Sindrome de churg strauss
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El síndrome de Churg-Strauss es una vasculitis sistémica que afecta principalmente los vasos sanguíneos pequeños del tracto respiratorio. Se caracteriza por rinitis alérgica, asma y eosinofilia. Puede comprometer el corazón, pulmones, sistema nervioso, riñones y otros órganos. El diagnóstico se basa en la presencia de eosinofilia, ANCA positivos y hallazgos histopatológicos. El tratamiento consiste en altas dosis de corticosteroides y posiblement
![INTRODUCCIÓNVASCULITIS
Las vasculitis son enfermedades inflamatorias que comprometen la
pared de los vasos sanguíneos isquemia y/o eventual necrosis del
tejido u órgano que irrigan
Etiología y patogenia muy variada
Mecanismo patogénico y calibre del vaso
Dr Santiago Rivero. Enfrentamiento de las vasculitis primarias “Clinical Aspects of PrimaryVasculitis” [REV. MED. CLIN. CONDES - 2012; 23(4) 403-411]](data:image/gif;base64,R0lGODlhAQABAIAAAAAAAP///yH5BAEAAAAALAAAAAABAAEAAAIBRAA7)
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- 1. SÍNDROME CHURG STRAUSS INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL CENTRO MEDICO NACIONAL DE OCCIDENTE DIVISION DE CIRUGIA DE CARDIO-TÓRAX DEPARTAMENTO DE NEUMOLOGIA Dr. Daniel Hernández Gordillo Medico titular y asesor de neumología Dr. Carlos Ignacio González Andrade Residente de segundo año de neumología
- 2. INTRODUCCIÓNVASCULITIS Las vasculitis son enfermedades inflamatorias que comprometen la pared de los vasos sanguíneos isquemia y/o eventual necrosis del tejido u órgano que irrigan Etiología y patogenia muy variada Mecanismo patogénico y calibre del vaso Dr Santiago Rivero. Enfrentamiento de las vasculitis primarias “Clinical Aspects of PrimaryVasculitis” [REV. MED. CLIN. CONDES - 2012; 23(4) 403-411]
- 8. VASCULITIS DE CHURG-STRAUSS OVASCULITIS GRANULOMATOSA ALÉRGICA Vasculitis granulomatosa con eosinófilia, necrotizante, sistémica, que afecta a vasos sanguíneos predominantemente de pequeño calibre del tracto respiratorio Incidencia baja de 0.5 a 6.8 nuevos pacientes anuales por 1 millón Incidencia máxima 38-49 años Sin predomino claro de sexo 40% se relaciona con ANCA´s positivos
- 9. • <33% se evidencia historia de alergia con IgE sérica elevada. • Etiología aun desconocida, múltiples disparadores y factores de riesgo han sido propuestos. 1. Respuesta inflamatoria excesiva a antígenos. 2. Agentes infecciosos (Aspergillus,Candida, Ascaris, Actinomyces) 3. Exposición a aves 4. Cocaína 5. Fármacos: sulfas, macrolidos, omalizumab (anticuerpo monoclonal), DFH, diflunisal (AINE), Antagonistas leucotrenios (controversial)
- 12. ETAPASY CUADRO CLÍNICO Rinusinusitis/Asma • Rinitis alérgica y atopia (75%) • Asma (35-50 años) • 3-6 años (0-9 años) Eosinofílica • Eosinofilia • Infiltración tisular • Pulmón, tracto gastrointestinal, SN y piel • Síntomas constitucionales Vasculitis sistémica • Vasculitis • Granulomas vasculares y extravasculares • Miocarditis eosinofilica • Arteritis coronaria Alfred P Fishman, Jack E Elias, Jay A Fishman, et al. Fishman’s Pulmonary Disease and Disorders. Cap 72:The Eosinophilic Pneumonias pag 1223. 4ta ed. Editorial McGrawHill Medical. EUA 2008.
- 14. COMPROMISO EN OTROS ÓRGANOS Cardíaco • Principal causa de muerte 50% • ICC en 47% • Etapa vasculítica Neurológico • Manifestaciones del SNC en 2/3 de los casos • Hemorragia subaracnoidea • Infarto cerebral Cutáneo • 2/3 de los pacientes • Púrpura no trombocitopénica • Nodulos subcutáneos • Equimosis • Petequias GI • 60% • Gastroenteritis eosinofílica • Colecistitis y pancreatitis • Anormalidades en PFHs Renal • 50% insuficiencia renal • GN focal y segmentaria • Hematuria y Albuminuria • Hipertensión de difícil control (25 a 75%) Alfred P Fishman, Jack E Elias, Jay A Fishman, et al. Fishman’s Pulmonary Disease and Disorders. Cap 72:The Eosinophilic Pneumonias pag 1223. 4ta ed. Editorial McGrawHill Medical. EUA 2008.
- 16. RADIOLOGÍA • En la radiografía de tórax se evidencian opacidades pulmonares difusas, transitorias y en ocasiones migratorias. • Predominio periférico. • 30% derrame pleural uni o bilateral
- 17. • TAC: áreas en vidrio deslustrado o de consolidación periférica. • Los nódulos centrolobulares, el engrosamiento o dilatación bronquial, los septos engrosados y las adenopatías hiliares o mediastínicas son hallazgos menos frecuentes.
