Este documento resume la coccidioidomicosis, una enfermedad fúngica causada por hongos dimórficos del género Coccidioides. Explica que la infección primaria ocurre por inhalación de esporas que se transforman en levaduras en los pulmones, y que una respuesta inmune adecuada puede contener la infección. También describe los síntomas pulmonares y extrapulmonares, así como los factores de riesgo como la inmunosupresión.
El documento discute las inmunodeficiencias, señalando que aunque la infección por VIH es una causa común, existen otras causas más frecuentes como otras infecciones, malnutrición, neoplasias, edades extremas de la vida, embarazo, drogas inmunosupresoras y radiaciones. Luego describe las características generales de las inmunodeficiencias y clasifica los principales tipos, incluyendo deficiencias de células B, células T, mixtas, fagocitosis y complemento.
Este documento resume las consideraciones sobre vacunación en pacientes con inmunodeficiencias primarias. Explica que las vacunas deben administrarse de forma individualizada dependiendo del tipo y gravedad de la inmunodeficiencia. Recomienda vacunas inactivadas y evitar vacunas con microorganismos vivos atenuados. También discute criterios para indicar o contraindicar vacunas específicas según el tipo de inmunodeficiencia.
Este documento resume las consideraciones sobre vacunación en pacientes con inmunodeficiencias primarias. Explica que las vacunas deben administrarse de forma individualizada dependiendo del tipo y gravedad de la inmunodeficiencia. Recomienda vacunas inactivadas y evitar vacunas con microorganismos vivos atenuados. También discute criterios para indicar o contraindicar vacunas específicas según el tipo de inmunodeficiencia.
La mutación MYD88 se ha encontrado en el 80-100% de los pacientes con macroglobulinemia de Waldenstrom y parece conferir una ventaja proliferativa activando la vía BTK/IRAK/NF-kB. Algunos estudios han demostrado la presencia de esta mutación en el 50-80% de los pacientes con MGUS IgM y una minoría con linfoma de zona marginal, siendo muy rara en leucemia linfática crónica B y ausente en mieloma múltiple. Aproximadamente el 30% de los pacientes con macroglobul
El documento resume las principales características de las inmunodeficiencias primarias. Más de 250 genes son responsables de las diferentes formas de inmunodeficiencias primarias. El diagnóstico temprano es vital para prevenir morbi-mortalidad significativa, especialmente dado que el reemplazo de inmunoglobulinas es eficaz para la inmunodeficiencia humoral. Sin embargo, existe un intervalo de tiempo importante entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico que afecta a los pacientes.
Inmunodeficiencias primarias - Dra. med. Carmen Zarate Hernández Asesora: Dra...Juan Carlos Ivancevich
El documento resume las principales características de las inmunodeficiencias primarias. Más de 250 genes son responsables de las diferentes formas de inmunodeficiencias primarias. El diagnóstico temprano es vital para prevenir morbi-mortalidad significativa, especialmente dado que el reemplazo de inmunoglobulinas es eficaz para la inmunodeficiencia humoral. Sin embargo, existe un intervalo de tiempo importante entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico que afecta a los pacientes.
Este documento resume la coccidioidomicosis, una enfermedad fúngica causada por hongos dimórficos del género Coccidioides. Explica que la infección primaria ocurre por inhalación de esporas que se transforman en levaduras en los pulmones, y que una respuesta inmune adecuada puede contener la infección. También describe los síntomas pulmonares y extrapulmonares, así como los factores de riesgo como la inmunosupresión.
El documento discute las inmunodeficiencias, señalando que aunque la infección por VIH es una causa común, existen otras causas más frecuentes como otras infecciones, malnutrición, neoplasias, edades extremas de la vida, embarazo, drogas inmunosupresoras y radiaciones. Luego describe las características generales de las inmunodeficiencias y clasifica los principales tipos, incluyendo deficiencias de células B, células T, mixtas, fagocitosis y complemento.
Este documento resume las consideraciones sobre vacunación en pacientes con inmunodeficiencias primarias. Explica que las vacunas deben administrarse de forma individualizada dependiendo del tipo y gravedad de la inmunodeficiencia. Recomienda vacunas inactivadas y evitar vacunas con microorganismos vivos atenuados. También discute criterios para indicar o contraindicar vacunas específicas según el tipo de inmunodeficiencia.
Este documento resume las consideraciones sobre vacunación en pacientes con inmunodeficiencias primarias. Explica que las vacunas deben administrarse de forma individualizada dependiendo del tipo y gravedad de la inmunodeficiencia. Recomienda vacunas inactivadas y evitar vacunas con microorganismos vivos atenuados. También discute criterios para indicar o contraindicar vacunas específicas según el tipo de inmunodeficiencia.
La mutación MYD88 se ha encontrado en el 80-100% de los pacientes con macroglobulinemia de Waldenstrom y parece conferir una ventaja proliferativa activando la vía BTK/IRAK/NF-kB. Algunos estudios han demostrado la presencia de esta mutación en el 50-80% de los pacientes con MGUS IgM y una minoría con linfoma de zona marginal, siendo muy rara en leucemia linfática crónica B y ausente en mieloma múltiple. Aproximadamente el 30% de los pacientes con macroglobul
El documento resume las principales características de las inmunodeficiencias primarias. Más de 250 genes son responsables de las diferentes formas de inmunodeficiencias primarias. El diagnóstico temprano es vital para prevenir morbi-mortalidad significativa, especialmente dado que el reemplazo de inmunoglobulinas es eficaz para la inmunodeficiencia humoral. Sin embargo, existe un intervalo de tiempo importante entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico que afecta a los pacientes.
Inmunodeficiencias primarias - Dra. med. Carmen Zarate Hernández Asesora: Dra...Juan Carlos Ivancevich
El documento resume las principales características de las inmunodeficiencias primarias. Más de 250 genes son responsables de las diferentes formas de inmunodeficiencias primarias. El diagnóstico temprano es vital para prevenir morbi-mortalidad significativa, especialmente dado que el reemplazo de inmunoglobulinas es eficaz para la inmunodeficiencia humoral. Sin embargo, existe un intervalo de tiempo importante entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico que afecta a los pacientes.
La inmunodeficiencia combinada grave es considerada uno de los más serios trastornos de inmunodeficiencia. En esta enfermedad hay una inmunodeficiencia de linfocitos T o simplemente no funcionan, por lo que las personas afectadas son incapaces de combatir adecuadamente las infecciones. Se estima que la SCID tiene una incidencia de un caso por cada 50,000 a 100,000 nacidos vivos a nivel mundial.
