Este documento presenta el caso clínico de un paciente de 23 años con diplopía. Tras varias pruebas, la resonancia magnética cerebral mostró hallazgos sugestivos de síndrome de Tolosa-Hunt, una enfermedad inflamatoria rara del seno cavernoso. El tratamiento con corticoides produjo una rápida mejoría de los síntomas. El documento también incluye información sobre el diagnóstico diferencial de la diplopía y detalles sobre el síndrome de Tolosa-Hunt como su fisiopatología,

1. RAZONAMIENTO
CLINICO
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LA DIPLOPIA
AUTOR: JOSE ENRIQUE SANCHEZ-CABALLERO CARAVANTES
NAIARA GARGALLO GASCA
FECHA: 28 OCTUBRE 2014

2. INDICE
- CASO CLINICO (Pág.3)
- DIPLOPIA (Pág.5)
· Definición
· Diagnóstico diferencial
- SINDROME DE TOLOSA HUNT (Pág.7)
· Introducción
· Fisiopatología
· Clínica
· Diagnóstico diferencial
· Diagnóstico
· Tratamiento
· Seguimiento
· Pronóstico
- ANEXO (Pág.10)
- BIBLIOGRAFÍA (Pág.11)
2

3. CASO CLINICO
Paciente varón de 23 años que consulta por diplopia de 24 horas de evolución.
- ANTECEDENTES PERSONALES:
· No alergias conocidas
· AP: No refiere
· IQ: fimosis, herniorrafia inguinal bilateral, adenoidectomía.
· No refiere medicación habitual. No hábitos tóxicos.
- ANAMNESIS:
· Refiere diplopia de 24 horas de evolución sin otra afectación (No
cefalea, no nauseas o vómitos, ni sensación vertiginosa)
· No refiere dolor ocular ni sintomatología de vías largas.
- EXPLORACIÓN FÍSICA:
· Paciente consciente y orientado. Normocoloreado y normohidratado.
Eupneico.
· TA 130/80. FC 60lpm. Temperatura 36ºC. Saturación O2: 97 %
· AC: RsCsRs, sin auscultarse soplos ni extratonos.
· AP: Murmullo vesicular conservado
· Abdomen: blando y depresible, no doloroso a la palpación.
· Neurológica: Consciencia conservada. Lenguaje sin alteraciones.
Funciones superiores normales. Pupilas isocoricas y normorreactivas.
Nistagmo multidireccional bilateral y asimétrico, más acentuada con la
mirada a la derecha con dudosa limitación de abducción de OD. No
fatigabilidad. Parálisis facial derecha, sin afectación de otros PC. No
focalidad sensitivo-motora de vías largas. Coordinación conservada,
marcha normal. RCP flexores.
· Oftalmológica: Pupilas isocoricas y normorreactivas. No secreciones
conjuntivales. Motilidad ocular conservada. Campimetría de
confrontación normal.
- PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
· TAC cerebral: sin hallazgos significativos
· AS: sin alteraciones
- ACTUACIÓN:
· Se decide ingresar al paciente en planta de Neurología para realizar
pruebas complementarias.
3

