El síndrome de Cushing resulta de una exposición prolongada a hormonas glucocorticoides, siendo la causa más común la hipersecreción de ACTH, que ocasiona hiperplasia suprarrenal y aumento de cortisol. Se presenta con síntomas como obesidad centrípeta, facies de luna llena y estrías cutáneas, siendo más frecuente en mujeres entre 20 y 40 años. El diagnóstico se realiza mediante la determinación de cortisol y ACTH, y el tratamiento incluye cirugía, farmacoterapia y radioterapia.

1. Síndrome de Cushing El síndrome de Cushing se produce como consecuencia de una exposición excesiva y prolongada a la acción de las hormonas glucocorticoides

2. En las formas endógenas puede haber un aumento de la secreción de mineralcorticoides, andrógenos o estrógenos suprarrenales. El síndrome de Cushing exógeno se debe a la administración de glucocorticoides naturales o sintéticos o de ACTH.

3. Etiología Se produce como consecuencia de hipersecreción crónica de ACTH hipofisaria, que origina una hiperplasia suprarrenal bilateral con secreción excesiva de cortisol, pero también de andrógenos suprarrenales

4. Formas etiológicas Enfermedad de cushing secundaria a microadenomas productores de ACTH o a lesiones hipotalámicas Producción ectópica de ACTH por tumores malignos extrahipofisiarios (carcinoma de pulmón) Adenomas suprarrenales de crecimiento lento (niños) Carcinomas suprarrenales, grandes y agresivos Síndrome de cushing, exógeno, yatrogénico

5. INCIDENCIA Más frecuente en las mujeres que en los varones, con una relación 8:1, suele aparecer entre los 20 y los 40 años. En el 20% o más de los pacientes puede desarrollarse una hiperplasia suprarrenal debido a la estimulación prolongada con ACTH que en algunos casos convierten en autónomos. En más del 90% de los casos de enfermedad de Cushing se demuestra la existencia de un adenoma hipofisario.

6. CUADRO CLINICO

7. La obesidad constituye un signo muy frecuente. Habitualmente de localización centrípeta, abarca el tronco, el abdomen, la cara y el cuello. Es mucho más intensa en los niños que en los adultos. La facies de estos pacientes aparece redondeada (facies de luna llena), con las mejillas pronunciadas y rubicundas. El cuello aparece más ancho y corto debido a su engrosamiento por acumulación de grasa y a los depósitos de grasa en las regiones supraclaviculares y dorsocervical (cuello de búfalo). En general coexisten aumento de peso y de apetito, pero otras veces el peso se mantiene o disminuye al cursar con inapetencia

9. Se observan estrías cutáneas de color rojo violáceo localizadas sobre todo en la parte inferior del abdomen, en caderas, en mamas y en la cara interna superior de los brazos, en las axilas y en los muslos. Son más frecuentes e intensas en los pacientes jóvenes.

10. Las heridas suelen ser difíciles de cerrar y es característica su evolución tórpida, con lenta cicatrización.

12. En los casos de síndrome de Cushing que cursan con secreción aumentada de ACTH y de otros péptidos más pequeños con actividad melanotrópica se produce un aumento de pigmentación cutánea, especialmente en las zonas expuestas a la luz

13. En las mujeres y en presencia de un exceso de andrógenos, la enfermedad de Cushing y algunos carcinomas suprarrenales pueden cursar con seborrea, acné e hirsutismo. Con independencia de la causa de aparición, la oligomenorrea y la amenorrea son frecuentes y se relacionan probablemente con una inhibición de gonadotropinas por parte de los andrógenos.

14. DIAGNÓSTICO Detrminación de niveles plasmáticos de cortisol Determinación de ACTH Rx, TAC, resonancia magnética

15. TRATAMIENTO Intervención quirúrgica Farmacoterapia (Criptoheptadina – bromocriptina) Radioterapia Inhibidores de las enzimas suprarrenales (metirapona, mitotane, ketoconazol)