Este documento describe el síndrome de Guillain-Barré, una polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda e autoinmune que afecta el sistema nervioso periférico. Se caracteriza por debilidad muscular progresiva y arreflexia. Suele ocurrir después de una infección viral o gastrointestinal. El tratamiento incluye plasmaféresis, inmunoglobulina y corticoesteroides para reducir la gravedad de los síntomas y acelerar la recuperación, que ocurre en el 80% de los pacientes.

1. UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE HONDURASFACULTAD DE CIENCIAS MÉDICASINTERNADO ROTATORIO EN PEDIATRÍAHOSPITAL MARIO CATARINO RIVASSÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉPRESENTADO POR:MI Cesia M. Gallegos

2. DefiniciónEs una polirradiculoneuropatiadesmielinizante aguda y autoinmune.Afecta el sistema nervioso periférico.Su inicio ocurre como resultado de un proceso infeccioso agudo.

4. HistoriaLa enfermedad fue descrita por el medico Frances Jean Landry en 1.859 de allí uno de sus nombres. En 1.916 Georges Guillain, Jean Barré y AndreStohl descubrieron que en estos pacientes había un aumento de la producción de proteínas en LCR pero el recuentro celular era normal.

5. EpidemiologíaNo es de común aparición, ya que lo sufren aproximadamente entre una y dos personas de cada 100.000.No discrimina sexo, edad o condición social.El trastorno suele aparecer unos días o unas semanas después de una infección viral o gastrointestinal.

6. INFECCIONES PRECEDENTES1. Campylobacterjejuni2. Citomegalovirus3. Virus de Epstein Barr4. Haemophilusinfluenzae5. Virus de Varicela- Zóster6. Mycoplasmapneumonie

7. EtiologíaEl sistema inmunologico del organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de los nervios perifericos, e inclusive a los propios axones.

9. PatogeniaSe origina por una respuesta autoinmune a antigenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo.El sitio donde causan daño son gangliósidos. Un ejemplo es el ganglioóidoGM1 que puede estar afectado en el 20 a 50% de los casos especialmente en aquellos que han tenido una infección por Campylobacteryeyuni.

10. Cuadro Clínico

11. La inflamación de la mielina en el SNP lleva rápidamente a la parálisis flácida, con o sin compromiso del sensorio o del sistema autonómico.La distribución es comúnmente ascendente y simétrica, afectando primero a los miembros inferiores.

12. Los pacientes sienten debilidad en las piernas con o sin disestesias (adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o los músculos de la cara en horas o días. Los pares craneales inferiores serán afectados, (dificultad en el movimiento de los ojos, visión doble), disfagia orofaríngea(dificultad para tragar).

13. Otros síntomas y signosPérdida de la propiocepcion y arreflexia.Disfunción vesical.Inicialmente hay fiebre.Perdida de función autonómica en casos severos con fluctuaciones de la presión arterial, hipotensión ortostática y arritmias cardíacas.El dolor también es frecuente.

14. Diagnóstico

15. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (adaptados de Ashbury y Cornblath, 1990)REQUERIDOS:1. Debilidad progresiva2. Arrefexiaosteotendinosa universalRASGOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL DIAGNÓSTICO:Progresión de la debilidad50%-80%-90%2. Afectación relativamente simétrica3. Signos y síntomas sensitivos leves4. Afectación de Nervios Craneales5. Recuperación6. Disfunción autonómica7. Ausencia de fiebre al comienzo

16. CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN (Delanoe y cols)Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios:1. Reducción nde la velocidad de conducción2. Bloqueo parcial de l aconducción3. Dispersión temporal4. Latencias Distales motoras prolongadas5. Ausenia de ondas F o aumento de las latencias mínimas6. Velocidad de conducción sensitiva7. Disminución de la amplitud de potenciales evocados

17. VARIANTES CLÍNICAS1. Sd. GB desmielinizante2. Sd. GB agudo axonal:A. Motor y SensitivoB. Motor3. Síndrome de Miller-Fischer

18. ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLÍNICA0. sano, normal.1. síntomas y signos leves, pero que le permitenhacer las actividades de andar, correraún con dificultad, actividades devestido, comida y aseo.2. puede caminar más de 5 metros sin ayudani apoyo, pero no saltar o realizar actividadesparasucuidado personal.3. puede caminar más de 5 metros pero conayuda o apoyo.4. está confinado en cama.5. con ventilación asistida a tiempo total oparcial.6. muerte

19. Forma Faringo-Cervico- Braquial en NiñosInicialmente reportada por Ropper en 1986Tres casos reportados en niñosVariante regional con compromiso facial sin pérdida sensorial.15% de los casos de GB puede tener debilidad proximal prominente.Alteración de Nervios Craneales es más notoria en pediatría.PediatrNeurol 2005; 33-285-288

20. Diagnostico diferencialMielopatias agudas que cursan con dolor de espalda crónico.Botulismo, con perdida temprana de reactividad pupilar.Difteria, con disfunción orofaringotraqueal.Enfermedad de Lyme.

21. Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y psicosis.Neuropatía vascularPoliomielitis con fiebre y síntomas meníngeos.Poliradiculitis por citomegalovirus.Miastenia gravis.

22. TRATAMIENTO

23. No hay cura específica, pero hay tratamientos que reducen la gravedad de los síntomas y aceleran la recuperación.Los pacientes deben ser estrechamente monitorizados en UCIP.Plasmaféresis.Inmunoglobulina.Terapia hormonal.Fisioterapia.

24. Inmunoglobulina IVRápido.0.4 gr/kg/día durante 5 días

25. PlasmaféresisPrimera semana.Dos sesionesSegún fase clínicaRecambios de 40cc/kg

26. MetilprednisolonaUso para el tratamiento de dolor. 3-89%NO SE ENCONTRÓ EFECTO POSITIVO EN LA DISMINUCIÓN DEL DOLOR.70% presentan dolor antes de la debilidadEl dolor se puede mantener hasta durante un año. Prgogresión del dolor denociceptivo-neuropático.DisestesiasMeningismoDolor lumbarDolor visceralCorticosteroides disminuyen acumulación de líquido.J Neurol (2007) 254;1318-1322

27. PronosticoAproximadamente el 80% se recupera totalmente.El 15 al 10% se recuperan con invalidez severa.La muerte sobreviene en el 4% aproximadamente de los pacientes.

28. BIBLIOGRAFÍA Pascual, S. Síndrome de Guillain-Barré. Protocolos Diagnóstico-Terapéuticos de la Asociación Española de Pediatría. Neurología Pediátrica. 2008. www.aeped.es/protocolos/Ruts, L. Determination of pain and response tomethylprednisolone in Guillain-Barré Syndrome. Original Communication. Journal of Neurology. Published Online: April 11th, 2007Mogale, K. ThePharyngeal-Cervical-BrachialForm of Guillain-Barré Syndrome in Childhood. PediatricNeurology. Vol. 33 No. 4. ELSEVIER.

29. GRACIAS!