El documento resume las diferentes reacciones de hipersensibilidad, inmunodeficiencias primarias, rechazo de trasplantes y enfermedades autoinmunes. Describe cuatro tipos de hipersensibilidad mediadas por anticuerpos e inmunocomplejos o células. Explica las manifestaciones clínicas de la inmunodeficiencia primaria y ejemplos específicos. Resume los diferentes tipos de rechazo de trasplantes e identifica factores que influyen en el rechazo. Por último, describe enfermedades autoinm

1. Reacciones de HipersensibilidadInmunodeficienciaPrimariaRechazo de TransplantesEnfermedadesAutoinmunes Cristina Marizán 07-0049 Enmanuel Camacho Manuel Ramírez 07-0612 Rafael Fernández 07-0082 Anatomía Patológica - Sec01- Prof. Cabral

2. Reaccionesde Hipersensibilidad

3. Reacciones de Hipersensibilidad Reaccionesinmunológicas quepueden ser desencadenadas por la interacciónde antígenos con un anticuerpohumoral o porreaccionesinmunes mediadasporcélulas

5. Mediada por anticuerpos IgE

6. Antígeno + anticuerpo ligado a células cebadas (mastocitos) o basófilos en individuos ya sensibilizados al antigenoMediadores

7. HS-I : Anafilaxia Sistemática Local Broncoconstriccion Insuficiencia respiratoria Edema Shock muerte Urticarias Angioedema Rinitis alergica algunas formas de asma

8. Hipersensibilidadtipo II Mediadaporanticuerpos dirigidos contra antígenos presentes en la superficie de lascélulas o en otros componentes del tejido.

9. Hipersensibilidadtipo II Mecanismo: Citotoxicidadmediadaporcomplemento Reacciones a medicamentos Un anticuerpoIgM o IgG reacciona con antígeno presente en la superficie de la célula y activa el sistema de complemento produciendolisiscelular. Reaccionesportransfusiones Los anticuerpos o el fragmento C3b se fija a la superficie de la célulaproduciendo opsonizaciónque hace susceptible a la célula a la fagocitosis Eritoblastosis fetal Anemia hemolítica

10. Hipersensibilidadtipo II Mecanismo: Citotoxicidadcelulardependiente de anticuerpos Producidaporcélulas no sensibilizadasposeedoras de receptoresFccomomonocitos, neutrófilos, eosinófilos y células NK queactúanproduciendolisis sin fagocitosis sobrecélulasdianasrevestidasporanticuerposIgG en concentracionesbajas.

11. Hipersensibilidadtipo II Mecanismo: Disfuncióncelularmediadaporanticuerpos Los anticuerposdirigidos contra los receptores de la superficiecelulardificultan o alteran la regulaciónfuncional sin provocarlesión celular o inflamación. Enfermedad de Graves FiebreReumatica PenfigoideAmpolloso

12. HS - III Mediadasporinmunocomplejos Local Producida por complejos antígeno - anticuerpo (IgG o IgM) que lesionan los tejidos a causa de su capacidad para activar el sistema de complemento Reacción de Arthus Árealozalizada de necrosis tisulardebida a unavasculitisagudaporinmunocomplejos y sueleafectar la piel. Características: Constricción local de arteriolas. Retardo del flujo sanguíneo vascular y capilar. Formación de trombos plaquetarios y Leucocitarios. Destrucción del endotelio capilar: Hemorragia y Necrosis. Se libera enzimas proteolíticas (Catepsinas) que producen necrosis de paredes vasculares. Comienzo: 1h – Acme 12h. Pruebas: Reacción pasiva directa – Reacción pasiva invertida. Ejemplos: Inyección de sueros, antibióticos y vacuna Generalizada Los inmunocomplejos se forman en la circulación y se depositan en muchosórganos

13. HS - IV Mediadasporcelulas Linfocitos T activan a los macrófagos y producen respuesta inflamatoria La respuesta es tardia: 2-3 día a varios días

15. Fármacos Tópicos (Sulfonas – Neomicina).

16. Plantas

17. CosméticosDesarrolla: Vesículas, Eccema y Necrosis dentro de 12 a 48 horas Eritema

18. HS - IV Mediadasporcelulas Hipersensibilidad Tipo Tuberculina Inyección del PPD (derivadoprotéicopurificado)del Bacilo de Koch a humanos produce una reacción entre 6 y 12 horas, Acme24 – 72 horas: Enrojecimiento, Edema e induración de la piel seguido de Isquemia y Necrosis.

19. InmunodeficienciaPrimaria

20. InmunodeficienciaPrimaria Grupo de enfermedades causadas por la alteración cuantitativa y/o funcional de distintosmecanismosimplicadosen la respuesta inmunológica. Requierenexploracionescomplementariascomplejas para el diagnóstico definitivo.

