Aporte del personal de enfermería al brindar una atención oportuna y adecuada a personas con la condición de HEMOFILIA cuando estas lo solicitan en las diferentes instituciones de salud.

1. HEMOFILIA
ALCANZANDO
LA TERCERA EDAD
Lcda. Esp. María Salcedo

4. La hemofilia no distingue de clase
social, religión o nacionalidad. se
extiende por todo el mundo y a todos
los niveles socio-económicos.
HEMOFILIA

5. LA HEMOFILIA SE IDENTIFICO DESDE LOS
TIEMPOS BÍBLICOS.

6. La enfermedad afecto a gran parte de
las familias Reales Europeas
descienden de la reina Victoria de
Inglaterra (España, Alemania y Rusia)
Durante XIX Y XX

7. Una persona nacida con hemofilia
la tendrá durante toda la vida.
El nivel de factor VIII ó IX en su
sangre por lo general permanece
igual a lo largo de toda su vida.
HEMOFILIA

8. HEMOFILIA
La hemofilia es un trastorno de la
coagulación, ligado al (cromosoma X),
que afecta principalmente al sexo
masculino.
El cromosoma X contiene muchos
genes que son comunes a ambos
sexos, como los genes para la
producción del factor VIII y el factor IX,
relacionados la hemofilia.
Afecta a más de 400.000 personas en
el mundo.

9. Los factores de la coagulación son proteínas de la
sangre que controlan el sangrado. Muchos factores
trabajan en conjunto en una serie de reacciones
químicas para detener una hemorragia. A esto se le
llama el Proceso de coagulación
FACTORES DE LA COAGULACIÓN
Proceso de
coagulación normal
Proceso de coagulación
en la hemofilia

10. Hemofilia A: Hemofilia Clásica, deficiencia del
Factor VIII de la coagulación. Es el tipo más
común de hemofilia que existe; la incidencia en
la Hemofilia A se puede decir que es de 1 persona
por cada 10.000 varones vivos
Hemofilia B: Enfermedad de Chistmas, deficiencia
del Factor IX de la coagulación; La incidencia en
la Hemofilia B de 1 por cada 100.000 varones
vivos.
CLASIFICACIÓN DE LA HEMOFILIA

11. Es el trastorno de coagulación hereditario más
común que afecta tanto a hombres como a mujeres.
Se calcula que la EvW afecta a cerca del uno por
ciento de la población.
Estudios han demostrado que una cifra tan elevada
como 9 de cada 10 personas con EvW no han sido
diagnosticadas
Medir la adhesión de las plaquetas a los sitios
de injuria vascular (heridas)
Estabilizar al F VIII.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND:

12. Hemofilia Leve
5% - 45%
Sangrado severo con trauma
o cirugía importante.
Hemofilia Moderada
1% - 5%
sangrado espontáneo ocasional.
Sangrado severo con trauma y
cirugía
Hemofilia Severa
por debajo del < 1%
Sangrados espontáneo.
principalmente en articulaciones
y músculos
SEVERIDAD DE LA HEMOFILIA
50% - 150%
NIVEL
PORCENTAJE DE
ACTIVIDAD NORMAL DEL
FACTOR EN SANGRE
EPISODIOS HEMORRÁGICOS

13. HEMORRAGIAS MUSCULARES MAS COMUNES
Ocurren en pantorrillas, muslos y parte
superior de los brazos.
Las hemorragias en el músculo psoas
(en la parte frontal de la cadera) y los
músculos del antebrazo pueden
ejercer presión en nervios y arterias,
ocasionando daños permanentes.
Las hemorragias en los músculos de
las manos son poco comunes y por lo
general son resultado de una lesión o
traumatismo.

