Este documento describe varias formas raras y graves de periodontitis, incluyendo la periodontitis ulcerativa necrosante relacionada y no relacionada con el VIH, la periodontitis refractaria, y la periodontitis como manifestación de enfermedades sistémicas como el síndrome de Papillon-Lefevre, el síndrome de Down, y el síndrome de Chediak-Higashi. Se describen las características clínicas, etiología, progresión y tratamiento de cada una de estas condiciones.

1. TERAPIA PERIODONTAL I
Periodontitis ulcerativa necrosante, periodontitis refractaria y periodontitis
como manifestación de enfermedades sistémicas.
Las formas raras y graves de la periodontitis se reconocen con mayor
frecuencia en ciertas afecciones graves combinadas, trastornos vinculados con
la inmunodeficiencia adquirida en algunos pacientes tratados pero sin
resolución del deterioro periodontal.
Periodontitis ulcerativa necrosante
La periodontitis ulcerativa necrosante es una
extensión de la gingivitis ulcerativa hacia las
estructuras periodontales que causa perdida de
inserción de hueso.
Signos y síntomas
 Necrosis y ulceración de la porción coronaria de las papilas
interdentales o del margen gingival.
 Encía marginal roja; brillante y dolorosa, que sangra al menor contacto.
 Halitosis
 Malestares generales (fiebre, linfadenopatia).
 Estrés
 Hábito de fumar
 Mala nutrición

2. Periodontitis ulcerativa necrosante no relacionada con el SIDA
Esta clase de periodontitis aparece luego de prolongados episodios repetidos
de gingivitis ulcerativa necrosante. Se caracteriza por zonas de ulceración y
necrosis en el margen gingival que quedan cubiertas con un material blando,
blanquecino y amarillento (seudomembrana) y un halo eritematoso que rodea
al margen ulcerado. Las lesiones son dolorosas y sangran con frecuencia, lo
que da lugar a linfadenopatía localizada, fiebre y malestar general.
El infiltrado inflamatoso en las lesiones de gingivitis ulcerativa necrosante, en
particular en casos de larga duración, puede extenderse hacia el hueso
subyacente y ocasionar lesiones óseas profundas, crateriformes, localizadas en
las zonas interdentales.
La periodontitis ulcerativa necrosante se distingue por cráteres óseos
interdentales profundos, pero no se encuentran bolsas profundas
“convencionales”, ya que el carácter ulcerativo y necrosante de la lesión
gingival destruye el epitelio de unión, lo que genera recesión. Las lesiones de
periodontitis ulcerativas necrosantes pueden provocar pérdida ósea avanzada y
movilidad y pérdida dentaria.
Etiología:
No se han estudiado los agentes causales de la periodontitis ulcerativa
necrosante, aunque es posible suponer que son similares a los presentes en la
gingivitis ulcerativa necrosante.

3. Periodontitis ulcerativa necrosante relacionada con el sida.
Características clínicas
Durante el curso de la infección por el virus
de la inmunodeficiencia humana (HIV)
pueden aparecer los cambios típicos de las
enfermedades periodontales inflamatorias.
La prevalencia de estas anomalías llega a
5%. Los trastornos periodontales
relacionados con VIH son eritema gingival lineal, gingivitis ulcerativa
necrosante y periodontitis ulcerativa necrosante.
Las formas necrosantes aparecen particularmente en casos de
inmunosupresión avanzada o grave. Es frecuente reconocer anomalías
gingivales y periodontales en pacientes con sida. Tales complicaciones
consisten en zonas grandes de necrosis de tejidos blandos, con exposición de
hueso y secuestro de fragmentos óseos; que a veces se extienden hacia el área
vestibular o el paladar y se transforman en estomatitis necrosante.
Progresión
La perdida ósea relacionada con la periodontitis ulcerativa necrosante positiva
al VIH puede ser muy acelerada.
Etiología
El sida favorece la manifestación de infecciones oportunistas que producen la
gingivitis ulcerativa necrosante, gingivitis atípica y periodontitis ulcerativa
necrosante.