Este documento presenta información sobre la candidiasis mucocutánea crónica (CMC). Explica que la CMC primaria es causada por errores innatos de la inmunidad que resultan en susceptibilidad a infecciones por Candida. Identifica varios defectos genéticos asociados con la CMC, incluidas deficiencias en IL-17RA, IL-17F y CARD9. También describe las respuestas inmunes innatas y adaptativas contra Candida y cómo los defectos en estas vías, como las mutaciones en STAT1, pueden causar CMC
Este documento describe las inmunodeficiencias, incluyendo sus causas, clasificaciones, manifestaciones clínicas y alteraciones morfológicas. Las inmunodeficiencias son trastornos del sistema inmune que aumentan la susceptibilidad a infecciones y pueden clasificarse como primarias (hereditarias) o secundarias (adquiridas). Dependiendo del componente afectado, conducen a diferentes tipos de infecciones. Algunos ejemplos específicos discutidos son la agammaglobulinemia ligada al cromosoma
El documento presenta información sobre la tuberculosis, incluyendo su causa (Mycobacterium tuberculosis), factores de riesgo, tratamiento con homeopatía y antibióticos, y dos casos exitosos de tratamiento. También discute la coinfección de tuberculosis y VIH, y factores de riesgo asociados.
El documento discute la relación entre inmunodeficiencia y autoinmunidad. Explica que algunas inmunodeficiencias primarias se asocian con manifestaciones autoinmunes debido a una estimulación antigénica persistente o defectos en las células T reguladoras. También describe síndromes como el de APECED, ALPS e IPEX que definen la presencia de autoinmunidad causada por defectos genéticos específicos.
El documento resume las inmunodeficiencias secundarias adquiridas. Estas pueden ser causadas por factores ambientales, medicamentos, malnutrición, enfermedades y extremos de edad. Las inmunodeficiencias secundarias son más comunes que las primarias y afectan principalmente al sistema inmunitario celular. La presentación se centra en las alteraciones inmunológicas en los períodos neonatal y de envejecimiento, así como en la malnutrición y otras condiciones.
El documento discute las infecciones fúngicas cutáneas profundas en niños inmunosupresos. Estas infecciones son más comunes en niños con sistemas inmunes debilitados, como aquellos con leucemia o que reciben quimioterapia. Los principales patógenos son Aspergillus spp. y Mucor spp. Las lesiones iniciales suelen ser pápulas o pústulas que evolucionan a úlceras necróticas. El diagnóstico requiere exámenes histológicos y
1. El documento describe las inmunodeficiencias primarias, las cuales son causadas por más de 250 genes identificados. 2. Un problema importante es el tiempo entre el inicio de síntomas y el diagnóstico. 3. El diagnóstico temprano es vital para prevenir morbilidad y mortalidad, especialmente dado que el reemplazo de inmunoglobulinas es efectivo para la inmunodeficiencia humoral.
GENERALIDADES DE LAS INMUNODEFICIENCIAS Y SUS PRINCIPALES TIPOSDavidRicardoSaltosVe
Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son un conjunto de más de 300 trastornos genéticos que afectan el sistema inmunitario y aumentan la susceptibilidad a infecciones. Son causadas por defectos en la genética que alteran el desarrollo o función de las células y mecanismos inmunes. Pueden manifestarse clínicamente de diversas formas como infecciones recurrentes, autoinmunidad o malignidad. El diagnóstico y tratamiento temprano es clave para reducir la morbilidad y mortalidad asociadas a estas enfer
Caracteristicas Clínicas y Epidemilógicas de IDP Almenarawilmer cordova
Este documento presenta los resultados de un estudio realizado en el Hospital Guillermo Almenara Irigoyen en Lima, Perú entre los años 2000 y 2010 sobre las características clínicas y epidemiológicas de las inmunodeficiencias primarias. El estudio analizó las presentaciones clínicas, complicaciones, tratamientos y resultados de los pacientes diagnosticados con inmunodeficiencias primarias durante ese período. Los resultados mostraron que la deficiencia de anticuerpos fue la forma más común de inmunodeficiencia primaria diagnosticada,
IFI EN INMUNODEPRIMIDOS EN PEDIATRÍA.pptxssuserfa3c57
Este documento trata sobre las infecciones fúngicas invasivas (IFI) en pediatría. Las IFI más comunes son la candidiasis invasiva y la aspergilosis invasiva, y generan un aumento de la estancia hospitalaria y la mortalidad. Los factores de riesgo incluyen la quimioterapia, la inmunosupresión y la neutropenia prolongada. El diagnóstico se basa en criterios como los de EORTC/MSG e incluye pruebas microbiológicas, de imagen y de detección de antígen
El documento describe los defectos en la inmunidad intrínseca e innata, en particular la susceptibilidad mendeliana a la enfermedad micobacteriana (MSMD). Se explica que la MSMD se debe a mutaciones en genes que afectan la producción de interferón gamma mediada por IL-12/IL-23. Los defectos más comunes son mutaciones en IL12RB1 e IFNGR. Los pacientes con MSMD tienen una predisposición a infecciones por micobacterias debido a defectos en la producción o respuesta a IL-12 e IFN-γ.
Este documento presenta una discusión sobre las inmunizaciones en pacientes pediátricos con situaciones especiales como pacientes inmunocomprometidos. Explica los objetivos de reconocer las posibilidades de protección a través de las vacunas para estos pacientes, saber utilizar los esquemas adecuados, y conocer los riesgos. También describe los grupos de riesgo, las normas generales para la vacunación de estos pacientes, y nuevas vacunas y su posible indicación.