14. HEMORRAGIAS ARTICULARES MAS COMUNES
Las hemorragias articulares más
comunes ocurren en tobillos,
rodillas y codos.
También pueden ocurrir en
dedos de los pies, hombro y
caderas
Por lo general, las articulaciones
de las manos no se ven
afectadas, excepto como
resultado de una lesión

15. FRECUENCIA DE SANGRADOS ARTICULARES
ARTICULACION AFECTADA POECENTAJE DE
AFECTACTÓN
Rodilla 44 / 56 %
Codo 6 / 25 %
Tobillo 14 %
Hombro 8 / 20 %
Cadera 1 / 5 %
Restantes 3 %

16. Sin un tratamiento adecuado y tras
repetidas hemorragias en una
misma articulación la membrana
sinovial sangrará más fácilmente,
los restos de sangre que se van
depositando en la articulación van
dañando los tejidos, se deja de
producir el líquido sinovial y el
roce de los huesos ocasiona el
deterioro parcial o total de la
articulación.
ATROPATIA HEMOLITICA
Inflamado
Debilitamiento muscular
Rigidez matinal
Dolor crónico
Movimiento limitado
Inflamado
Dolor
Calor
Burbujeo
Hormigueo
Calor

17. Mas del 90% de los episodios
hemorrágicos en personas con
hemofilia ocurren en el sistema
Musculo-esquelético y 80% sucede
en las articulaciones, siendo estas
ultimas las que dan cuenta de la
morbilidad
CONSECUENCIAS DE LAS HEMARTROSIS

18. HEMORRAGIAS GRAVES EN HEMOFILIA
La característica principal de la Hemofilia A y B es el
sangrado. Las hemorragias graves ponen en riesgo
la vida del paciente, las mas destacadas son: sistema
nerviosa central y las gastrointestinales, así como
hematomas extensos post-traumáticos, en áreas
viscerales profundas

19. Es hereditaria
porque se
transmite a la
descendencia
Es familiar
porque distintos
miembros de una
misma familia
pueden heredar la
misma alteración
HEMOFILIA

20. HERENCIA EN LA HEMOFILIA

21. En la década de los 50
Dra. Norma Blumenfel de Bosch,
clasifica las primeras 9 familias
atendidas en el Banco Municipal
de Sangre (Dto. Capital)
INICIO ATENCION P.C.H. EN VENEZUELA
Dra. En ciencias Médicas
Hematólogo

22. TIPO DE
HEMOFILIA
TOTAL HOMBRES MUJERES CLASIFICACIÓN
HEMOFILIA A 1982 1786 196
SEVERA 645
MODERADA 544
LEVE 597
HEMOFILIA B 524 444 80
SEVERA 84
MODERADA 107
LEVE 253
ENFERMEDAD DE
VON WILLEBRAN
752
OTRAS
COAGULOPATÍAS
696
REGISTRO DEL CENSO NACIONAL DE HEMOFILIA
AÑO 2012
En Venezuela hay 3.954 personas diagnosticadas.
2506 deficiencias congénitas ligadas al cromosoma X

23. 13 FILIALES
24 centros de atención

24. ESTADO CIUDAD HOSPITAL HEMATOLOGO (A) APOYO
SOCIAL
ANZOÁTEGUI
F. 1
Barcelona H. General
Luis Razzeti
Inés Lugo
Carolina silva
Lcda. Obdulia
Betancourt
El Tigre H. General el Tigre Fernando Guevara
APURE
F. 2
San Fernando
de Apure
H. Pablo Acosta
Ortiz
Iris Luz Rojas Sra. Yenny
Sequera
ARAGUA
F. 3
Maracay H. Central de
Maracay
Paula M. Pérez Sr. José G.
Hernández
BARINAS Barinas H. General Luis
Razzeti
Zulay Morgan
Iraima Noguera
BOLÍVAR
F. 4
Ciudad Bolívar H. IVSS. Héctor
Novel Jouvert
Ana Bastardo Sr. Luis
Medina
San Félix
H. del IVSS.
Dr. Raúl Leoni
Duranci Madriz
Oswaldo Carrasquel
Puerto Ordaz H. IVSS. Uyapar Yelitza Aguirre
CARABOBO
F.5
Valencia H. Universitario
Dr. Angel Laralde
Margorie Romero
Sra. Miriam
García
COJEDES San Carlos H. General
Egor Nucete
Richard Figueredo
Centros nacionales de atención a P.C.H.
Hematólogos (as) y personal de apoyo social

