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Samanta Coronado
Katterine Martínez
Jenifer Wunderlich
Síndrome Hipotónico
Introducción
 La hipotonía en el recién nacido (RN) puede estar presente como síntoma cardinal o principal,
como ocurre en el SHRN, pero también puede ser uno del conjunto de signos y síntomas de
un número importante de enfermedades propias de este grupo etáreo, siendo en este caso un
signo clínico relativamente frecuente.
 La presencia de hipotonía per se, ya sea como signo principal o secundario, no tiene mayor
relevancia en la evolución de la enfermedad causante de ella; su importancia radica en la
potencial asociación a falta de fuerza.
Definición tono muscular
Según OMS:
“El tono muscular normal es la resistencia dependiente de la
velocidad contra un movimiento pasivo” .
Según Bertha Bobath:
“El tono postural normal es lo suficientemente alto para contrarestar
la fuerza de gravedad y al mismo tiempo lo suficientemente bajo para
permitir un movimiento”.
Fisiología tono muscular
Evolución del tono muscular
2-6 meses
RN
6 meses
12 meses
>12 meses
8-10 años
Para poder realizar de forma eficiente actividades tales como:
Succión y masticación
Facilita la emisión de sonidos.
Estimula los músculos faciales, permitiendo la realización de gestos y muecas.
Posibilita la elevación de los párpados y la movilidad de los ojos, necesarios
para la exploración del entorno y más adelante para la lectura.
Es indispensable para adquirir las posturas y los movimientos necesarios que
llevan al logro de la marcha.
.
SHRN
Se define como la disminución del tono muscular en las
extremidades, tronco y cuello durante los primeros 28 días de
vida extrauterina..
Origen periférico
Clasificación
Origen Central
EHI
Síndrome de edwars
Prader willi
Síndrome de down
Síndrome dismorfico
Malformación SNC
Agenesia Cuerpo
calloso
Hidranencefalia
Hidrocefalia
Mielomeningocele
Epidemiologia
 Epidemiologia nacional:
Enfermedad relativamente frecuente, pues durante el período de estudio ingresó
un total de 2158 recién nacidos de los cuales 168 presentaron criterios de
SHRN, de los cuales el 83% era de origen central y 17% con causa periférica.
Origen central: destacó en 49% la EHI, le siguen las Genetopatías con un 15%
en donde destaca en primer lugar el Sd. de Down seguido por el Sd. de
Edwards.
• datos recabados del estudio Revista Chilena de Pediatría - Marzo-Abril 2008¹
• Epidemiologia Internacional:
Dentro de las genetopatías también el Sd. de Down es el más común, seguido
del Sd. de Edwards el cual es considerado común en madres mayores de 35
años. El Sd. de Prader Willi es el menos frecuente con una incidencia de
1:45000.
Y en cuanto a las malformaciones del SNC las más comunes son
Mielomeningocele e Hidrocefalia. Siendo menos frecuente la Hidranencefalia y la
Factores maternos
Drogas
Metabólico
Sepsis
Diagnóstico
Anamnesis (Historia del embarazo)
Antecedentes perinatales:
 Presencia de enfermedad gestacional (DM, HTA).
 Movimientos fetales (seguidos, bajos).
 Polihidroamnios u oligohidroamnios.
Antecedentes del parto:
 Edad gestacional al nacimiento, (pretermino, termino, postermino)
 APGAR (5-10)
 medidas antropométricas del RN
 Historia de traumatismo al nacer
 si el RN lloro después del nacimiento
 Cordón umbilical
Evaluación
 Postura
 Actividad en supino, prono y sedestacion
 Tono muscular
 Fuerza
 ROM
 Estimulos sensorio motores posturales y reflejos
Evaluación
ORIGEN CENTRAL ORIGEN PERIFERICO
 -Reflejos musculotendinosos normales o
aumentados.
 -Signos piramidales: BABINSKI, HOFFMAN.
 -Deterioro de funciones cognitivas.
 -Convulsiones.
 -Rasgos dismórficos.
 -Signo de la tijera en suspensión ventral.
 -Microcefalia.
 -Hipo o arreflexia.
 -Debilidad muscular.
 -Atrofia muscular.
 -Historia familiar de enfermedades
neuromusculares.
 -Reducción o ausencia de movimientos
antigravitatorios.
 -Fascies miopáticas: boca abierta, falta de
expresión facial, ptosis, alteración de la
motilidad ocular.
Postura
 Decubito supino:
 eeii y eess en ext.
 Decubito prono:
 Posicion "patas de rana"
 Sedestacion inestable
Valoración del tono muscular pasivo
SUSPENSIÓN AXILAR
 Musc. aductores del hombro
 Si el lactante se desliza entre las manos
del terapeuta significa que el tono es bajo.