La meningitis bacteriana se define como un proceso inflamatorio agudo de las meninges secundario a una infección bacteriana. Los principales agentes causantes son Neumococos, Meningococos y Haemophilus influenzae. Clínicamente se presenta con síntomas meníngeos como cefalea, fiebre y rigidez de nuca. El diagnóstico se confirma mediante punción lumbar que muestra pleocitosis con predominio de neutrófilos. El tratamiento empírico inicial incluye antibióticos de amplio espectro seguido de uno
Este documento describe varios aspectos relacionados con la sospecha de inmunodeficiencia primaria en niños. Se definen las infecciones clínicamente relevantes y se clasifican las inmunodeficiencias primarias. También se discuten los cuatro tipos de pacientes pediátricos con respecto a las infecciones recurrentes: niños sanos, niños con enfermedades atópicas, niños con enfermedades crónicas y niños con inmunodeficiencias. Finalmente, se mencionan otros datos que deberían aumentar
Este documento presenta información sobre vacunas e inmunizaciones. Explica los conceptos de inmunidad pasiva e inmunidad activa, y clasifica los tipos de vacunas como vacunas vivas atenuadas, vacunas inactivadas, vacunas de subunidades y vacunas recombinantes. También discute nuevas tecnologías para vacunas como inyectores sin agujas, vacunas atenuadas mediante modificación genética, y vacunas comestibles. Finalmente, ofrece perspectivas sobre el futuro desarrollo de vacunas, como vacunas genéticas y vacunas combin
El documento presenta información sobre el síndrome de reconstitución inmune asociado al VIH y SIDA. Explica la epidemiología, fisiopatología, clasificación, manifestaciones clínicas y diagnóstico de esta condición. Describe cómo el tratamiento antirretroviral puede provocar una respuesta inmune exagerada que conduce a brotes de infecciones oportunistas previamente controladas. El diagnóstico requiere evidencia clínica de empeoramiento de una infección existente o aparición de una nueva después del inicio del
Este documento presenta lineamientos sobre inmunizaciones en pacientes pediátricos con situaciones especiales. Explica que los esquemas de vacunación deben ser estrictos para estos pacientes, teniendo en cuenta los beneficios y riesgos. Además, destaca la importancia de proteger a los contactos de los pacientes inmunocomprometidos a través de la vacunación. Finalmente, revisa vacunas específicas como la antineumocócica y antivaricela, analizando sus características y aplicación en estos grupos.
Este documento describe la agammaglobulinemia primaria (AP), una inmunodeficiencia hereditaria caracterizada por la deficiencia de anticuerpos. Se presenta en niños y causa infecciones bacterianas recurrentes. El documento resume las características clínicas, el diagnóstico mediante análisis de sangre e inmunofenotipado, y los tratamientos como la terapia de reemplazo con inmunoglobulinas y antibióticos profilácticos. El objetivo del estudio es analizar las mutaciones en el gen BTK
Este documento presenta información sobre el asma durante el embarazo. En 3 oraciones: El asma es el trastorno respiratorio más común que se complica durante el embarazo, afectando entre el 3-8% de las embarazadas. Los cambios hormonales y mecánicos del embarazo pueden causar tanto la remisión como el empeoramiento del asma. Se recomienda el monitoreo regular del control del asma durante el embarazo mediante espirometría, cuestionarios validados y medición del PEF para prevenir complic
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1. El documento describe las inmunodeficiencias primarias, las cuales son causadas por más de 250 genes identificados. 2. Un problema importante es el tiempo entre el inicio de síntomas y el diagnóstico. 3. El diagnóstico temprano es vital para prevenir morbilidad y mortalidad, especialmente dado que el reemplazo de inmunoglobulinas es efectivo para la inmunodeficiencia humoral.
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Sesión Académica del CRAIC "Hipersensibilidad a Beta lactámicos"ß-lactámicos son los
antimicrobianos más utilizados
Se descubrieron desde 1928
Beneficiando la resolución de
múltiples padecimientos infecciosos, adquiridos en la comunidad o infecciones nosocomiales.
El grupo de ßlactámicos incluyen:
Penicilinas
Cefalosporinas
Carbapenémicos
Monobactámicos
Inhibidores de ß-Lactamasa
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Sesión de Aerobiología del CRAIC "Ácaro, perro, gato y cucaracha"
Los ácaros de polvo son quizás
los maestros de la alergenicidad
La reactividad a sus productos
es de las causas más comunes
de alergia afectando ojos, vías
respiratorias superiores e
inferiores, piel y, en ocasiones,
la circulación sistémica.
Producen una variedad inigualable de alérgenos y adyuvantes perfectamente adecuados para inducir tanto reacciones inmunitarias innatas como adaptativas
Producen diversos alérgenos que no solo son inmunogénicos, sino que a menudo tienen actividad
proteolítica y se agregan con ADN bacteriano, endotoxinas, quitina y otros materiales que inducen
respuestas inmunitarias...
Sesión Académica del CRAIC "Reacciones de hipersensibilidad a AINEs"
Antiinflamatorios no
esteroideos (AINEs)
• Medicamentos que se administran con más
frecuencia
• Efectos antipiréticos,
analgésicos y
antiinflamatorios
Todas las personas están
expuestas a un AINE al
menos una vez
Forma rutinaria
• Sin ninguna alternativa
Brindan alivio sin inducir sedación como los analgésicos narcóticos
Ni causar efecto secundarios
sistémicos importantes como los
esteroides
Manifestaciones alérgicas de errores innatos de la inmunidad
¿Qué es un error innato de la
inmunidad?
• Grupo de enfermedades
causadas por defectos
genéticos que generan
disfunción inmunitaria
Tienen una tendencia inusual a infecciones recurrentes
y/o graves
Sin embargo, las enfermedades alérgicas se reportan con
frecuencia y podrían ser la primera manifestación clínica
No se ha establecido de
forma clara la prevalencia y
características de estos
pacientes.
El resultado es un retraso en el diagnóstico o un
diagnóstico erróneo en algunos casos
La alergia como manifestación inicial de EII se reporta hasta en 8 % de los pacientes (5-25 %)
Esto influye de forma directa en el retraso en el diagnóstico de EII hasta en 7.5 % de los
casos
La inmunodeficiencia común variable es un claro ejemplo, con un retraso en el diagnóstico que
varía desde 6 hasta 10 años
Sesión Académica del CRAIC
"Reacciones adversas cutáneas graves"
Alergia a medicamentos: reacción que se suscita
posterior a la ingesta de algún medicamento en el
que está implicado un mecánismo inmunológico
• Las reacciones adversas a medicamentos se definen
como reacciones inesperadas y dañinas a una dosis
de medicamento convencional.
• Las reacciones adversas a medicamentos se originan
por diferentes mecanismos y provocan diversas
manifestaciones clínicas.
