El documento describe la hipotonía en lactantes. Define la hipotonía como una disminución del tono muscular que puede deberse a causas centrales o periféricas. Explica que la hipotonía central se caracteriza por una reducción menor de la fuerza que del tono, mientras que la hipotonía periférica se caracteriza por debilidad muscular acentuada. Detalla algunas causas comunes y realiza una guía sobre el examen físico del lactante hipotónico.

1. NIÑO
HIPOTONI
CO
MR. MARGORY PIERINA
PAREDES RAMIREZ

2. INTRODUCCION
• El término hipotonía del lactante hace
referencia a la disminución del tono muscular
en toda ó gran parte de la musculatura
estriada voluntaria del ser humano que
debuta en dicho periodo.
▶ El síndrome hipotónico comprende una serie
bastante amplia de condiciones que afectan a
distintas áreas del sistema nervioso, tanto
central como periférico, y que pueden ser
expresión de patologías de corte benigno o de
pronóstico reservado.
▶ Por la multiplicidad de causas y condiciones que
subyacen a la hipotonía es imprescindible un
enfoque ordenado y sistemático en la
evaluación del niño hipotónico.

3. *Disminución significativa del tono muscular o grado
de contracción que mantienen los músculos en
reposo
*Signo de disfunción neurológica más frecuente en el
recién nacidos.
*En contraste a la hipertonía que siempre traduce
disfunción del SNC, la hipotonía puede ser resultado de
injurias agudas o crónicas a cualquier nivel del sistema
nervioso, SNC o SNP.
DEFINICI
ÓN

4. DEFINICIONES
 TONO MUSCULAR
Se define como la
resistencia que el
músculo presenta a
la extensión o
elongación.
Puede valorarse en dos modos:
Gaona, V. A. (2013). Síndrome hipotónico del
lactante.Revista de neurología, 57(1), 23-35.

5. TONO
FÁSICO
Evaluable con la toma de los reflejos
osteotendinosos, ya que es una respuesta a un
movimiento de estiramiento rápido, intenso y brusco
integrado por el llamado arco reflejo

6. TONO
POSTURAL
Valorado como respuesta muscular al efecto
gravitatorio, como consecuencia de una contracción
prolongada, sostenida y de baja intensidad, lo que
permite mantener las posturas corporales en
condiciones normales.

7. CAUSAS

8. CAUSAS
•Síndrome de Down ("Síndrome de Down:
características clínicas y diagnóstico" )
•Síndrome de Prader-Willi ( "Síndrome
de Prader-Willi: Manejo" )
•Trisomía 18 (síndrome de Edwards) (
"Anomalías citogenéticas congénitas",
sección sobre 'Síndrome de trisomía 18'
)
•Trisomía 13 (síndrome de Patau) (
"Anomalías citogenéticas congénitas",
sección sobre 'Síndrome de trisomía 13'
)
•Acondroplasia y otras displasias
esqueléticas ("Acondroplasia" y
"Displasias esqueléticas: Trastornos
específicos"
Síndromes genéticos : la
hipotonía es una
característica de
numerosos síndromes
genéticos. Algunos
ejemplos comunes
incluyen:
Parálisis cerebral (PC) : aunque la PC se
caracteriza típicamente por un aumento del
tono (espasticidad y/o distonía), algunos bebés
afectados pueden presentar un tono bajo en la
primera infancia. CP no representa una causa
específica de tono anormal; más bien, es un
grupo heterogéneo de condiciones que resultan
de anormalidades del cerebro fetal o infantil
en desarrollo debido a una variedad de causas

9. PRENATALES
🞇 Polihidramnios
🞇 Artrogriposis
🞇 TORCH
PERINATALE
S
🞇 Edad Gestacional –
Desarrollo del Tono
🞇 Presentaciones anómalas
(Podálicas, Transversas y
oblicuas)
🞇 Tipo de parto
(Traumáticos=Lesiones
Nervios)
🞇 Distocias/Sufrimiento
Fetal=Hipoxia/Isquemia
NEONATALES
🞇 Hernias umbilicales e
inguinales y criptorquidia
🞇 Alteraciones de la succión
y/o deglución
🞇
ANTECEDENTE
S
Distrofia miotónica congénita
●Atrofia muscular espinal ("Atrofia muscular
espinal" )
●Disautonomía familiar ("Neuropatías sensoriales y
autonómicas hereditarias", sección sobre 'HSAN3
(Disautonomía familiar)' )
●Muchos trastornos metabólicos (p. ej., trastornos
del metabolismo mitocondrial, deficiencia de alfa-
glucosidasa ácida [enfermedad de Pompe]) y
"Errores congénitos del metabolismo
FAMILIARES

10. CARACTERÍSTICAS SÍNDROME
HIPOTÓNICO
▶ Es un cuadro clínico que se presenta
preferentemente en los niños menores de 1 año y
especialmente en los primeros 6 meses de vida.
▶ El síntoma cardinal en estos niños es la presencia
de la disminución significativa del tono muscular.
▶ Tiene una gran gama de etiologías y no todos los
niños que nacen con síndrome hipotónico,
presentarán un cuadro neurológico patológico.
Sparks, S. E. (2015). Neonatal hypotonia. Clinics in perinatology, 42(2), 363-371.