4. - EVOLUCION:
· Durante el ingreso en planta de 7 días se le realiza una serie de pruebas
complementarias para realizar un despistaje de diferentes
enfermedades, al alta los resultados obtenidos fueron los siguientes:
· AS:
 Bioquímica: sin alteraciones
 Hemograma: sin alteraciones
 Marcadores tumorales normales
 Inmunoglobulinas: sin alteraciones
 Hormonas tiroideas: dentro de los parámetros de la normalidad.
 Serologías: VHC, VIH, Toxoplasma y CMV negativas. HbsAg (-),
antiHbs (+). Rosa de Bengala (-)
· Rx de Tórax: sin hallazgos
· Estudio de autoinmunidad: pendiente
· ECA: pendiente
· LCR: celularidad negativa. Glucosa y proteínas dentro de rango. LDH 22.
Cultivo negativo. Celularidad en citología, bandas oligoclonales e
inmunoglobulinas pendientes.
· RMN cerebral: sutil engrosamiento del seno cavernoso derecho con
engrosamiento nodular del ganglio de Gasser en el cavum de Meckel.
Tras la administración de Gadolinio se objetiva intenso realce tanto del
seno cavernoso como de las paredes del cavum de Meckel con
extensión a la III rama del trigémino, objetivándose leve engrosamiento
de la duramadre y extensión del realce rodeando la salida del VII PC.
Estos hallazgos sugieren como primera posibilidad que se trate de un
proceso inflamatorio, tipo Tolosa Hunt.
· Tras los hallazgos encontrados en la RMN, se inicia tratamiento con
corticoides IV a altas dosis (Solumoderin 1g durante 5 días) con rápida
mejoría subjetiva y objetiva con práctica desaparición las 24-48 horas.
- JUCIO CLINCO:
· Síndrome inflamatorio de seno cavernoso derecho no doloroso
- PLAN DE ACTUACION:
· Se realizara RMN cerebral de control en el plazo de 1-2 meses y acudirá
a consultas de Neurología.
- REVISIÓN:
4

5. · RMN cerebral: Persiste discreta afectación del seno cavernoso derecho
y cavum de Meckel con pequeño engrosamiento focal en el área del
peñasco, que ha disminuido con respecto a estudio inicial.
· ECA, estudio de autoinmunidad, bandas oligoclonales e
inmunoglobulinas y celularidad en LCR negativo
· Se realizaran RMN de control cada 6 meses.
· No precisa tratamiento.
DIPLOPIA:
- Definición: Percepción de dos imágenes para un solo objeto. Se pueden
distinguir varios tipos:
o Binocular: presente sólo con ambos ojos abiertos y ausente cuando el
uno está cerrado, sugiere patología a nivel de musculatura ocular o su
inervación
o Monocular: presente con un ojo cerrado, sugiere patología local del ojo
o defecto refractivo (19)
- Diagnóstico diferencial:
o Diplopía vertical: los pacientes se quejan de ver dos imágenes
diagonalmente desplazadas, uno encima del otro. Causas que la
producen (20) :
Supranuclear causes Supranuclear monocular elevation paresis (congenital or acquired)
Skew deviation
Vertical one-and-a-half syndrome
Wernicke's syndrome
Paroxysmal superior rectus and levator palpebrae spasm with multiple sclerosis
Ocular motor nerve
dysfunction
Third cranial nerve palsy
Fourth cranial nerve palsy
Superior oblique myokymia
Ocular neuromyotonia
Ophthalmoplegic migraine
Wernicke's syndrome
Fisher's syndrome
Guillain-Barré syndrome
Sixth cranial nerve palsy
Decompensation of a long-standing phoria
Neuromuscular
junction disease
Myasthenia gravis
Botulism
Diseases of eye muscle Isolated paresis of a vertical-acting extraocular muscle, superior oblique, inferior oblique,
superior rectus, or inferior rectus (for example, due to congenital causes, myasthenia gravis,
Graves' disease, botulism, trauma, postoperative sequelae, trochleitis, orbital metastasis,
orbital pseudotumor, and muscle ischemia resulting from giant cell arteritis)
Decompensation of a long-standing phoria
Graves' disease
Chronic progressive external ophthalmoplegia syndromes
Postsurgical (eg, cataract operation)
Congenital strabismus syndromes
Dissociated vertical deviation
5