Predecibles Tipo A
• Constituyen 85-90 % de todas
las reacciones adversas a
medicamentos
• Mecanismo: farmacodinamia y
farmacocinética
• Afectan a cualquier individuo
• Dependen de la dosis
• Predecibles por las propiedades
farmacológicas
Impredecibles Tipo B
• 15-20 %
• Independiente de la dosis
• Mecanismo: hipersensibilidad
immune/no inmune
• Activación sistema immune o sus
vías
• 1. Intolerancia
2. Reacciones idiosincrásicas
3. Reacciones inmunológicas
Este documento presenta una sesión académica sobre reacciones de hipersensibilidad a medicamentos. Se definen las reacciones adversas a medicamentos y se explica que un subconjunto son reacciones de hipersensibilidad que simulan respuestas inmunológicas. Luego, se clasifican las reacciones de hipersensibilidad en tipo A e involucran el sistema inmunológico, y tipo B que se deben a la farmacología del fármaco. Finalmente, se discuten factores de riesgo, mecanismos, epidemi
Este documento presenta una sesión académica sobre alergia a tatuajes, prótesis e implantes. Se describe brevemente la historia de los tatuajes y sus modalidades. Explica que un tatuaje es una modificación de la piel que involucra la inoculación de tinta en la dermis usando agujas finas. También cubre la epidemiología, composición química de las tintas, pigmentos, efectos de los químicos, manifestaciones clínicas como reacciones inflamatorias, infecciones y reacciones
El documento presenta información sobre árboles alergénicos. Define un árbol y describe su distribución global. Explica que los órdenes Fagales, Lamiales, Proteales y Pinales son fuentes comunes de alérgenos de polen. Además, discute que el polen de los árboles es una de las principales causas de rinitis alérgica y asma en todo el mundo. Finalmente, proporciona detalles sobre los alérgenos y periodos de polinización de los géneros Cupressus y Juniper
La vasculitis de vasos grandes incluye la arteritis de Takayasu y la arteritis de células gigantes. La arteritis de Takayasu es una vasculitis inflamatoria que afecta principalmente a mujeres menores de 50 años y causa estenosis o aneurismas en la aorta y sus arterias principales. Se trata con corticoides e inmunosupresores. La arteritis de células gigantes es una vasculitis granulomatosa que afecta predominantemente la aorta y sus ramas mayores, con predilección por las arterias carótidas
El documento resume la morfología, taxonomía, distribución y alérgenos de las plantas de pastos. Las plantas de pastos pertenecen a la familia Poaceae, tienen más de 12,000 especies distribuidas globalmente. Su polen es una de las principales causas de alergia al polen en el mundo. El documento describe las partes vegetativas y reproductivas de las plantas de pastos y su ciclo reproductivo basado en el polen.
Este documento presenta una sesión académica sobre la introducción de alimentos alergénicos en lactantes. Se discuten conceptos clave como alérgenos alimentarios y alergias mediadas por IgE. Se revisan las recomendaciones de diferentes organizaciones a través del tiempo sobre cuándo introducir alimentos como el huevo y el cacahuate. La evidencia de estudios sugiere que una introducción temprana de estos alimentos entre los 4-6 meses puede reducir el riesgo de alergia, especialmente en bebés de alto riesgo. Finalmente
Este documento describe la esclerodermia localizada y la dermatomiositis juvenil. Explica que la esclerodermia localizada, también conocida como morfea, causa engrosamiento y fibrosis de la piel y puede ser limitada a la piel o sistémica, afectando también órganos internos. Describe las diferentes clasificaciones y subtipos de morfea, como la de placa, generalizada, lineal y profunda. También analiza su epidemiología, etiología, manifestaciones clínicas, complicaciones y tratamiento.
Este documento presenta información sobre la alergia al látex. En 3 oraciones: Resume que el látex se utiliza en una variedad de productos comerciales y que proviene principalmente de un tipo de árbol. Explica que las proteínas del látex pueden unirse a anticuerpos IgE y causar una reacción alérgica. Finalmente, detalla algunos factores de riesgo como la exposición ocupacional y antecedentes de atopia que pueden conducir a una alergia al látex.
La aerobiología estudia los organismos vivos que se transportan pasivamente por el aire, como esporas de hongos, bacterias, virus y polen. El documento describe la historia de esta disciplina desde las primeras observaciones de partículas en el aire en el siglo XVIII hasta los avances técnicos del siglo XX. También explica la importancia del estudio aerobiológico para comprender las enfermedades alérgicas relacionadas con el polen y su carga financiera. Finalmente, presenta aspectos básicos sobre la morfología,
Este documento presenta información sobre los aditivos alimentarios y las reacciones de hipersensibilidad que pueden causar. Se explica que los aditivos alimentarios se usan para mejorar o mantener la frescura, textura, sabor o apariencia de los alimentos procesados y envasados. Algunos aditivos comunes que pueden causar reacciones incluyen conservantes como sulfitos, colorantes como tartrazina, y saborizantes como glutamato monosódico. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son urticaria crón
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Comunicació oral de les infermeres Maria Rodríguez i Elena Cossin, infermeres gestores de processos complexos de Digestiu de l'Hospital Municipal de Badalona, a les 34 Jornades Nacionals d'Infermeras Gestores, celebrades a Madrid del 5 al 7 de juny.
traumatismos y su tratamiento en niños y adolescentesaaronpozopeceros
En la presentación se abarcan temas sobre las diversas formas de traumatisos en niños y adolescentes como las contusiones, esguinces, luxaciones, fracturas y distenciones. Tambien se tratan algunos aspectos para su diagnóstico y, por último, cual es el tratamiento para cada tipo de caso que se presente.
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Sesión Clínica de Inmunología del CRAIC "Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad"
1. Sesión Clínica de Inmunología
Profesor asesor: Dra. Med. María del Carmen Zárate Hernández
Ponente: Dra. Janet Segura Guardián
Residente de segundo año de Alergia e Inmunología Clínica
3. Errores Innatos de la Inmunidad
Introducción
Definición: Enfermedades
genéticas que producen
defectos cuantitativos o
funcionales de diferentes
moléculas del sistema
inmunológico.
