Carmen De Andrés R2 del centro de salud Fuensanta nos propone un nuevo caso

1. CASO CLÍNICO OCTUBRE 2018
CS Fuensanta
HGUV
Carmen De Andrés (R2)
Tutora: Dra. Francisca Rivera

2. TÍTULO:
Doctora, me están creciendo
los pies y no me caben
los anillos

3. MOTIVO DE CONSULTA:
Varón de 37 años, natural de Pakistán.
Debut de Diabetes Mellitus tipo 2
hace 4 años con
buen control glucémico
Derivado a consultas de Endocrinología por
aumento de tamaño progresivo de partes acras y
sospecha de aromegalia

4. ANTECEDENTES DE INTERÉS:
Médicos:
- No hipertensión arterial. No dislipemia.
- Diabetes Mellitus tipo 2
- Natural de Pakistán, residente en España desde hace 13 años
- 2 hijos sanos
Quirúrgicos: hernia inguinal derecha intervenida en 2007
Tratamiento habitual:
- Trulicity 0,75mg inyectable semanal
- Toujeo 24U
- Metformina 850mg, 2 comprimidos/dia

5. EXPLORACIÓN FÍSICA:
Constantes:
TA 148/87, Fc 85, P 105,5kg, T 1,72cm
BEG. Consciente y orientado. NC y NH
AC: tonos rítmicos, sin soplos audibles
AP: MVC, sin otros ruidos sobreañadidos
Abdomen: globuloso, blando y depresible, no masas ni megalias palpables.
No signos de irritacion peritoneal
Extremidades: no edemas, no signos TVP.
Rasgos acromegálicos:
Prognatismo con maloclusión dentaria, manos grandes, macroglosia, labios
gruesos, arco supraciliar prominente.
Ha tenido que cambiar un anillo que llevaba en dedo anular a dedo meñique.
Utiliza un 45 de pie desde hace 4 años, cuando previamente utilizaba un 43.

6. NUESTRO PACIENTE:

7. ¿CUÁL ES EL SIGUIENTE PASO?
Para confirmar sospecha de ACROMEGALIA
se debe solicitar:
IGF-1
GH
RMN hipófisis

8. RESULTADOS DE PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
IGF-1 981 (96,4 – 227,8)
Somatotropina (hGH) 3,18 (0,02-1,23)

9. RESULTADOS DE PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

10. Se observa lesión nodular de 12 x 7 x 6 mm (cc-t-ap) que ocupa la
vertiente posterior derecha de la silla turca y condiciona ligero
desplazamiento del tallo hipofisario sin afectar a la carótida ni al seno
cavernoso.
Se muestra hiperintensa en secuencias potenciadas en T2 e
hipointensa en T1 con comportamiento hipovascular tras la inyeccion
de contraste siendo sugestiva de corresponder a la sospecha
diagnostica de adenoma. No se observan alteraciones en la
morfología ni en la intensidad de señal del parénquima del cerebro,
cerebelo ni estructuras del tronco del encéfalo que sugieran patología.
Talla ventricular dentro de la normalidad.
Línea media centrada.
No se observan colecciones hemáticas.
RMN HIPÓFISIS:

11. ¿CUÁL ES EL SIGUIENTE PASO?
Consultas de Neurocirugía:
Dados los resultados de las
pruebas complementarias
se recomienda
extirpar la lesión
por medio de cirugía

12. ACROMEGALIA
IDEAS CLAVE

13. La ACROMEGALIA se debe a la producción excesiva de GH, generalmente por
un adenoma hipofisario.
Es una enfermedad que se desarrolla de forma insidiosa, resultando en un retraso
en el diagnóstico de unos 8 a10 años. El diagnóstico se ve precedido por unos
10 años de enfermedad desconocida.
La incidencia de la acromegalia es de aproximadamente 5 casos por millón por
año y la prevalencia, de 60 casos por millón.
Más del 90% de los pacientes con acromegalia presenta un adenoma hipofisario
benigno monoclonal, rodeado de tejido hipofisario no hiperplásico.
Las manifestaciones clínicas en cada paciente dependen de los niveles de GH
e IGF-I, la edad, el tamaño del tumor y el retraso en el diagnóstico.

14. CAUSAS DE ACROMEGALIA
EXCESO DE SECRECIÓN DE GH (98 %)
1) Tumores hipofisarios
- Adenoma productor de GH (60%)
- Adenoma mixto GH y prolactina (20-25%)
- Adenoma acidófilo de células embrionarias
- Adenoma plurihormonal
2) Tumores hipofisarios ectópicos (seno esfenoidal o espacio parafaríngeo)
3) Tumores extrahipofisarios (páncreas, ovario, mama y pulmón)

15. CAUSAS DE ACROMEGALIA
EXCESO DE PRODUCCIÓN DE HORMONA LIBERADORA DE
LA HORMONA DEL CRECIMIENTO (MENOS DE 1 %)
1) Tumor hipotalámico, hamartoma y coristoma
2) Tumor extrahipotalámico
- Tumor carcinoide
- Tumor de islotes pancreáticos
- Carcinoma medular deltiroides
Otros:
Feocromocitoma, carcinoma de células pequeñas del pulmón,
adenoma adrenal, carcinoma endometrial y de mama
3) Síndromes hereditarios en la acromegalia
- Síndrome de McCune-Albright
- Neoplasia endocrina múltiple de tipo I
- Acromegalia familiar
- Síndrome de Carney

16. Efecto compresivo del adenoma hipofisario
Cefalea
Defectos campimétricos
Hiperprolactinemia
Compresión del tallo hipofisario
Hipopituitarismo
Hipotiroidismo, hipogonadismo, hipocortisolismo
Efectos sistémicos del exceso de GH/IGF-I
Visceromegalias
Cambios cutáneos y de partes blandas
Engrosamiento de partes acras
Engrosamiento cutáneo e hipertrofia de tejidos blandos Hiperhidrosis
Papiloma cutáneo y acantosis nigricans
Manifestaciones cardiovasculares
Hipertrofia biventricular o septal asimétrica
Insuficiencia cardíaca congestiva
Enfermedad coronaria
Arritmias
Hipertensión
Miocardiopatía
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y ANALÍTICAS

17. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y ANALÍTICAS
Manifestaciones metabólicas
Intolerancia a la glucosa, Diabetes mellitus, Resistencia a la insulina
Manifestaciones respiratorias
Macroglosia
Maloclusión de la mandíbula
Obstrucción de la vía aérea superior
Alteraciones del sueño y Apnea del sueño (central y obstructiva)
Alteración en la ventilación
Manifestaciones óseas y articulares
Aumento del grosor del cartílago articular
Artralgias y artritis
Síndrome del túnel carpiano
Osteopenia
Otras manifestaciones endocrinológicas
Bocio
Hipercalciuria
Galactorrea
Disminución de la libido, disfunción eréctil
Irregularidades menstruales

18. DIAGNÓSTICO:

19. TRATAMIENTO:

20. ¡MUCHAS GRACIAS!