- 18. PRUEBAS DE LABORATORIO Eosinofilia (10% al 90% del diferencial de Leucocitos) IgE: 500-1,000UI/ml ANCA (<40%) >MPO LBA= Eosinofilia >60% Alfred P Fishman, Jack E Elias, Jay A Fishman, et al. Fishman’s Pulmonary Disease and Disorders. Cap 72:The Eosinophilic Pneumonias pag 1223. 4ta ed. Editorial McGrawHill Medical. EUA 2008.
- 19. HISTOPATOLOGÍA Infiltración por eosinófilos Vasculitis necrotizante Granulomas intersticiales eosinofílicos Alfred P Fishman, Jack E Elias, Jay A Fishman, et al. Fishman’s Pulmonary Disease and Disorders. Cap 72:The Eosinophilic Pneumonias pag 1223. 4ta ed. Editorial McGrawHill Medical. EUA 2008.
- 20. DIAGNOSTICO Sospecha clínica en pacientes con sintomatología respiratoria y marcada eosinofilia. Asma dependiente de altas dosis de corticoesteroides ANCA´s positivos Existen varios criterios diagnósticos
- 23. TRATAMIENTO Esteroides Prednisona 1 mg/kg/peso de 21-30 días dosis inicial Prednisona 5-10 mg/día por 12 meses tratamiento sostén Metilprednisolona 15 mg/kg/dia x 1-3 días en casos graves
- 24. • Ciclofosfamida 0.6-0.7 g/m2 de superficie corporal intravenoso en los días 1, 15 y 30 y posteriormente cada 21 días. Pacientes con alteraciones de riesgo vital: 1. Síntomas cardiovasculares 2. Insuficiencia renal 3. >65 años 4. Sangrado GI
- 25. PRONÓSTICOYTRATAMIENTO 50% fallece a los 3 meses tras el inicio de la vasculitis Remisión 81 a 92%
- 26. BIBLIOGRAFÍA • Fishman's Pulmonary Diseases and Disorders, 2008. • Eosinophilic Lung Diseases Evans R. Fernández Pérez, MD, MSa,Amy L. Olson, MD, MSPHb,d, Stephen K. Frankel, MDc,d • Eosinophilic Lung Diseases, Vincent Cottin, MD, PhDa,b,*, Jean-François Cordier, MDa,b
Notas del editor
- Sus manifestaciones clínicas, tratamiento y pronóstico dependerán de la localización y extensión de la lesión, así como el vaso sanguíneo involucrado. Grandes vasos se refiere a la aorta y las ramas mayores dirigidas a los territorios principales (v. g. a las extremidades, cabeza y cuello) Vasos medianos se refiere a las arterias viscerales principales (v. g. arterias renales, hepáticas, coronarias y mesentéricas) Pequeños vasos se refiere a vénulas, capilares, arteriolas y raíces arteriales distales intraparenquimatosas que se conectan con las arteriolas.
- Algunas bibliografías predominio en sexo masculino
- Importancia radica que es rara pero de las vasculitis es la que más frecuentemente da afectación pulmonar
- Asma casi en 100% 70% con astenia, adinamia, fiebre, perdida de peso y artralgias El inicio de la tercera aunque inicia años después del inicio de los síntomas alérgicos, en algunos casos se desarrolla en meses o puede ocurrir de forma concomitante. Entre mas corto sea el tiempo se asocia a una vasculitis mas intensa En la tercera los síntomas de asma pueden persistir o empeorar, y en ocasiones presentan exacerbaciones lo que requerirá tratamiento corticoesteroide prolongado La mayoría de las manifestaciones respiratorias ocurren en las dos primeras. Casi todos los pacientes tienen asma en algún punto de la enfermedad Se observa desde un 75 a un 85% de los px síntomas de vías aéreas superiores: rinitis, sinusitis, poliposis.
- ICC por infiltración eosinofílica del miocardio o por miocardiopatía isquémica por la vasculitis de las coronarias
- LP: exudado de predominio eosinofílico con glucosa baja. La biopsia muestra engrosamiento pleural crónico con infiltración eosinofílica, y el LBA muestra un incremento en el porcentaje de eosinófilos
- Tanto los vasos pulmonares como los sistémicos se pueden ver afectados Lesiones tempranas: infiltración eosinofílica de los vasos y de la región perivascular Lesiones crónicas: arteritis necrotizante y oblitarción de los vasos sanguíneos.
- The diagnostic criteria proposed by Lanham and colleagues include (1) asthma (2) eosinophilia exceeding 1.5 x 10/L, (3) systemic vasculitis of two or more extrapulmonary organs
- Tiene como fin disminuir los síntomas constitucionales, asi como los cardiacos, renales, neurológicos y otras manifestaciones vasculíticas. La hipertensión severa y la mononeuritis a veces son de difícil control y requieren dosis prolongadas Cuando la fase vasculítica se controla, se comienza a titular los esteroides