Se presenta clínicamente como una mayor
susceptibilidad a infecciones, autoinmunidad,
enfermedades auto inflamatorias, alergia, alteraciones
de la médula ósea y/o malignidad
Miguel García Domínguez, et. Al, Registro de errores innatos de la inmunidad en un hospital pediátrico, Rev Alerg Mex. 2020;67(3):268-278
La incidencia en México es de 1: 98,000 Recién nacidos vivos
Stuart G. Tangye et.al, Human Inborn Errors of Immunity: 2022 Update on the Classifcation from the International Union of Immunological Societies Expert CommitteeJournal of Clinical Immunology (2022) 42:1473–1507
Dra. Segura
CRAIC Mty
4. Errores Innatos de la Inmunidad
Antecedente familiar de error
innato de la inmunidad
Enfermedades graves o de
presentación temprana en la vida
Infecciones recurrentes/graves (neumonías
complicadas, bronquiectasias, sinusitis, otitis
supurativa, etcétera)
Uso de antibióticos parenterales
Gérmenes oportunistas o atípicos
Diarrea crónica
Falla de medro
Abscesos profundos o de piel
Complicaciones por aplicación de vacunas vivas
atenuadas (BCG)
Enfermedades autoinmunes o alérgicas de curso
clínico insidioso
Mala respuesta al tratamiento
Tendencia a trastornos oncológicos
Miguel García Domínguez, et. Al, Registro de errores innatos de la inmunidad en un hospital pediátrico, Rev Alerg Mex. 2020;67(3):268-278
Dra. Segura
CRAIC Mty
5. Errores Innatos de la Inmunidad
1.- Inmunodeficiencias que afectan la inmunidad celular y humoral
2.- Inmunodeficiencias combinadas con hallazgos sindrómicos
3.- Deficiencias predominantes de anticuerpos
4.- Alteraciones de desregulación Inmune
5.- Defectos congénitos del fagocito en número o función
6.- Defectos en la inmunidad intrínseca e innata
7.- Trastornos autoinflamatorios
8.- Deficiencias del complemento
9.- Insuficiencia de la medula ósea
10.- Fenocopias de errores congénitos de la inmunidad
Dra. Segura
CRAIC Mty
6. Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Susceptibilidad
mendeliana a
infecciones por
micobacterias
Dra. Segura
CRAIC Mty
8. Michael R. Shurin, Yuri S. Smolkin, Immune-Mediated Diseases, 2007, 75-85.
Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Grupo diverso de enfermedades
hereditarias que conduce a la alteración
de la respuesta inmunitaria celular y/o
humoral, deficiencia de fagocitos que
causa una alta susceptibilidad a
infecciones como Mycobacterium
Error Innato de la Inmunidad Durante los últimos 30 años, se detectaron más
de 160 variedades de micobacterias no
tuberculosas (NTM), que son poco virulentas y
presentan un bajo riesgo para las personas
inmunocompetentes
En la mayoría de los escenarios, sólo 10-20 % de
las personas expuestas desarrollan infección por
micobacterias.
Dra. Segura
CRAIC Mty
9. Michael R. Shurin, Yuri S. Smolkin, Immune-Mediated Diseases, 2007, 75-85.
Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
La infección es especialmente prevalente en:
Zonas urbanas superpobladas
Pacientes con SIDA
IDP
Deficiencia de interferón-γ
Grupos urbanos indios americanos que tienen una alta
susceptibilidad genética a la infección por micobacterias.
De los infectados: sólo entre 5 % y 15 %
desarrollan tuberculosis primaria, incluidos niños y
adultos inmunocomprometidos o desnutridos.
Mycobacterium tuberculosis
Sin embargo, la mayoría de las personas
infectadas desarrollan un complejo
tuberculoso primario (complejo de Ghon), que
luego puede reactivarse con la supresión del
sistema inmunitario (p. ej., cáncer y SIDA)
Dra. Segura
CRAIC Mty
10. Michael R. Shurin, Yuri S. Smolkin, Immune-Mediated Diseases, 2007, 75-85.
Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Eliminación eficaz de
bacterias intracelulares
Requiere interacción de
macrófago infectados con células
T específicas de antígeno y NK
Por lo tanto: defectos
genéticos que afectan
células T, producción de
IFN-γ y fagocitosis:
Infecciones graves por
micobacterias
La vacunación con BCG desempeña un papel
particular en el desarrollo de la infección por
micobacterias en pacientes inmunocomprometidos,
lo que provoca un proceso de infección local.
Diseminación de la vacuna cepa Mycobacterium
bovis.
La IL-12 es crucial para combatir la infección por M.
tuberculosis mediante la inducción de la expresión de
IFN-γ y la activación de los linfocitos específicos a
antígeno capaces de formar granulomas.
Dra. Segura
CRAIC Mty
12. Michael R. Shurin, Yuri S. Smolkin, Immune-Mediated Diseases, 2007, 75-85.
Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
En humanos, las deficiencias genéticas que resultan en la pérdida de inducción,
producción o respuesta a IFN-γ, genera susceptibilidad a infecciones por
bacterias intracelulares, incluyendo micobacterias y salmonela
Esto se asocia a defectos en la
estructura del granuloma con
resultados letales
La citocina IL-23 no es esencial en la
resistencia primaria a M. tuberculosis,
pero se requiere para la generación de
una respuesta de células T CD4+
productoras de IL-17 específica a
micobacteria
Susceptibilidad mendeliana a enfermedad por micobacterias
Inmunidad mediada por IL12/IL23 e
IFN-γ
Dra. Segura
CRAIC Mty
13. Michael R. Shurin, Yuri S. Smolkin, Immune-Mediated Diseases, 2007, 75-85.
Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
La inmunidad natural a micobacterias
depende del circuito IL-12/IFN-γ
que conecta el sistema inmunológico
innato mediante la interacción de células
mieloides (monocitos, macrófagos y DCs)
con células linfoides (células T y células
NK) del sistema inmunológico adquirido
Susceptibilidad mendeliana a enfermedad por micobacterias
Dra. Segura
CRAIC Mty
14. Michael R. Shurin, Yuri S. Smolkin, Immune-Mediated Diseases, 2007, 75-85.
Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Susceptibilidad mendeliana a enfermedad por micobacterias
Dra. Segura
CRAIC Mty
15. Michael R. Shurin, Yuri S. Smolkin, Immune-Mediated Diseases, 2007, 75-85.
Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Susceptibilidad mendeliana a enfermedad por micobacterias
Sin embargo, hay un
alto nivel de
heterogeneidad alélica
que muestra diferentes
etiologías genéticas
basadas en el modo de
heredabilidad:
P: parcial
C: : completo
AR: Autosómico recesivo
AD: Autosómico dominante
XR: Ligada al X
Dra. Segura
CRAIC Mty
16. Michael R. Shurin, Yuri S. Smolkin, Immune-Mediated Diseases, 2007, 75-85.
Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Susceptibilidad mendeliana a enfermedad por micobacterias
De las deficiencias conocidas
causantes de MSMD, la
deficiencia de IFN-γR1 y la
deficiencia IL12-Rβ1 son
las más frecuentes, y
representan casi 80 % de
todos los casos
diagnosticados
genéticamente.