6. Congenital "double elevator" palsy (monocular elevation deficiency)
Double depressor paralysis (unilateral paralysis of the inferior rectus and superior oblique)
(congenital or acquired)
Physiologic hyperdeviation on lateral gaze (asymptomatic)
Mechanical processes
causing vertical eye
misalignment
Graves' disease
Brown's superior oblique tendon sheath syndrome
Congenital
Acquired (for example, due to superomedial orbital trauma, tenosynovitis or myositis,
adhesions, metastasis to the superior oblique muscle, frontal sinus osteoma, pansinusitis,
peribulbar anesthesia, blepharoplasty, maxillofacial or sinus surgery, and superior oblique
tuck)
Acquired Brown's syndrome associated with underaction of the ipsilateral superior oblique
muscle ("canine tooth syndrome")
Orbital floor blow-out fracture
Direct trauma to the extraocular muscles (for example, intramuscular hematoma)
Congenital inferior rectus fibrosis
Strabismus fixus (generalized fibrosis of extraocular muscles)
Postoperative sequelae (including retinal detachment surgery, orbital surgery, strabismus
surgery, and cataract surgery)
Orbital inflammation (myositis) and pseudotumor
Metastatic infiltration of extraocular muscles
Orbital tumors Fallen eye syndrome (patient with long-standing superior oblique muscle
paresis who habitually fixates with the paretic eye may have development of hypodeviation
of the uninvolved eye caused by contracture of the contralateral inferior rectus muscle)
Rising eye syndrome (long-standing inferior oblique muscle palsy may result in contracture
and fibrosis of the contralateral superior rectus muscle)
Hemifield slip, retinal
disease, and fictitious
diplopia
Hemifield slip phenomenon resulting from dense bitemporal hemianopsia or heteronymous
altitudinal field defects
Foveal displacement syndrome (eg, due to subretinal or preretinalneovascular membranes)
Fictitious (nonorganic) vertical diplopia
o Diplopía horizontal: es por lo general debido a procesos que afectan los
músculos rectos mediales o laterales o la inervación de estos músculos.
Las imágenes aparecen una al lado de la otra. Esotropia se refiere a una
desviación medial del ojo en la mirada fija primaria, y la exotropia se
define como la desviación lateral en la mirada fija primaria. Causas que
lo producen(25):
Causes of esotropia Childhood strabismus syndromes
Change of angle of preexisting childhood strabismus or
loss of suppression scotoma
Decompensation of a long-standing esophoria
Consecutive esotropia (after strabismus surgery)
Optical (eg, optical center change in glasses, overminus
in accommodative esophoria)
Sensory esotropia (usually not associated with
diplopia)
Disorders of muscle and restrictive syndromes Orbital myositis (orbital
pseudotumor)
Thyroid eye disease
Myasthenia gravis
6

7. Medial orbital wall fracture
Postsurgical esotropia
Isolated weakness of lateral rectus
muscle
Muscle trauma
Progressive external
ophthalmoplegia syndromes
Other orbital disease processes
Disorders of cranial nerves Sixth nerve palsy
Ocular neuromyotonia
Central disorders Cyclic esotropia
Periodic alternating esotropia
Divergence insufficiency or paralysis
Acute acquired comitant esotropia
Spasm of the near reflex
Midbrain pseudo-sixth nerve palsy
Thalamic esotropia
Acquired motor fusion deficiency
Hemifield slide phenomena
Causes of exotropia Childhood strabismus syndromes
Change of angle of preexisting childhood strabismus or loss of suppression scotoma
Decompensation of a long-standing exophoria
Consecutive exotropia (after strabismus surgery)
Optical factors
Sensory exotropia (usually not associated with diplopia)
Disorders of the muscle Orbital myositis (orbital
pseudotumor)
Thyroid eye disease (uncommon)
Myasthenia gravis
Medial orbital wall fracture
Postsurgical exotropia
Isolated weakness of medial rectus
muscle
Muscle trauma
Progressive external
ophthalmoplegia syndromes
Other orbital disease processes
Disorders of cranial nerves Third nerve palsy
Ocular neuromyotonia
Central disorders Acquired motor fusion deficiency
Internuclear ophthalmoplegia (INO)
(wall-eyed monocular INO syndrome
and wall-eyed bilateral INO
syndrome) and the one-and-a-half
syndrome (paralytic Pontine
exotropia)
Vitamin E deficiency (eg,
abetalipoproteinemia)
Convergence insufficiency and
paralysis
Hemifield slide phenomena
SINDROME DE TOLOSA HUNT
7