EVALUACIÓN TONO MUSCULAR ACTIVO:
SOMETIENDO A GRUPOS MUSCULARES A CAMBIOS DE GRAVEDAD
TAS: Al tomar al RN de las manos y traccionar hacia sedente,
el bebe deja caer la cabeza hacia atrás.
Suspensión horizontal: al levantar al RN tomándolo de la
cintura y ubicándolo en posición horizontal, caída pasiva de
cabeza y extremidades, formando una U invertida.
MANIOBRA DE LA BUFANDA
 En niños con hipotonía el codo llega mas
allá de la línea media.
MOV. PASIVOS DE FLEXION Y EXTENSION DE ARTC. Y
TRONCO.
LACTANTES CON HIPOTONIA -> HIPERLAXITUD
Exámenes de apoyo
 Análisis de sangre Hemograma, Hormonas tiroideas, Creatinina.
 Punción lumbar Meningitis
 Otros TAC, RM, EEG, EMG, pruebas genéticas
*hipotonía congénita benigna: condición en la cual un lactante tiene una grave falta de tono muscular que
progresivamente mejora y usualmente desaparece dentro de 10 años.
Tratamiento
* Equipo multidisciplinario
 Objetivos:
 Autonomía AVD
 tono muscular
 Prevenir contracturas
 Mejorar postura
 Coordinación
 Fortalecimiento muscular para estabilidad.
 Terapia del habla y lenguaje: mejor control de los músculos de la mandíbula, boca y
cara.
 Respiración asistida: Los pacientes con hipotonía sufren a menudo de la dificultad
para respirar por la noche debido a una mayor disminución de tono muscular.
 Revisión ortopédica: para mejorar el movimiento y el apoyo de las extremidades.
 Intervenciones de alimentación: En los bebés y niños con hipotonía severa y
dificultades en la alimentación, pueden ser necesarias intervenciones como la
alimentación por sonda. El mantenimiento del peso ideal y una nutrición adecuada es
parte importante del tratamiento.
* Los trastornos genéticos como el síndrome de Down, síndrome de Prader Willi,
síndrome de Edwards, etc. que causan hipotonía no siempre tienen un tratamiento
específico. Estas condiciones con hipotonía pueden tratarse sintomáticamente con la
terapia física y ocupacional.

Fisioterapia
 Activación muscular: tono musc.
Base de sustentación pequeña e inestable:
Generar reacciones de equilibrio, enderezamiento, apoyo
Paciente alineado. Por medio de técnicas
como:
a) Clapping
b) Posición de anfibio (generar giros)
c) Trabajar con puntos claves, siempre el
tratamiento debe ser asistido.
d) Retirar ortesis
Ejercicios para la casa
Tumbado boca arriba, cógele bien las
manitas y tira de ellas para levantarle.
Túmbale despacio y repite.
coloca su chupete en su manita, sujétala
y llévala hacia la mano contraria. Vuelve
a la posición inicial
En prono realizar un masaje
para hacerlo mas agradable
Evidencia actualizada
 Un equipo de científicos de la Escuela de Medicina de la
Universidad de Massachusetts han investigado una
posible solución al tratamiento de enfermedades
genéticas, específicamente del Sd. de Down, sin
embargo, aún no está comprobada. A continuación se
adjunta el posible hallazgo.
 El equipo liderado por Jeanne Lawrence insertó el gen
llamado XIST en células madre cultivadas en laboratorio
de una persona con síndrome de Down.
 Este gen juega un papel en el desarrollo de una célula
normal, al inhibir uno de los dos cromosomas X
presentes en los embriones femeninos y garantizar que
las hijas eviten una doble dosis de genes en el
cromosoma X.
 Los experimentos demostraron que el gen podía apagar
la copia extra del cromosoma 21, ayudando a corregir
los patrones inusuales de crecimiento en las células.
Conclusión
 La importancia del tono muscular en el desarrollo integral de un individuo ya que este nos
permite realizar actividades del dia dia y de la exploración del ambiente.
 El síndrome hipotónico en el recién nacido es una entidad clínica que se presenta como
causa de origen central, que afecta en general a todo el Neurodesarrollo de un lactante y
es de mayor frecuencia que la causa de origen periférica. Los antecedentes y la
observación clínica son de vital importancia para la evaluación apropiada a estos
pacientes y la toma de decisiones respecto al diagnostico y tratamiento a seguir.