MSMD: Susceptibilidad mendeliana a enfermedad por micobacterias
Dra. Segura
CRAIC Mty
17. Michael R. Shurin, Yuri S. Smolkin, Immune-Mediated Diseases, 2007, 75-85.
Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Susceptibilidad mendeliana a enfermedad por micobacterias
Deficiencia del receptor 1 de Interferón gamma (IFN-γR1)
La primera etiología genética de MSMD
Identificada en 1996
La mayoría de los pacientes portan mutaciones
homocigotas, con sólo unos pocos heterocigotos
identificados
En la deficiencia de RC-IFN-γR1 el fenotipo
celular se caracteriza por la pérdida total de
respuesta a IFN-γ in vitro de los leucocitos y
fibroblastos en términos de producción de IL-
12p70 o TNF-α.
El plasma de estos pacientes contiene niveles
muy elevados de IFN-γ
Dra. Segura
CRAIC Mty
18. Michael R. Shurin, Yuri S. Smolkin, Immune-Mediated Diseases, 2007, 75-85.
Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Susceptibilidad mendeliana a enfermedad por micobacterias
Deficiencia del receptor 1 de Interferón gamma (IFN-γR1)
Los pacientes presentan un fenotipo clínico
grave que se caracteriza por infecciones por
BCG o MNT (M. fortuitum, M. smegmatis, M.
chelonae, M. peregrinum, M. mageritense y M.
scrofulaceum) de comienzo temprano y
diseminadas.
En ausencia de trasplante de médula ósea (el
único tratamiento curativo) la mortalidad es
cercana a 50 % antes de los 10 años de edad
La salmonelosis ha sido descrita en menos
de 5 % de los niños con esta deficiencia
El trasplante de células madre
hematopoyéticas es el único
tratamiento curativo
Dra. Segura
CRAIC Mty
19. Michael R. Shurin, Yuri S. Smolkin, Immune-Mediated Diseases, 2007, 75-85.
Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Susceptibilidad mendeliana a enfermedad por micobacterias
Deficiencia del receptor 2 de Interferón gamma (IFN-γR2)
Identificada en 1998
Es una de las etiologías MSMD más raras
La deficiencia puede ser
parcial o completa
Pacientes con deficiencia AR completa muestran una respuesta celular a
IFN-γ suprimida en cuanto a fosforilación de STAT-11, activación del factor
gamma activado (GAF) y la inducción de genes diana dependientes de
GAF.
Las manifestaciones comienzan en la infancia temprana
con infecciones a menudo mortales.
Los patógenos más comunes identificados incluyen a M.
bovis BCG, M. avium, M. fortuitum, M. abscessus, M.
simiae.
El HSCT es el único tratamiento curativo en pacientes con
mal pronóstico.
HSCT: trasplante de células madre hematopoyeticas
Dra. Segura
CRAIC Mty
20. Michael R. Shurin, Yuri S. Smolkin, Immune-Mediated Diseases, 2007, 75-85.
Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Susceptibilidad mendeliana a enfermedad por micobacterias
La deficiencia AR parcial de IFN-γR2 daña, pero no suprime la respuesta a IFN-γ.
Deficiencia del receptor 2 de Interferón gamma (IFN-γR2)
Las infecciones por micobacterias encontradas son causadas por BCG,
M. bovis, M. abscessus, M. elephantis, M. fortuitum y M. simiae.
En este caso los antibióticos suplementados IFN-γ parecen ser efectivos
Dra. Segura
CRAIC Mty
21. Michael R. Shurin, Yuri S. Smolkin, Immune-Mediated Diseases, 2007, 75-85.
Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Susceptibilidad mendeliana a enfermedad por micobacterias
Deficiencia de la cadena β1 del receptor de la IL-12 (IL-12Rβ1)
La deficiencia AR completa de IL-
12Rβ1 es probablemente la
causa más frecuente de MSMD.
Fue descrita por primera vez en
1998
• Las células T activadas y NK de los pacientes con
deficiencia AR IL-12Rβ1 no expresan el receptor en la
superficie.
• Incluso los pacientes analizados no responden a IL-12 e
IL-23, y todos producen bajos niveles de IFN-γ.
• El fenotipo clínico es muy heterogéneo
• Las infecciones más frecuentemente observadas son las
debidas a infecciones por MNT (BCG, M. avium, MAC, M.
chelonae, M. fortuitum, M. fortuitum-chelonae complex,
M. genevense, M. gordonae, M. tilburgii, M. triplex y M.
simiae)
La segunda causa más
frecuente de infección es
la salmonelosis no
tifoidea extraintestinal
Dra. Segura
CRAIC Mty
22. Michael R. Shurin, Yuri S. Smolkin, Immune-Mediated Diseases, 2007, 75-85.
Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Susceptibilidad mendeliana a enfermedad por micobacterias
Se han descrito otras infecciones en estos
pacientes, debidas a patógenos como K.
pneumoniae e infecciones fúngicas por
Paracoccidioides brasiliensis, Coccidiodes
spp., Histoplasma spp. y Cryptococcus
neoformans
Mortalidad cercana a 30 %, generalmente
debida a infecciones graves por MNT
MNT: micobacterias no tuberculosas
• El tratamiento frente a micobacterias
incluye antibióticos de amplio espectro y de
uso prolongado, así como IFN-γ subcutáneo.
• El tratamiento profiláctico con antibióticos
puede ser considerado en episodios
recurrentes de salmonelosis
• El trasplante de medula ósea se indica sólo
en casos seleccionaos
Deficiencia de la cadena β1 del receptor de la IL-12 (IL-12Rβ1)
Dra. Segura
CRAIC Mty
23. Michael R. Shurin, Yuri S. Smolkin, Immune-Mediated Diseases, 2007, 75-85.
Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Susceptibilidad mendeliana a enfermedad por micobacterias
Deficiencia de la subunidad p40 de la IL-12 (IL-12p40)
La IL-12 se compone de las subunidades
p35 y p40 codificadas por los genes IL12A e
IL12B respectivamente.
En 1999 se publicó la deficiencia en el gen
codificante de la subunidad IL-12p40
(IL12B)
Todas las mutaciones confieren un defecto
AR completo. Prácticamente todos los
pacientes vacunados con BCG sufrieron
enfermedad por BCG.
Se han descrito además infecciones causadas
por M. tuberculosis y MNT
La salmonelosis se ha descrito en un 25 % de
los pacientes y a menudo se manifiesta de
forma recurrente.