8. - Introducción: El síndrome de Tolosa Hunt, es un síndrome raro con una
frecuencia anual estimada de un caso por millón por año (1). Se caracteriza por
oftalmoplejia dolorosa (la debilidad de los músculos de ojo) y es causado por la
inflamación granulomatosa e idiopática del seno cavernoso. Este síndrome fue
descrito por primera vez, en 1954, y su sensibilidad exquisita al tratamiento con
glucocorticoides, fue reconocida unos años más tarde (2-4). Se consideró una
patología benigna a pesar de que los déficits neurológicos permanentes
pueden ocurrir y las recaídas son comunes. Es frecuente prolongar la terapia
inmunosupresora. El síndrome de Tolosa Hunt debe ser diagnosticado con
cuidado ya que carece de una prueba diagnóstica específica.
- Fisiopatología: Es causado por un proceso inflamatorio de etiología
desconocida (2-3). La inflamación produce la presión y la disfunción secundaria
de las estructuras dentro del seno cavernoso, incluyendo la de los PC III, IV, y
VI, así como la porción superior del PC V. Mientras que existen datos de la
inflamación intracraneal (1), no existen datos de la participación sistémica. Los
casos han sido descritos en pacientes con otros desórdenes inflamatorios,
como LES; pero este puede representar simplemente una asociación de las dos
condiciones autoinmunes (5).
- Clínica: Se trata de dolor orbital episódico asociado con la parálisis de uno o
varios de los PC, que mayoritariamente resuelve de forma espontánea, pero
que tiende tendencia a la recidiva (6). Puede aparecer en cualquier edad, sin
predilección por sexo (7,8). Los pacientes relatan un dolor constante detrás del
ojo que puede durar varios días (hasta 30 días) antes de la aparición de la
oftalmoplejia ; en un estudio se constato que el intervalo medio entre el inicio
del dolor y la parálisis, era de dos días (7,9). Es típicamente unilateral; los
síntomas bilaterales ocurren en el 4-5% de los casos (9-11). La diplopía es el
resultado de una mono- o polineuropatía. La afectación del III PC es la más
frecuente (85%), seguida del VI PC (70%), la porción oftálmica del V PC (30%), y
IV PC (29%) (10). La compresión de fibras periarteriales causa el síndrome de
Horner en aproximadamente el 20% de pacientes (11,12). También han sido
afectados en casos individuales el nervio óptico y el nervio facial, sugiriendo
que la inflamación se extienda más allá del seno cavernoso en casos raros (3, 4,
10,13-16). La participación del nervio óptico ocurre en el ápice orbital y puede
causar el edema de disco óptico o palidez (7). La pérdida de la agudeza visual es
poco común, pero puede ocurrir y puede ser permanente. Los síntomas pueden
resolverse espontáneamente sin tratamiento tras un promedio de
aproximadamente ocho semanas (3,7).
- Diagnóstico diferencial: La mayor parte de los pacientes (>75%) que presentan
oftalmoplejia dolorosa no tendrán este síndrome (17,18), ya que puede estar
causado por cualquier proceso que ejerza un efecto masa en el seno cavernoso
(Tabla 1). En general, es difícil diferenciar a través de la clínica, por lo que se
suele usar pruebas de imagen (9).
- Diagnóstico: Está basado en la clínica, resultados de neuroimagen compatibles
y una respuesta clínica buena a corticosteroides. Los procedimientos analíticos
y la punción lumbar también están recomendados. La biopsia de tejido es raro
8