Bibliografía
Neuroanatomia clínica, 5º edición Richard Snell. "<aducción de EDITORIAL MÉDICA PANAMERICANA S.A. por la doclora Diana S
Rev Chilena Pediatria 2008; 79 (2): 146-151. Sd Hipotonico
http://www.neurologia.com/pdf/web/2902/h020121.pdf
http://200.72.129.100/hso/documentos/neo/guiascli/51_Hipotonia_Neonatal.pdf
http://www.neurologia.com/pdf/Web/57S01/bkS01S023.pdf

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Sindrome Hipotonico recien nacido

  • 1. Samanta Coronado Katterine Martínez Jenifer Wunderlich Síndrome Hipotónico
  • 2. Introducción  La hipotonía en el recién nacido (RN) puede estar presente como síntoma cardinal o principal, como ocurre en el SHRN, pero también puede ser uno del conjunto de signos y síntomas de un número importante de enfermedades propias de este grupo etáreo, siendo en este caso un signo clínico relativamente frecuente.  La presencia de hipotonía per se, ya sea como signo principal o secundario, no tiene mayor relevancia en la evolución de la enfermedad causante de ella; su importancia radica en la potencial asociación a falta de fuerza.
  • 3. Definición tono muscular Según OMS: “El tono muscular normal es la resistencia dependiente de la velocidad contra un movimiento pasivo” . Según Bertha Bobath: “El tono postural normal es lo suficientemente alto para contrarestar la fuerza de gravedad y al mismo tiempo lo suficientemente bajo para permitir un movimiento”.
  • 5. Evolución del tono muscular 2-6 meses RN
  • 8. Para poder realizar de forma eficiente actividades tales como: Succión y masticación Facilita la emisión de sonidos. Estimula los músculos faciales, permitiendo la realización de gestos y muecas.
  • 9. Posibilita la elevación de los párpados y la movilidad de los ojos, necesarios para la exploración del entorno y más adelante para la lectura. Es indispensable para adquirir las posturas y los movimientos necesarios que llevan al logro de la marcha. .
  • 10. SHRN Se define como la disminución del tono muscular en las extremidades, tronco y cuello durante los primeros 28 días de vida extrauterina..
  • 13. EHI
  • 20. Epidemiologia  Epidemiologia nacional: Enfermedad relativamente frecuente, pues durante el período de estudio ingresó un total de 2158 recién nacidos de los cuales 168 presentaron criterios de SHRN, de los cuales el 83% era de origen central y 17% con causa periférica. Origen central: destacó en 49% la EHI, le siguen las Genetopatías con un 15% en donde destaca en primer lugar el Sd. de Down seguido por el Sd. de Edwards. • datos recabados del estudio Revista Chilena de Pediatría - Marzo-Abril 2008¹ • Epidemiologia Internacional: Dentro de las genetopatías también el Sd. de Down es el más común, seguido del Sd. de Edwards el cual es considerado común en madres mayores de 35 años. El Sd. de Prader Willi es el menos frecuente con una incidencia de 1:45000. Y en cuanto a las malformaciones del SNC las más comunes son Mielomeningocele e Hidrocefalia. Siendo menos frecuente la Hidranencefalia y la
  • 22. Diagnóstico Anamnesis (Historia del embarazo) Antecedentes perinatales:  Presencia de enfermedad gestacional (DM, HTA).  Movimientos fetales (seguidos, bajos).  Polihidroamnios u oligohidroamnios. Antecedentes del parto:  Edad gestacional al nacimiento, (pretermino, termino, postermino)  APGAR (5-10)  medidas antropométricas del RN  Historia de traumatismo al nacer  si el RN lloro después del nacimiento  Cordón umbilical
  • 23. Evaluación  Postura  Actividad en supino, prono y sedestacion  Tono muscular  Fuerza  ROM  Estimulos sensorio motores posturales y reflejos
  • 24. Evaluación ORIGEN CENTRAL ORIGEN PERIFERICO  -Reflejos musculotendinosos normales o aumentados.  -Signos piramidales: BABINSKI, HOFFMAN.  -Deterioro de funciones cognitivas.  -Convulsiones.  -Rasgos dismórficos.  -Signo de la tijera en suspensión ventral.  -Microcefalia.  -Hipo o arreflexia.  -Debilidad muscular.  -Atrofia muscular.  -Historia familiar de enfermedades neuromusculares.  -Reducción o ausencia de movimientos antigravitatorios.  -Fascies miopáticas: boca abierta, falta de expresión facial, ptosis, alteración de la motilidad ocular.
  • 25. Postura  Decubito supino:  eeii y eess en ext.  Decubito prono:  Posicion "patas de rana"  Sedestacion inestable
  • 26. Valoración del tono muscular pasivo SUSPENSIÓN AXILAR  Musc. aductores del hombro  Si el lactante se desliza entre las manos del terapeuta significa que el tono es bajo.
  • 27. EVALUACIÓN TONO MUSCULAR ACTIVO: SOMETIENDO A GRUPOS MUSCULARES A CAMBIOS DE GRAVEDAD
  • 28. TAS: Al tomar al RN de las manos y traccionar hacia sedente, el bebe deja caer la cabeza hacia atrás.
