El documento describe el craneofaringioma, un tumor disembrioplásico que se origina a partir de restos de la bolsa de Rathke. Generalmente se localiza en la región supraselar y puede extenderse hacia el hipotálamo, tercer ventrículo y otros espacios. Existen dos subtipos principales: adamantinomatoso (más común en niños) y papilar (más común en adultos). Los síntomas incluyen cefalea, alteraciones visuales y disfunción endócrina. La resonancia magnética y la tom

1. Craneofaringioma
Departamento Neurocirugía Pregrado
Dr. Gustavo Villarreal Reyna
Dr. Carlos Eduardo Salazar Mejía

2. Craneofaringioma
• Es un tumor disembrioplásico originado a partir de restos de la
bolsa de Rathke, de localización generalmente supraselar.
• Tienden a emerger de los márgenes anterosuperiores de la
hipófisis anterior, algunos pueden emerger del III Ventrículo.
• No sufre degeneración maligna, pero la dificultad en su
tratamiento puede darle un comportamiento maligno.

3. Craneofaringioma
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA:
Craneofaringioma Adamantinomatoso
(Los más frecuentes, mayormente pacientes pediátricos)
Craneofaringioma Papilar
(Más frecuentes en adultos)
Mixtos

4. Relaciones anatómicas
Mas frecuentemente surgen cerca del tallo hipofisario, y se proyectan
hacia el hipotálamo. Se extienden:
Anteriormente- Hacia la cisterna prequiasmática y espacios subfrontales.
Posteriormente- Dentro de las cisternas prepontina e interpeduncular,
ángulo cerebelopontino, tercer ventrículo, fosa posterior y foramen
Magno.
Lateralmente- Hacia los espacios subtemporales.
Pueden incluso llegar a la Cisura de Sylvio.
• En raras ocasiones, pueden tener origen extradural o extracraneal
(craneofaringiomas nasofaríngeos , de fosa posterior o que se
extienden hacia la columna cervical)
• El craneofaringioma puramente intraventricular es usualmente de tipo
escamoso papilar, muy raro.

5. Epidemiología
Incidencia
• 0.5- 2 casos por 100,000 habitantes / año.
• 4% de todos los tumores intracraneales en Niños.
(1-3% población general)
• 56% de los tumores selares en Niños. (13% población general).
• Picos de incidencia: Niños de 5-14 años, Adultos 65-74 años.
• No existen diferencias en cuanto a género.

6. Anatomía Patológica
• Epitelio tumoral escamoso estratificado.
• Tumoración Sólido-Quística. Se presentan como un quiste
simple o múltiples quistes (70-75%) llenos de una sustancia
turbia, proteinácea, de color café amarillento debido a su
contenido de cristales de colesterol.
Calcificaciones: Microscópicas 50%, RX 90% en niños, 50%
adultos
• El subtipo papilar raramente calcifica.
• Otros hallazgos son estructuras hialinas, colágeno,
fibroblastos, células gigantes tipo cuerpo extraño.

7. Craneofaringioma Adamantinomatoso
PREDOMINA EN NIÑOS
•Masas reticulares epiteliales que semejan el esmalte de los
dientes en desarrollo.
•Contienen nódulos de queratina (Queratina “mojada”).
•Calcificaciones frecuentes.

8. Craneofaringioma Papilar
RARO EN NIÑOS
•Compuesto de islas de metaplasia escamosa enclavadas en estroma de tejido
conectivo.
•No forma nódulos de queratina
•Calcificación y degeneración quística INFRECUENTES.

9. Anatomía Patológica
Irrigación arterial tumoral
Mayormente de la
circulación anterior
•Porción anterior
Arteria Cerebral Anterior
•Porciones laterales
Craneofaringioma (corte frontal). Voluminoso tumor Arteria comunicante
quístico que desplaza hacia arriba la región
infundibular y de este modo parece ocupar posterior.
totalmente el tercer ventrículo. El contenido es
heterogéneo, amarronado y viscoso
•Porción intraselar
Arterias meningohipofisarias

10. Anatomía Patológica
A Y B: craneofaringioma C y D: craneofaringioma supradiafragmático con
supradiafragmático con compresión del invasión del III Ventrículo.
III Ventrículo.

11. Etiología
Teoría Dual (Teoría embriogénica + Teoría metaplásica)
• El tipo adamantinomatoso surge de los remamentes
epiteliales del conducto craneofaríngeo de Rathke.
• El tipo escamoso papilar surge como resultado de la
metaplasia de restos de células escamosas
epiteliales, remanentes del estomodeo.

12. Manifestaciones Clínicas
• Tumores de lento crecimiento. Usualmente se vuelven
sintomáticos al llegar a los 3cms de tamaño.
• Intervalo de 1-2 años desde inicio de síntomas hasta
diagnóstico.
Elevación de la presión intracraneal
Cefalea progresiva (55-68%), náuseas y vómitos. Papiledema.
Disfunción endócrina (66-90%)
Hipofunción: Hipotiroidismo (40%), hipotensión ortostática (25%), talla
baja (23-45%), diabetes insípida (20%), amenorrea, impotencia .
Hiperfunción: Pubertad precoz en niños
Obesidad en adultos (11-18%).