4. Periodontitis refractaria
La incorporación de periodontitis refractaria a la
clasificación de las enfermedades periodontales
puede ser un reflejo del desconocimiento de
factores que no responden al tratamiento. Por
consiguiente se ha eliminado el término de
periodontitis refractaria como entidad autónoma; aunque se piensa que
cualquiera de las formas de periodontitis puede no reaccionar de modo
favorable a la terapéutica común debida que es inadecuado o inapropiado a
que todavía no se definen otros factores.
Características clínicas
La gravedad y los hallazgos clínicos anteriores al tratamiento no son
diagnósticos de periodontitis refractaria.
El deterioro en los casos de periodontitis refractaria ocurre porque se afectan
otros dientes más o se produce mayor perdida ósea y de inserción en áreas ya
atendidas.
Etiología
La periodontitis refractaria puede deberse a causas como reacción anormal del
huésped, microorganismos patógenos y virulentos más allá de lo habitual, falta
de eliminación de factores retentivos de placa, o una combinación de
cualquiera de las situaciones previas. La acumulación de placa y el
tabaquismo se relacionan de manera uniforme con la carencia de reacción
clínica. Se ha encontrado que existe una proporción elevada de A.
actinomycetemcomitans y p. intermedia.

5. Frecuencia: es decadente según McFall, Hirschfeld y Wasserman.
Periodontitis como manifestación de enfermedades sistémicas
Muchas anormalidades sistémicas relacionadas con pérdida de inserción
periodontal tienen como rasgo común cantidad o función insuficiente de
neutrófilos.
Se ha observado periodontitis avanzada en personas con trastornos primarios
de neutrófilos, como granulocitosis, neutropenia, síndrome de Chediak –
Higashi y síndrome de leucocito perezoso; además se ha reconocido
periodontitis avanzada y más frecuente en individuos con deficiencia
secundaria de neutrófilos; como se registran en el síndrome de Down,
síndrome de Papillon – Lefevre y gastropatía inflamatoria.
Síndrome de Papillon – Lefevré
Se caracteriza por lesiones cutáneas
hiperqueratosicas, destrucción grave del
periodoncio y en algunos cas os la calcificación
de la duramadre. Los cambios cutáneos y
periodontales surgen antes de los cuatro años de
edad. Las anómalas de la piel consisten en
hiperqueratosis e ictiosis de zonas localizadas de
las palmas, plantas rodillas y codos. Esta consta
de cambios inflamatorios tempranos que
conducen a la perdida ósea y la exfoliación
temprana de los clientes. Excepto los terceros
molares y se caen algunos años luego de que erupcionan.

6. Síndrome de Down
Enfermedad congénita causada
por una anomalía cromosómica y
caracterizada por deficiencia
mental y crecimiento retrasado.
La prevalencia de la enfermedad
periodontal es alta; esta se
distingue por la formación de balsas periodontales profundas acompañadas de
acumulación sustancial de la placa y gingivitis moderada. La anormalidad
avanzada con rapidez y las lesiones necrosantes agudas son un hallazgo
común.
Se han propuesto de factores para explicar la alta prevalencia y gravedad de la
destrucción periodontal relacionada con el síndrome de Down:
Una menor resistencia a las infecciones debido a circulación deficiente, en
particular en regiones de irrigación Terminal, como el tejido gingival.
Un defecto de la maduración de las células T, como la aquimiotaxis de los
leucocitos polimorfonucleares.
Neutropenia: en niños con neutropenia se han descrito lesiones periodontales
generalizadas destructivas.

7. Síndrome de Chediak – Higashi
Este raro síndrome se caracteriza por
infecciones bacterianas recurrentes,
incluida la periodontitis destructiva
rápida.
Hipofosfatasia: es una enfermedad esquelética familiar que se distingue por
raquitismo, formación deficiente de los huesos del cráneo, craneosinostosis y
pérdida prematura de los dientes primarios, en especial los incisivos. Los
pacientes poseen valores bajos de fosfatasa alcalina sérica y la
fosfoetanolamia está presente en el suero y la orina. Los dientes se pierden sin
signos clínicos de inflamación gingival y evidencian formación reducida del
cemento.
Deficiencia de adhesión leucocitaria
Estos casos son raros y comienzan en el transcurso o inmediatamente después
de la erupción de la dentición primaria. Hay inflamación aguda intensa y
proliferación de los tejidos gingivales, con destrucción rápida del hueso. Se
observan defectos profundos en los monocitos y neutrófilos de la sangre
periférica, así como la ausencia de neutrófilos en los tejidos gingivales de
personas con adhesión de los leucocitos deficientes. Los afectados también
sufren frecuentes infecciones de las vías respiratorias y otitis media; esto no
siempre ocurre en la dentición permanente.