9. realizarla debido a una técnica difícil y el potencial daño al seno cavernoso.
Criterios diagnósticos: recomendados por la International Headache Society (6)
o Dolor de cabeza unilateral
o Inflamación granulomatosa del seno cavernoso, grieta orbital superior u
órbita, demostrada por RMN o biopsia
o Parálisis de uno o varios de los PC ipsilateral (III, IV y VI)
o Pruebas de causalidad:
 La cefalea ha precedido a la parálisis de PC en <2 semanas o han
aparecido a la vez
 La cefalea se localiza alrededor de la ceja ipsilateral y ojo
o Los síntomas no son explicados por una alternativa diagnóstica.
RMN: Con contraste es esencial para la evaluación diagnóstica de un paciente
con oftalmoplejia dolorosa, principalmente para excluir otras causas de (9,17). En
pacientes con el este síndrome, los resultados de RMN obtenidos son (12,21-24):
o La ampliación del seno cavernoso con el tejido anormal que es por lo
general isodenso a la materia gris en T1 e iso o hipodenso en T2, y
fuertemente realzada con gadolinio
o Convexidad anormal de la pared del seno cavernoso
Buena respuesta al tratamiento con Glucocorticoides, con una rápida
disminución del dolor en 24-72 horas, ayuda a confirmar la sospecha (4, 8, 9).
- Tratamiento : Un régimen glucocorticoideo sugerido es (3, 4) :
o Prednisona 80 a 100 mg diariamente durante tres días.
o Si el dolor se ha resuelto, ir disminuyendo dosis cada 2 semanas.
o Segunda línea: un pequeño grupo de pacientes requerirá el uso de otras
terapias inmunosupresoras para limitar las complicaciones del uso de
corticosteroides o porque estos no han sido efectivos. Típicamente,
tales pacientes tendrán la confirmación de biopsia del diagnóstico. Han
sido usados Ciclosporina, Azatioprina, Metotrexate, Micofenolato
mofetilo, e infliximab (16,36-38)
- Seguimiento: RMN cada uno o dos meses si es necesario para estar seguro que
el tratamiento glucocorticoideo ha sido eficaz y que descartar otra etiología (35).
La mejoría de radiológica, a menudo se retrasa varias semanas en comparación
con la mejora clínica (1,8). Esto debería ser seguido de exploraciones de RMN
cada seis meses durante un periodo de dos años tras el diagnóstico (16). La RMN
y otras pruebas diagnósticas, deberían realizarse puntualmente si los síntomas
se repiten.
- Pronóstico: Glucocorticoides provocan la resolución de síntomas de 24 a 72
horas después de iniciar el tratamiento (4). Las parálisis tienden a recuperar más
despacio, de dos a ocho semanas a pesar del tratamiento (4, 9, 11). Existen casos
raros, en los que quedan déficits residuales (3,7). Las recurrencias aparecen en
aproximadamente la mitad de pacientes con un intervalo de meses a años (3,7).
Las recurrencias requieren la exclusión de desórdenes como sarcoidosis,
granulomatosis de Wegener, y linfoma (16). No existen pruebas de que la
terapia con glucocorticoides cambie el pronóstico en cuanto a la frecuencia de
recaídas u oftalmoplejia persistente.
9

10. 10

11. ANEXO
- Tabla 1 (7): Causes of painful ophthalmoplegia
Trauma:
Vascular: Intracavernous carotid artery aneurysm
Posterior cerebral artery aneurysm
Carotid-cavernous fistula
Carotid-cavernous thrombosis
Posterior communicating artery
aneurysm
Internal carotid artery dissection
Neoplasm: Primary intracranial tumour Pituitary adenoma
Meningioma
Craniopharyngioma, others
Primary cranial tumour Chordoma, others
Local metastases Nasopharyngeal tumour
Squamous cell carcinoma
Distant metastases Lymphoma
Multiple myeloma
Carcinomatous metastases
Inflammation,
infection:
Bacterial
Contiguous sinusitis
Mucocele (sphenoid sinus)
Periostitis
Abcess
Viral
Herpes zoster
Fungal
Mucormycosis, Actinomycosis
Spirochetal
Treponema pallidum
Mycobacterial
Mycobacterium tuberculosis
Others
Sarcoidosis
Wegener's granulomatosis
Eosinophilic granuloma
Tolosa-Hunt syndrome
Orbital pseudotumor
Miscellaneous: Diabetic ophthalmoplegia
Ophthalmoplegic migraine
Giant cell arteritis
11

12. - BIBLIOGRAFIA
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