13. Manifestaciones Clínicas
Alteraciones visuales (40-70% en adultos, 20-30% en niños):
Hemianopsia heterónima bitemporal, homónima, escotoma o atrofia
óptica.
POR LOCALIZACIÓN TUMORAL:
Prequiasmática: Atrofia del nervio óptico (agudeza, campos visuales)
Retroquiasmática: Hidrocefalia con signos de hipertensión
intracraneal.
Intraselar: Cefalea y endocrinopatía.
OTROS SÍNTOMAS
Meningitis química (por ruptura quística)
Crisis comiciales
Bajo desarrollo intelectual
Labilidad emocional

14. Diagnóstico
Hallazgos clínicos
Hallazgos radiológicos
Confirmación: Histológica

15. Imagenología
Lesión selar/paraselar parte sólida, parte quística,
calcificada.
75% Supraselares
20% Supra e infraselar
5% Intra/Infraselares.
• La calcificación se aprecia mejor con TAC.
• Extensión tumoral se aprecia mejor con RM.
Elección.
• Angio RM delimita vasos cererbrales y su relación
con el tumor, ayuda a diferenciar la lesión de una
posible malformación vascular.

16. Imagenología
Calcificaciones en TC de cráneo
Secuencia de RM. T1 Sagital sin y con contraste. T1 Coronal
y Axial con contraste.

17. Estudios Hormonales
• Niveles de GH, TSH, LH, FSH, Cortisol y osmolaridad
plasmática y urinaria.
• Toda anomalía hormonal debe ser tratada

18. Diagnóstico Diferencial
Anomalías congénitas.
• Quiste aracnoideo.
• Quiste de la bolsa de Rathke.
Otros tumores.
• Tumores hipofisarios.
• Metástasis.
• Meningioma.
• Dermoides y epidermoides.
• Gliomas óptico-hipotalámicos.
Proceso infeccioso/inflamatorio.
• Granuloma eosinofílico.
• Hipófisis linfocitaria.
• Sarcoidosis.
• Tuberculosis.

19. Diagnóstico Diferencial en Patología
Craneofaringioma VS Quiste de la Bolsa de Rathke
Característica Craneofaringioma Quiste de la Bolsa de
Rathke
Sitio de origen Margen anterosuperior Pars intermedia de la
de la hipófisis. hipófisis.
Línea celular Epitelio escamoso Epitelio cuboidal no
estratificado estratificado
Contenido quístico Cristales de colesterol Semeja aceite de motor
Tratamiento quirúrgico Remoción total es el Escisión parcial y drenaje.
objetivo.

20. Quiste de la Bolsa de Rathke
Lesiones no neoplásicas.
Se piensa que son
remanentes de la Bolsa de
Rathke.
Primariamente intraselares.
Encontrados incidentalmente
en un 13-23%.
Aparecen como quistes de
baja densidad en TAC, 50%
muestran realce capsular.
Apariencia en RM es variable.

21. Tratamiento Quirúrgico
Síntomas de hipertensión intracraneal o
deterioro progresivo de la función visual:
Emergencia neuroquirúrgica
Debe realizarse cirugía de descompresión
quística o tratamiento de la hidrocefalia previo
al tratamiento definitivo.
Evaluación Prequirúrgica, debe descartar:
• Hipocortisolismo
• Hipotiroidismo
Elevan la mortalidad quirúrgica

22. Resección Completa
• Tratamiento de elección.
• Índices de morbilidad 20%, mortalidad 12%
El abordaje puede ser:
• Vía pterional (frontotemporal)
• Orbitocraneal
• Subfrontal
• Transesfenoidal
• Transcalloso

23. Resección Completa
Moribilidades perioperatorias potenciales:
• Convulsiones
• Déficits visuales-Ceguera
• Lesión hipotalámica
• Stroke
• Fuga de LCR
Las adherencias tumorales a las estructuras
vasculares circundantes son la causa mas común de
remoción tumoral incompleta

24. Resección Completa
Evaluación Postoperatoria
80-90% de los pacientes post-operados, requerirán terapia de
remplazo hormonal.
Obesidad: 50% de los pacientes postoperados.
Diabetes insípida:
68-75% en adultos, 80-93% en niños
Debe ser manejada inicialmente con terapia de reemplazo de líquidos.
Use ADH de acción corta si es necesario.
La recurrencia/progresión tras esta cirugía es del 75%
Al agregar radioterapia, la recurrencia es de 4-25%

25. Cirugía Limitada Seguida de Radioterapia
Reducir efecto de masa tumoral sobre aparato óptico y/o
restablecer circulación de LCR
+
• Radioterapia craneal externa (5400-5500 cGy, 180 cGy/Fracción)
• Radiocirugía
• Radioterapia con bomba de protones
Desarrollado por la alta frecuencia de secuelas que produce la cirugía radical.
Progresión tras esta intervención: 12-25%

26. Otras Consideraciones Terapéuticas
Tumor puramente quístico
• Colocación de catéter de manera estereotáctica para
aspiración.
• Radioterapia intraquística con Ytrio-90 o Fósforo-32
• Quimioterapia intraquística con Bleomicina.
La terapia con Interferón Alfa 2a ha mostrado
resultados interesantes en tumores progresivos o
recurrencias.

27. Pronóstico
Supervivencia media a los 5 años es del 80%.
Mayor supervivencia en edad pediátrica.
99% a los 5 años en menores de 20 años.
38% a los 5 años en mayores de 65 años.
Recurrencia
La mayoría ocurren en el sitio de origen primario.
Generalmente, dentro del primer año tras el tratamiento.
Incrementa la morbilidad/mortalidad.

28. Bibliografía
• Handbook of Neurosurgery, 6th Edition. Mark S. Greenberg,
Nicolas Arredondo. Thieme New York; ISBN-10 / ASIN:
1588904571; 2005.
• Craneofaringiomas. Julián Castro, Jesús Agulleiro, Juan Villa, Ana
Pastor. Neurocirugía contemporánea. ISSM 1988-2661; Volúmen
4, Número 6, Junio 2010.
• Influence of tumor location on the presentation and evolution of
craniopharyngiomas. Meuric S, Brauner R, Trivin C et. Al.. J
Neurosurg. Nov 2005; 103 (5 suppl):421-6.