos
 Onfalocele pequeño cuando la membrana que recubre
los órganos solo contiene los intestinos y es menor a
4cm.
 Onfalocele grande cuando se incluyen los intestinos,
bazo e hígado y es mayor a 7cm.
Tratamiento
Malformaciones asociadas
Agosto, 2023
Es un defecto congénito en el cual existe un
orificio en la pared abdominal, a través de los
músculos rectos y a la derecha del ombligo,
que ocasiona que el estomago, intestino
delgado y grueso y otros órganos se
expongan fuera del cuerpo, sin saco.
Etiología
Se propone una ruptura tardía de la membrana
amniótica, lo que hace que no se encuentre
recubrimiento sobre el contenido herniado.
Factores de riesgo
 Factores genéticos
 Edad materna (entre 14 y 19ª)
 Raza (caucásicos e hispanos)
 Tabaquismo, alcohol y drogas.
 Nutrición
 Infecciones maternas
Clasificación: según el grado de compromiso inflamatorio intestinal
Características clínicas:
 Defecto paramedial comúnmente localizado a la derecha del
cordón umbilical con protrusión de: ileon y estomago (48%),
hígado (23%), otros órganos (31%).
 Cordón umbilical intacto y lateral al defecto
 Tamaño de 2-8cm
 Las asas intestinales se observan edematizadas y cubiertas por
una matriz gelatinosa densa, como resultado de la peritonitis
química.
Diagnostico:
Tratamiento:
Malformaciones asociadas:
onfalo y gastrosquisis, como defectos de PA
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onfalo y gastrosquisis, como defectos de PA

  • 1. Republica Bolivariana de Venezuela. Ministerio del Poder Popular para la Salud. Hospital Dr. Rafael Zamora Arévalo. PNFA: Pediatría y Puericultura. Participante: Rosselyn Torrealba Agosto, 2023
  • 2. Existen muchas formas de presentación de los defectos de la pared abdominal, como la extrofia vesical o de cloaca, hernia umbilical, síndrome de Prune Belly. Sin embargo el onfalocele y la gastrosquisis son las dos mas importantes.
  • 3. En ambas entidades existe un defecto en la pared abdominal y el recién nacido presentara parte de sus vísceras fuera de la cavidad abdominal.
  • 4. Epidemiologia Estos defectos se presentan con una frecuencia de 1 por cada 7000 nacidos vivos. La mortalidad en el onfalocele se encuentra entre el 30-70% mientras que en la gastrosquisis esta cerca del 20%, y esta diferencia esta dada por el mayor porcentaje de malformaciones asociadas al onfalocele.
  • 5. Defecto que consiste en una herniación en la pared abdominal. Los intestinos, el hígado u otros órganos del abdomen del neonato sobresalen a través del ombligo y quedan envueltos en un saco delgado y casi transparente. Se produce cuando su cavidad abdominal no se cierra y los órganos se desarrollan fuera de la cavidad abdominal.
  • 6.
  • 7.
  • 8. Etiología Primaria por la falla en el cierre de los pliegues laterales del abdomen. Secundaria por falla en el retorno del intestino medio a la cavidad abdominal que normalmente se presenta hacia la 10ma semana de vida intrauterina.
  • 9. Tipos  Onfalocele pequeño cuando la membrana que recubre los órganos solo contiene los intestinos y es menor a 4cm.  Onfalocele grande cuando se incluyen los intestinos, bazo e hígado y es mayor a 7cm.
  • 13. Es un defecto congénito en el cual existe un orificio en la pared abdominal, a través de los músculos rectos y a la derecha del ombligo, que ocasiona que el estomago, intestino delgado y grueso y otros órganos se expongan fuera del cuerpo, sin saco.
  • 14. Etiología Se propone una ruptura tardía de la membrana amniótica, lo que hace que no se encuentre recubrimiento sobre el contenido herniado.
  • 15. Factores de riesgo  Factores genéticos  Edad materna (entre 14 y 19ª)  Raza (caucásicos e hispanos)  Tabaquismo, alcohol y drogas.  Nutrición  Infecciones maternas
  • 16. Clasificación: según el grado de compromiso inflamatorio intestinal
  • 17. Características clínicas:  Defecto paramedial comúnmente localizado a la derecha del cordón umbilical con protrusión de: ileon y estomago (48%), hígado (23%), otros órganos (31%).  Cordón umbilical intacto y lateral al defecto  Tamaño de 2-8cm  Las asas intestinales se observan edematizadas y cubiertas por una matriz gelatinosa densa, como resultado de la peritonitis química.