25. ESTADO CIUDAD HOSPITAL HEMATOLOGO
(A)
APOYO SOCIAL
DISTRITO
CAPITAL
F. 6
Caracas Banco
Metropolitano
de sangre
Arlette Ruiz
Apsara Boadas
Luisa Hernández
Mercedes Mijares
Lcda. Migdalia Rondón
Lcda. Antonia Luque
Sr. Cesar Garrido
Sr. Roddny rojas
Sr. Daniel Escalante
FALCÓN Punto Fijo H.IVSS. Dr. Jesús
García Cuello.
“Pediátrico”
Yackeline
Calatayud
GUARICO
F. 7
Calabozo H. Francisco
Urdaneta
Delgado
José Rodríguez Lcda. Nelly Delgadillo
LARA
F. 8
Barquisimeto H. General IVSS.
Pastor Oropeza
Nayleht torrez
Adrián Cárdenas
Sra. Ana Tulia Quintero
Carora H. Pastor
Oropeza Riera
Carmen Mejías
MERIDA
F. 9
Mérida H. IVSS. Dr. Tulio
Carnevali
Salvatierra
Iris Luz Rojas Sra. Josefina Pico
MONAGAS Maturín H. Manuel
Núñez Tovar
Edith Iguerey
Centros nacionales de atención a P.C.H.
Hematólogos (as) y personal de apoyo social

26. ESTADO CIUDAD HOSPITAL HEMATOLOGO (A) APOYO
SOCIAL
NUEVA ESPARTA
F. 10
Porlamar H. Central
Dr. Luis Ortega
Luisa Narváez
Yadira Rojas
Lcda. Carolina
Sotillo
PORTUGUESA Acarigua H. IVSS. José
G. Hernández
Xiomara Saavedra
SUCRE
F. 11
Cumana H. Universitario
Antonio Patricio
Alcalá
María Marval Lcdo. Jaime
José González
Carúpano H. Santo Aníbal
Dominici
Mercedes Rojas
TACHIRA
F. 12
San
Cristóbal
H. IVSS. Central
Patrocinio
Peñuela Ruiz
Juan Carlos Serrano Lcda. Hamlin
Casas
TRUJILLO Valera H. “Dr. José
Gregorio
Hernández
Arturo Palomares
María Cristina Quevedo
YARACUY San Félix H. Placido Daniel
Rodríguez
Iraida Tercek
ZULIA
F 13
Maracaibo Banco de Sangre
Edo. Zulia
Luis Paz
Mariela Acosta
Lcda. Anny
Cedeño
Centros nacionales de atención a P.C.H.
listados de médicos y personal de apoyo social

27. EVOLUCIÓN DEL TRATAMIENTO P. C. H.
Antes de 1930. Inmovilización, hielo, reposo y analgesia
En 1930. Transfusiones de sangre
En 1936. Plasma fresco congelado
En 1937. globulina antihemofílica, ahora conocida
como Factor VIII (8).

28. EVOLUCIÓN DEL TRATAMIENTO P. C. H.
1980. Concentrado de factor pureza elevada
1982. se dio una baja por el contagio del
80% de los que padecían hemofilia por
el VIH/SIDA
En 1970. Concentrados por factores pureza intermediaria
concentrados liofilizados de FVIII y FIX
En 1965. Crioprecipitados

29. EVOLUCIÓN DEL TRATAMIENTO P. C. H.
1990. Cada uno de los factores fueron sometidos a una
inactivación viral, haciendo cada vez el proceso más
seguro
1992. salió al mercado el primer factor que no fue
derivado del plasma, obtenido por tecnología AND
recombinante
1995. se introdujo el primer tratamiento profiláctico.

31. Trabajador
social
Farmaceuta
Bioanalista
Psicólogo
Hematólogo
Profesionales
de Enfermería
Cirujano
Profesionales en
medicina física y
rehabilitación
Odontólogo

32. El tratamiento sustitutivo supuso un avance
importantísimo tanto para la calidad de vida
como para la supervivencia de los pacientes.
El tratamiento puede prevenir hemorragias
o minimizar sus efectos de manera que el
paciente permanezca libre de incapacidades
y complicaciones
TRATAMIENTO

33. TERAPIA DE REEMPLAZO
Profilaxis
En niños después de los dos
años luego de la primera
hemartrosis, se administra el
medicamento (factor) una a
tres veces por semana hasta
que el hematólogo lo
considere necesario
A DEMANDA
Es la administración del factor
liofilizado de manera manual,
posterior a un episodio
hemorrágico, o cuando se va a
realizar una cirugía

