El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda y autoinmune que afecta el sistema nervioso periférico, frecuentemente desencadenada por infecciones. Los síntomas incluyen debilidad muscular progresiva, arreflexia y, en casos severos, disfunción autonómica, con un diagnóstico basado en criterios clínicos y electrodiagnósticos. Aunque no hay cura específica, la mayoría de los pacientes se recupera con tratamiento adecuado, aunque un pequeño porcentaje puede experimentar secuelas graves o fallecer.

1. Síndrome de Guillain Barre Dra. Ruth Campos. Hospital Vera Candioti.

2. Síndrome de Guillain-Barre Definición Diagnostico dif. Historia Tratamiento Epidemiología Pronostico Etiología Profilaxis Patogenia Variantes Cuadro clínico Sinónimos Diagnostico

3. Definición Es una polirradiculoneuropatia desmielinizante aguda y autoinmune. Afecta el sistema nervioso periferico. Su inicio ocurre como resultado de un proceso infeccioso agudo.

4. Historia La enfermedad fue descrita por el medico Frances Jean Landry en 1.859 de allí uno de sus nombres. En 1.916 Georges Guillain, Jean Barre y Andre Stohl descubrieron que en estos pacientes había un aumento de la producción de proteínas en LCR pero el recuentro celular era normal.

5. Epidemiología No es de comun aparicion, ya que lo sufren aproximadamente entre una y dos personas de cada 100.000. No discrimina sexo, edad o condicion social. El trastorno suele aparecer unos días o unas semanas despues de una infeccion viral o gastrointestinal.

6. Etiología El sistema inmunologico del organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de los nervios perifericos, e inclusive a los propios axones.

7. Cuando esto ocurre, los nervios son incapaces de transmitir señales con eficiencia. Por ello los músculos comienzan a perder su capacidad de responder a las señales nerviosas, las cuales deberían transportarse a través de la red nerviosa. El cerebro tambien recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo, produciendo una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor.

8. Patogenia Se origina por una respuesta autoinmune a antigenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo. El sitio donde causan daño son gangliosidos. Un ejemplo es el gangliosido GM1 que puede estar afectado en el 20 a 50% de los casos especialmente en aquellos que han tenido una infeccion por campylobacter yeyuni.

9. Cuadro clinico La inflamación de la mielina en el SNP lleva rápidamente a la parálisis flácida, con o sin compromiso del sensorio o del sistema autonomico. La distribución es comunmente ascendente y simetrica, afectando primero a los miembros inferiores.

10. Los pacientes sienten debilidad en las piernas con o sin disestesias (adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o los musculos de la cara en horas o dias. Los pares craneales inferiores seran afectados, (dificultad en el movimiento de los ojos, vision doble), disfagia orofaringea (dificultad para tragar).

11. Otros sintomas y signos Perdida de la propiocepcion y arreflexia. Disfunción vesical. Inicialmente hay fiebre. Perdida de función autonómica en casos severos con fluctuaciones de la presión arterial, hipotensión ortostatica y arritmias cardiacas. El dolor también es frecuente.

12. Diagnostico El diagnostico se realiza mediante la clínica y el interrogatorio al paciente y familiares. Procedimientos diagnósticos como punción raquídea y exámenes de electrodiagnóstico.

13. Criterios diagnósticos REQUERIDOS: *Debilidad progresiva. *Arrefexia. *Curso de la enfermedad <4 sem. *exclusion de otras causas.

14. Criterios diagnósticos SUGESTIVOS: *Debilidad simétrica relativa. *Leve afectación sensorial. *Alteración de cualquier par craneal. *Ausencia de fiebre. *Evidencia electrofisiológica de desmielinizacion.

15. Diagnostico diferencial Mielopatias agudas que cursan con dolor de espalda crónico. Botulismo, con perdida temprana de reactividad pupilar. Difteria, con disfunción orofaringotraqueal. Enfermedad de Lyme.

16. Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y psicosis. Neuropatía vascular Poliomielitis con fiebre y síntomas meníngeos. Poliradiculitis por citomegalovirus. Miastenia gravis.

17. Tratamiento No hay cura especifica, pero hay tratamientos que reducen la gravedad de los síntomas y aceleran la recuperación. Plasmaferesis. Inmunoglobulina. Terapia hormonal. Fisioterapia.

18. Pronostico Aproximadamente el 80% se recupera totalmente. El 15 al 10% se recuperan con invalidez severa. La muerte sobreviene en el 4% aproximadamente de los pacientes.

19. Profilaxis Se desconoce la prevencion para este sindrome.

20. Variantes Sindrome de MILLER-FISHR: arreflexia, ataxia y oftamotlejia.

21. Sinónimos POLINEUROPATIA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE. POLINEURITIS AGUDA POST INFECCIOSA. PARALISIS ASCENDENTE DE LANDRY.

22. FIN MUCHAS GRACIAS!!!!!!