  • 29. Suspensión horizontal: al levantar al RN tomándolo de la cintura y ubicándolo en posición horizontal, caída pasiva de cabeza y extremidades, formando una U invertida.
  • 30. MANIOBRA DE LA BUFANDA  En niños con hipotonía el codo llega mas allá de la línea media.
  • 31. MOV. PASIVOS DE FLEXION Y EXTENSION DE ARTC. Y TRONCO. LACTANTES CON HIPOTONIA -> HIPERLAXITUD
  • 32. Exámenes de apoyo  Análisis de sangre Hemograma, Hormonas tiroideas, Creatinina.  Punción lumbar Meningitis  Otros TAC, RM, EEG, EMG, pruebas genéticas *hipotonía congénita benigna: condición en la cual un lactante tiene una grave falta de tono muscular que progresivamente mejora y usualmente desaparece dentro de 10 años.
  • 33. Tratamiento * Equipo multidisciplinario  Objetivos:  Autonomía AVD  tono muscular  Prevenir contracturas  Mejorar postura  Coordinación  Fortalecimiento muscular para estabilidad.
  • 34.  Terapia del habla y lenguaje: mejor control de los músculos de la mandíbula, boca y cara.  Respiración asistida: Los pacientes con hipotonía sufren a menudo de la dificultad para respirar por la noche debido a una mayor disminución de tono muscular.  Revisión ortopédica: para mejorar el movimiento y el apoyo de las extremidades.  Intervenciones de alimentación: En los bebés y niños con hipotonía severa y dificultades en la alimentación, pueden ser necesarias intervenciones como la alimentación por sonda. El mantenimiento del peso ideal y una nutrición adecuada es parte importante del tratamiento. * Los trastornos genéticos como el síndrome de Down, síndrome de Prader Willi, síndrome de Edwards, etc. que causan hipotonía no siempre tienen un tratamiento específico. Estas condiciones con hipotonía pueden tratarse sintomáticamente con la terapia física y ocupacional. 
  • 35. Fisioterapia  Activación muscular: tono musc. Base de sustentación pequeña e inestable: Generar reacciones de equilibrio, enderezamiento, apoyo
  • 36. Paciente alineado. Por medio de técnicas como: a) Clapping b) Posición de anfibio (generar giros) c) Trabajar con puntos claves, siempre el tratamiento debe ser asistido. d) Retirar ortesis
  • 37. Ejercicios para la casa Tumbado boca arriba, cógele bien las manitas y tira de ellas para levantarle. Túmbale despacio y repite. coloca su chupete en su manita, sujétala y llévala hacia la mano contraria. Vuelve a la posición inicial En prono realizar un masaje para hacerlo mas agradable
  • 38. Evidencia actualizada  Un equipo de científicos de la Escuela de Medicina de la Universidad de Massachusetts han investigado una posible solución al tratamiento de enfermedades genéticas, específicamente del Sd. de Down, sin embargo, aún no está comprobada. A continuación se adjunta el posible hallazgo.  El equipo liderado por Jeanne Lawrence insertó el gen llamado XIST en células madre cultivadas en laboratorio de una persona con síndrome de Down.  Este gen juega un papel en el desarrollo de una célula normal, al inhibir uno de los dos cromosomas X presentes en los embriones femeninos y garantizar que las hijas eviten una doble dosis de genes en el cromosoma X.  Los experimentos demostraron que el gen podía apagar la copia extra del cromosoma 21, ayudando a corregir los patrones inusuales de crecimiento en las células.
  • 39. Conclusión  La importancia del tono muscular en el desarrollo integral de un individuo ya que este nos permite realizar actividades del dia dia y de la exploración del ambiente.  El síndrome hipotónico en el recién nacido es una entidad clínica que se presenta como causa de origen central, que afecta en general a todo el Neurodesarrollo de un lactante y es de mayor frecuencia que la causa de origen periférica. Los antecedentes y la observación clínica son de vital importancia para la evaluación apropiada a estos pacientes y la toma de decisiones respecto al diagnostico y tratamiento a seguir.
  • 40. Bibliografía Neuroanatomia clínica, 5º edición Richard Snell. "<aducción de EDITORIAL MÉDICA PANAMERICANA S.A. por la doclora Diana S Rev Chilena Pediatria 2008; 79 (2): 146-151. Sd Hipotonico http://www.neurologia.com/pdf/web/2902/h020121.pdf http://200.72.129.100/hso/documentos/neo/guiascli/51_Hipotonia_Neonatal.pdf http://www.neurologia.com/pdf/Web/57S01/bkS01S023.pdf