21. ManifestacionesClinicas Diarrea Crónica Dermatosis **Citopenias **Abscesos **Osteomielitisrecurrentes.

24. Endocrinopatíasidiopáticas

25. Candidiasismucocutánea crónica Telangiectasias

26. Rechazo de Transplantes

27. Rechazo de Transplantes Causadoporlosantígenos del sistema mayor de histocompatibilidad (HLA). Depende del reconocimientoque el huéspedhace del tejidoinjertadocomoextraño. Intervienentanto la inmunidad de tipocelularcomo los anticuerposcirculantes.

28. RechazoHiperagudo Se produce a los pocos minutos a horas del transplante Producido cuando en la circulación del receptor existen anticuerpos previamente formados frente al donante. La primera diana de estos anticuerpos es la vascularización del injerto produciendo lesiones características de la reacción de Arthus

29. RechazoAgudo Se produce díasdespués del trasplante en un receptor no tratado con inmunosupresores. Puedeaparecerbruscamenteunosmeses o inclusoañosmástardecuando se interrumpe la inmunosupresiónque se estabautilizando.

30. RechazoCronico Se produce meses o años después del trasplante Se caracterizaporlesionesvasculares Etiología no se conoce con exactitud.

31. Enfermedad de Injerto contra Huesped Producidacuando se transplantancélulasinmunológicamentescompetentes a un receptor inmunodeprimido. Ejemplo: Transplante de médulaóseaalogénicas Transplante de órganossólidosricos en célulaslinfoides (ej. hígado)

32. Factoresqueinfluyen en el rechazo de organos HLA: sitema mayor de histocompatibilidad La presencia en los órganos injertados de moléculas HLA distintas a las del receptor provoca en éste el desarrollo de anticuerpos y células T citotóxicas dirigidas frente a dichas moléculas, lo que conduce al rechazo de dicho órgano. Por el contrario, si las moléculas HLA presentes en el órgano injertado son iguales a las del receptor, se reduce en gran medida la incidencia y la severidad del rechazo, aumentando por tanto la supervivencia del injerto.

33. Endermedades Autoinmunes

34. EnfermedadesAutoinmunes Reaccióninmunitariafrente a antígenospropios. Requisitosparaque sea enfermedadautoinmune: Presencia de reacciónAutoinmune Que la reacción no sea secuendaria a lesión del tejido Auscencia de otracausabiendefinida de enfermedad

35. Lupus EritematosoSistematico (LES) Enfermedadcrónicaremitente Caracteristica principal: Producción de un conjunto de anticuerpos Manifestación: Fiebre Lesiones en la piel, articulaciones, riñones y membranasserosas Mujeres / Hombres (9:1) Diagnóstico: Anticuerposfrente al DNA bicatenario y al antígeno smith (sm) Pacientespuedendarpositivos a laspruebasserológicas a la sífilis

36. Esclerodermia Se caracterizapor : Inflamación y esclerorisintersticial en todo el organismo Fibrosis Generalizada Lesión de la microcirculación Lugar masafectado: Piel Etiología: desconocida

37. Sindrome de Sjogren CuadroClínico: Queratoconjuntivitisseca: Sequedad Ocular Xerostomia: Sequedadbucal Provocadasporunadestrucción de lasglándulassalivares y lagrimalespormecanismosinmunitarios Estospacientestienen mayor predisposición a los linfomas Diagnóstico: biopsia de labio (paraexaminarglándulassalivares)

38. Enfermedad de Graves Consiste en hipertiroidismo causado por un proceso autoinmunitario. Un pequeño porcentaje de paciente con ésta enfermedad desarrolla signos oculares característicos conocidos como oftalmopatía tiroidea o de Graves: 1. Retracción del párpado 2. Exoftalmos 3. Oftalmoplejía : Limitación leve para los movimientos oculares principalmente para la elevación. 4. Alteraciones retinianas y del nervio óptico : estrías retinianas y coroideas y neuropatía óptica secundaría a isquemia del nervio óptico al atravesar la órbita tensa. 5. Alteraciones corneales : queratoconjuntivitis límbica superior. El exoftalmos grave puede causar exposición corneal y ulceración.

39. Miastenia Grave Es un trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad variable de los músculos voluntarios, que mejora a menudo con el descanso y empeora con la actividad. La afección es provocada por una respuesta inmunitaria anómala la debilidad se presenta cuando el impulso nervioso para iniciar o mantener el movimiento no llega adecuadamente a las células del músculo; esto es causado cuando las células inmunitarias eligen como objetivo y atacan a las propias células del cuerpo (una respuesta autoinmunitaria). Esta respuesta inmunitaria produce anticuerpos que se adhieren a las áreas afectadas, impidiendo que las células musculares reciban mensajes químicos (neurotransmisores) desde la neurona.

40. Miastenia grave Debilidad muscular, incluyendo: dificultad para deglutir, arcadas frecuentes o asfixia parálisis músculos que funcionan mejor después del reposo cabeza caída dificultad para subir escaleras dificultad para levantar objetos necesidad de usar las manos para incorporarse desde una posición sentada dificultad para hablar dificultad para masticar Cambios visuales: visión doble dificultad para mantener la mirada párpado caído Síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad: Ronquera o cambio de voz Fatiga Parálisis facial Babeo Dificultad para respirar