Otras infecciones son causadas por varios
patógenos, entre los que se incluyen hongos
del género Candida y bacterias como
Klebsiella spp. y Nocardia spp
Dra. Segura
CRAIC Mty
24. Michael R. Shurin, Yuri S. Smolkin, Immune-Mediated Diseases, 2007, 75-85.
Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Susceptibilidad mendeliana a enfermedad por micobacterias
Deficiencia de la subunidad p40 de la IL-12 (IL-12p40)
El tratamiento de estos pacientes se lleva a cabo mediante
el uso prolongado de antibióticos e IFN-γ recombinante, y no
se recomienda HSCT en la mayoría de los casos.
La penetrancia clínica es de un 50 % antes de los 12 años.
Dra. Segura
CRAIC Mty
26. Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Enfermedad granulomatosa crónica
La enfermedad granulomatosa crónica
(EGC) se clasifica como un error innato
de la inmunidad funcional de la
fagocitosis.
Transmisión con dos patrones de
herencia, ligado al X y autosómica
recesiva.
La EGC se distingue por una incapacidad de
destrucción de microorganismos debido a la
deficiente producción del anión superóxido y
de otras especies reactivas en los fagosomas de
los neutrófilos y otras células, a pesar de
realizar normalmente quimiotaxis, fagocitosis y
degranulación.
Beatriz García, et. Al, Enfermedad por micobacterias en pacientes con enfermedad granulomatosa crónica, Rev Alerg Mex. 2021;68(2):117-127
Dra. Segura
CRAIC Mty
27. Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Enfermedad granulomatosa crónica
La capacidad de los fagocitos para generar
radicales libres de oxígeno es parte esencial
de los mecanismos de defensa contra
infecciones en humanos.
La producción de radicales libres en el
estallido respiratorio es mediado por la
enzima NADPH oxidasa (nicotinamida adenina
dinucleótida fosfato oxidasa).
Beatriz García, et. Al, Enfermedad por micobacterias en pacientes con enfermedad granulomatosa crónica, Rev Alerg Mex. 2021;68(2):117-127
Dra. Segura
CRAIC Mty
28. Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Enfermedad granulomatosa crónica
A nivel internacional, según el tipo de
herencia, la EGC ligado al cromosoma
X es más frecuente (65 a 70 %).
El defecto en gp91phox se hereda
de forma ligada al cromosoma X
Los defectos en las proteínas p22phox,
p47phox, p67phox, p40phox y EROS se
heredan de forma autosómica recesiva
Las formas autosómicas recesivas son más
frecuentes en regiones del mundo con tasas
altas de consanguinidad, como Israel e India
Beatriz García, et. Al, Enfermedad por micobacterias en pacientes con enfermedad granulomatosa crónica, Rev Alerg Mex. 2021;68(2):117-127
Incidencia
estimada:
1/250,000 RN
Dra. Segura
CRAIC Mty
29. Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Enfermedad granulomatosa crónica Manifestaciones clínicas
Infecciones graves
y recurrentes
Estado
inflamatorio
que resulta en
formación de
granulomas
Autoinmunidad
2/3 de pacientes, los primeros síntomas aparecen el
primer año de vida:
• Infecciones (recurrentes pese a antibióticos de amplio
espectro)
• Complicaciones gastrointestinales
• Falla de medro
Infecciones
Neumonía
Linfadenitis
Abscesos hepáticos
Abscesos subcutáneos
Osteomielitis
Patógenos:
• Aspergillus spp
• Staphylococcus aureus
• Burkholderia cepacia
• Serratia marcescens
• Nocardia spp
• Salmonella spp
• Escherichia coli
• Klebsiella spp
• Mycobacterium bovis (empleada
en BCG)
• Mycobacterium tuberculosis
Beatriz García, et. Al, Enfermedad por micobacterias en pacientes con enfermedad granulomatosa crónica, Rev Alerg Mex. 2021;68(2):117-127
Dra. Segura
CRAIC Mty
30. Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Enfermedad granulomatosa crónica
El cuadro clínico puede ser muy variable: algunos
lactantes presentan múltiples manifestaciones
mientras que otros se observan menos enfermos
Manifestaciones
inflamatorias frecuentes:
• Tracto gastrointestinal
• Urogenital
• Pulmones
• Ojos
Aproximadamente 15 % de los niños con EGC
tienen enfermedades autoinmunes
como el lupus eritematoso discoide y la
enfermedad de Crohn
Beatriz García, et. Al, Enfermedad por micobacterias en pacientes con enfermedad granulomatosa crónica, Rev Alerg Mex. 2021;68(2):117-127
Dra. Segura
CRAIC Mty
31. Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Enfermedad granulomatosa crónica
Nadia Gisela Ramírez-Vargas et. Al, Diagnóstico de enfermedad granulomatosa crónica; pacientes y portadoras, Rev Alergia Mex, Vol. 58, Núm. 2, 2011
Dra. Segura
CRAIC Mty
32. Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Enfermedad granulomatosa crónica Inmunopatología de la infección por micobacterias en EGC
Interacción entre el huésped y el
patógeno es clave para determinar la
evolución durante la infección:
• Eliminación de las micobacterias
• Infección latente
• Infección clínicamente evidente
El mecanismo de defensa contra las
micobacterias se inicia con la fagocitosis a
través de macrófagos, que induce inflamación y
posteriormente inmunidad mediada por células
tipo Th1, que resulta en la formación de
granulomas.
Tras la fagocitosis de las micobacterias, se
induce la activación de la NADPH oxidasa y la
producción de ROS, primordialmente en
macrófagos.
El ADN de M. tuberculosis parece ser altamente resistente al estrés oxidativo, requiere niveles muy
elevados de ROS para producir la muerte bacteriana
García-Ramírez B et al. Enfermedad granulomatosa e infección micobateriana, Rev Alerg Mex. 2021;68(2):117-127
Dra. Segura
CRAIC Mty
33. Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Enfermedad granulomatosa crónica
Sin embargo, los ROS
también actúan como
moduladores de
moléculas de
transmisión de señales
en la producción de
citocinas y en la
formación de
granulomas:
IL-12 Y TNF-a, IFN-γ
Los granulomas son estructuras muy organizadas, generadas por
interacciones entre células mieloides y linfoides, y caracterizan la respuesta
inmune adaptativa a las micobacterias
En general: los granulomas “secuestran” a las micobacterias y por
tanto limitan la diseminación.