34. Sacar el fármaco de la nevera y
esperar que el vial y la jeringa
alcancen la temperatura ambiente
Retirar el tapón de cierre de plástico
del vial, limpiar la parte superior con
una torunda de algodón y alcohol
esperar que seque
Despegar la tapa del envase del
adaptador del vial sin sacarlo del
envase
Retirar la punta del tapón de
plástico de la jeringa rompiendo
la perforación de la tapa. No tocar
el interior de la tapa ni la punta
de la jeringa
Acoplar la varilla del embolo
presionando y girando con fuerza
Colocar el adaptador sobre el vial
y punzar hasta que el punzón
penetre en el tapón, retirar el
envase del adaptador y
desecharlo
PREPARACIÓN DEL FACTOR

35. Colocar la jeringa del disolvente al
adaptador del vial y girar en el
sentido de las aguja del reloj hasta
que quede acoplado
Insertar todo el diluyente en el
vial sin retirar la jeringa, mover el
conjunto suavemente hasta
disolver el polvo
La solución debe quedar
transparente e incolora
Debe inyectar vía endovenosa en
varios minutos según indicación
medica
Separar la jeringa con el adaptador
del vial y desechar
Dar vuelta al vial y extraer toda la
solución de la jeringa
PREPARACIÓN DE FACTOR

36. ADMINISTRACIÓN DE FACTORES
1. Lavado de manos
2. Si se rompe el envase del diluyente se
debe prepara con agua destilada o
solución fisiológica estéril.
3. Utilizar siempre el filtro para cada
frasco de liofilizado.
4. Realizar asepsia en el área a colocar la
vía periférica

37. 5. El medicamento (factor) debe estar
completamente disuelto ( no debe verse
grumos) y evitar la espuma al momento
de pasarlo a la jeringa
6. No llenar el área del scalp con el
medicamento. (esperar fluido de sangre)
7. No golpear la zona (vena ) a cateterizar
8. Utilizar una banda ancha para fijar la
vena a cateterizar.
PREPARACIÓN Y ADMINISTRACIÓN DE
FACTORES

38. 9. Colocar la banda por encima de la
manga de la franela para evitar
moretones y 5 a 10 cms. por encima a
la vena a cateterizar.
10. Utilizar siempre el scalp 23 o 25.
11. Al intentar cateterizar la vena no lo
logra, intentar nuevamente, si vuelve a
fallar, retirar por completo el scalp y
colocar una cura compresiva, buscar
una nueva vena y utilizar un nueva scalp
ADMINISTRACIÓN DE FACTORES

39. Derivados plasmáticos obtenidos por pool de donantes
Factor IXFactor VIII
Factor VIII y Factor de von Willebrand
Productos Liofilizados Plasmáticos
Complejo protrombínico Factor II, V, VII, IX, X y los inhibidores
TRATAMIENTO

40. Productos Liofilizados Recombinantes
Por tecnología Clonación por cadena de ADN.
Factor VIII (Factor VII bypasiante)
F VII, inhibidores y Otras
coagulopatias según indicación del
hematólogo
TRATAMIENTO
Tiempo recomendado para la administración
Factor VIII 3 cc por minuto
Factor VII, IX, X y complejo prothrombínico 1 cc x minuto.

41. Depende de la severidad, y el tratamiento adecuado
Antes los años 60; el promedio de vida llego a ser hasta
de 11años
1980 el promedio de vida se aproxima de 50 a 60 años
gracias al empleo de hemocomponentes.
Década de los 80 insipiente pandemia de infección
virus del (VIH/SIDA) hizo disminuir 10 años la esperanza
de vida con respecto a varones sin hemofilia.
Hemofilia A 15% mas 45 años
Hemofilia B 45% mas 45 años
Enfermedad de Von Willebrand 18% mas 45 años
PROMEDIO DE VIDA PCH

42. Hoy en día la supervivencia de un paciente
con hemofilia es alta, gracias al
suministro por vía intravenosa del factor
antihemofílico deficiente. Las personas
que padecen esta enfermedad pueden
llevar una vida completamente normal con
un tratamiento adecuado.