Sin embargo, esta contención no asegura la eliminación de
micobacterias, pueden sobrevivir una década en los granulomas.
Beatriz García, et. Al, Enfermedad por micobacterias en pacientes con enfermedad granulomatosa crónica, Rev Alerg Mex. 2021;68(2):117-127
En la EGC hay una producción
excesiva de citocinas que produce
respuesta ineficiente ante
micobacterias, con formación de
granulomas mal estructurados
que impide la contención del
microorganismo
Dra. Segura
CRAIC Mty
34. Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Enfermedad granulomatosa crónica
Deffert et al. reportó un total de 297 casos de infecciones por micobacterias en pacientes con
EGC:
La infección
por M. bovis
(BCG) fue la
más frecuente
(74%)
Mycobacterium
tuberculosis
(20%)
Micobacterias
no
tuberculosas
(6%)
La mayor parte de
casos de infección
por BCG se
trataron de
infecciones locales
o regionales
(BCGeítis)
Infecciones
sistémicas no
fueron raras
Beatriz García, et. Al, Enfermedad por micobacterias en pacientes con enfermedad granulomatosa crónica, Rev Alerg Mex. 2021;68(2):117-127
Dra. Segura
CRAIC Mty
35. Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Enfermedad granulomatosa crónica Complicaciones por vacuna BCG en pacientes con EGC
Cepa atenuada de M. bovis
Dentro de sus efectos adversos, la
enfermedad diseminada por BCG es el
más serio, con una tasa de mortalidad de
60 a 80 %.
Manifestaciones locales/regionales
Linfadenitis axilar izquierda
Absceso en sitio de vacunación
Cicatriz mayor de 5 cm
Manifestaciones diseminadas más frecuentes
Diseminación linfática
Diseminación abdominal
Diseminación pulmonar
Las reacciones adversas a la vacuna de BCG
pueden ser el primer signo de EGC o de otro
EII
Se reporta como primera manifestación de EGC hasta
en 55 % en cohorte de Latinoamérica
Beatriz García, et. Al, Enfermedad por micobacterias en pacientes con enfermedad granulomatosa crónica, Rev Alerg Mex. 2021;68(2):117-127
Dra. Segura
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36. Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Enfermedad granulomatosa crónica Complicaciones por vacuna BCG en pacientes con EGC
Las manifestaciones clínicas a la aplicación de la vacuna BCG son heterogéneas
Se presentan alrededor de 5 meses posteriores a la aplicación de vacuna BCG (rango 3-
9 meses)
Estudio de
Cohorte
realizado en
México:
Incluyo 93
pacientes,
88 de ellos
vacunados
con BCG
58 % presentó
reacción adversa:
53.4 % BCGitis
38.1% BCGosis
12 pacientes
presentaron tanto
infección por BCG
como M.
tuberculosis,
aunque no
simultáneamente
Pese a que hay buena
respuesta a fármacos
antituberculosos M.
Bovis presenta
resistencia a
pirazinamida
BCGitis axilar
BCGosis
Linfadenopatias { pseudo-
obstrucíón intestinal
García-Ramírez B et al. Enfermedad granulomatosa e infección micobateriana, Rev Alerg Mex. 2021;68(2):117-127
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37. Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Enfermedad granulomatosa crónica Enfermedad por micobacterias en pacientes con EGC
Sólo 5 a 10 % de infectados progresara a
infección activa
La progresión de la enfermedad está
influenciada por una amplia variedad de
factores genéticos y ambientales que
modulan la tolerancia o la resistencia
La enfermedad granulomatosa es un
factor genético que favorece su desarrollo
En una cohorte realizada en Latinoamérica
la infección por M. tuberculosis estuvo
presente en 44 % de los pacientes con EGC
Pulmones (61 %)
Ganglios linfáticos (26 %)
Hueso (1.4 %)
Meninges (1.4 %)
TB miliar (2.8 %)
Sitios de
aislamiento
más
frecuentes
M. flavescens
M. Avium
M. Fortuitum
M. gordonae
Infecciones
por otras MNT
Beatriz García, et. Al, Enfermedad por micobacterias en pacientes con enfermedad granulomatosa crónica, Rev Alerg Mex. 2021;68(2):117-127
Dra. Segura
CRAIC Mty
38. Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Enfermedad granulomatosa crónica Métodos diagnósticos
Reducción de NBT
Técnica sencilla, más frecuente su uso en
tamizaje
Se estimula a neutrófilos a formar de radicales
libres
La reacción se hace evidente con un viraje de
color amarillo pálido a azul pardusco en
neutrófilos
1,2,3 DHR
Se realiza en sangre total
Pueden usarse pocas cantidades de sangre
Es posible detectar portadoras con Herencia ligada a
X
DHR atraviesa membrana de neutrófilos y reacciona
con peróxido hidrogeno
Forma molécula fluorescente dependiente de
radicales libres
Beatriz García, et. Al, Enfermedad por micobacterias en pacientes con enfermedad granulomatosa crónica, Rev Alerg Mex. 2021;68(2):117-127
Dra. Segura
CRAIC Mty
39. Infecciones por micobacterias en pacientes con errores innatos de la inmunidad
Enfermedad granulomatosa crónica Tratamiento
Infecciones
Terapia empírica
inicial:
Cobertura bacterias
gram (+) y (-)
Síntomas pulmonares y
fiebre de origen
incierto: antifúngicos
sistémicos
Interferón gamma
recombinante
Profiláctico
inmunomodulador
Estimula estallido
respiratorio
Aplicación SC 3 veces por
semana
Trasplante de células
progenitoras
hematopoyéticas
Único curativo
Puede revertir
complicaciones
infecciosas e
inflamatorias
Priorizar trasplante
Terapia génica
Una alternativa en
pacientes sin donante
compatible
Células del paciente
cultivadas y
modificadas
genéticamente
García-Ramírez B et al. Enfermedad granulomatosa e infección micobateriana, Rev Alerg Mex. 2021;68(2):117-127
Dra. Segura
CRAIC Mty
40. Conclusiones personales
Un porcentaje importante de pacientes que cursan
con tuberculosis diseminada presentan un error innato
de la inmunidad que además predispone al portador a
presentar enfermedad por micobacterias no
tuberculosas
Las complicaciones por aplicación de la vacuna BCG
(local o sistémica) es uno de los signos ante los que se
deberá descartar un error innato de la inmunidad
Dra. Segura
CRAIC Mty