11. CLASIFICACIÓ
N
Hipotonía central: originada por lesiones ubicadas sobre la
motoneurona cortical, de tronco cerebral y médula espinal.
Hipotonía periférica: afectación de la unidad motora (motonuerona
del asta anterior, nervio periférico, unión neuromuscular y músculo

12. CLASIFICACI
ON
CENTRALES PERIFÉRICAS
• Crisis epilépticas, retraso
mental ó signos de
encefalopatía
• Signos de piramidalismo
(hipertonía distal,
hiperreflexia osteotendinosa
y reflejos arcaicos
persistentes).
• Dismorfias (Origen
cromosómico o genético)
• Predomina la
afectación motora
• Debilidad muscular
acentuada, atrofia
muscular y reflejos
osteotendinosos y
arcaicos disminuidos

14. Hipotonía periférica
• La debilidad es el hallazgo más significativo.
• Movimientos antigravedad ausentes o extremadamente
reducidos
• Retraso de cabeza significativo
• Reflejos tendinosos profundos ausentes
• Signo de Babinski negativo
• Ausencia de reflejos neonatales
Si el patrón de debilidad e hipotonía es predominantemente
periférico, lo más probable es que se trate de un trastorno
neuromuscular
Hipotonía central
•El tono se reduce relativamente más que la fuerza
muscular.
•La hipotonía suele ser de leve a moderada.
•Las extremidades suelen retener el poder
antigravedad
•Puede haber algo de retraso en la cabeza
•Los reflejos tendinosos profundos están presentes
(pueden estar disminuidos o aumentados)
•Signo de Babinski positivo
•Reflejos neonatales persistentes

15. HIPOTONÍA DE ORIGEN
CENTRAL
• Predomina la hipotonía sobre la
debilidad.
• Presentan hipotonía significativa,
pasividad escasez de movimientos
espontáneos, siendo capaces de
tener movimientos activos contra
gravedad.
• Generalmente se conservan reflejos
de moro y de prensión
palmar y plantar.
* Debilidad: Reducción de la fuerza muscular
Marcdante, K., & Kliegman, R. M. (2014). Nelson essentials of pediatrics. Elsevier Health Sciences.

16. Hipotonía de origen central
Antecedentes de
embarazo patológico
o restricción
crecimiento
intrauterino.
Microcefalia
/Macrocefalia
Dismorfias / estigmas
genéticos
Déficit sensoriales :
sordera,
amaurosis
Encefalopatía: alteración de
conciencia manifestada como
falta de adecuada percepción
y respuesta a estímulos del
ambiente.
Alteración de
reflejos arcaicos
Hiperreflexia
osteotendínea.
Posturas anormales o
movimientos
involuntarios: Distonía,
coreo atetosis.
Crisis
epilépticas
Compromiso de otros
sistemas: hepático,
renal, ocular.
Déficit sensitivo: según
distribución sugiere
compromiso medular o
neuropatía
Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54.

17. ETIOLOGÍAS DE
ORIGEN CENTRAL
Hipotonía
central
Encefalopatías
agudas
Encefalopatía hipóxico
isquémica
ACV, hemorragia,
trombosis venosa
Trauma encefálico
Infecciosas: meningitis,
encefalitis, TORCH
Tóxico- metabólicas:
Bilirrubina, drogas
Cromosomopatías
Sd. de Down, Sd de Prader
Willi
Trastornos
metabólicos
Errores innatos del
metabolismo
Lesiones
medulares Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién
nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54.

18. HIPOTONÍA DE ORIGEN
PERIFÉRICO
1.- Dificultad para toser y movilizar secreciones en vía aérea.
2.- Debilidad musculatura facial y bulbar
▶ Diplejia facial
▶ Ptosis / oftalmoplejia externa
▶ Trastorno deglución manifestada por dificultad para eliminar secreciones orofaríngeas y
sialorrea
3.- Debilidad de musculatura axial
▶ No alinea cabeza en posición de Landau
▶ Respiración paradójica (diafragmática): insuficiencia respiratoria secundaria a debilidad de
músculos intercostales con indemnidad diafragmática.
▶ Llanto débil
4. Debilidad músculos apendiculares: postura en rana con escasos movimientos
espontáneos sin lograr vencer gravedad y que no mejora con la estimulación
5.- Prensión palmar y plantar disminuidas
Martin, R. J., Fanaroff, A. A., & Walsh, M. C. (2010). Fanaroff and Martin's neonatal-perinatal medicine: diseases of the fetus and infant. Elsevier Health Sciences.

19. ETIOLOGÍAS DE
ORIGEN
PERIFÉRICO
Hipotonía
periférica
Motoneurona
Raíces y nervios
periféricos
Degenerativas: Atrofia
muscular espinal severa
Infecciosas: Poliomielitis,
otros virus
Malformativas:
Mielomeningocele.
Polineuropatías hereditarias
Unión
neuromuscular
Polineuropatías adquiridas
Miastenia Gravis Neonatal
Transitoria
Síndromes Miasténicos
congénitos
Botulismo
Músculo
Miopatías congénitas
Distrofias musculares
Inflamatorias: Polimiositis

20. INDICADORE
S
Indicadores de
afectación
central
• Convulsiones
• Retraso en el desarrollo motor
• Dismorfias o afectación de otros órganos
• Empuñamiento de pulgares
• Reflejos osteotendineos normales o
Exagerados
• Entrecruzamiento de abductores en
posición vertical (respuesta tijera)
• Historia sugestiva de encefalopatía
hipóxico isquémica , traumatismo
obstetrico TORCH, u otras
• Disrafismo espina
Indicadores de
afectación
periférica
• Retraso en el desarrollo motor con
desarrollo social y cognitivo normal
• Historia familiar de
enfermedad
neuromuscular
• Hiporreflexia o arreflexia, aumento
de la motilidad articular
• Postura de rana
• Fasciculaciones musculares
• Atrofia muscular o hipertrofia
Gaona, V. A. (2013). Síndrome hipotónico del lactante. Revista de neurología, 57(1), 23-35.

21. EXAMEN FÍSICO
▶ La hipotonía en el recién nacido y lactante se manifiesta por
posturas inusuales (ej.: postura en rana), disminución de la
resistencia a la movilización pasiva, aumento del rango articular y
disminución de movimientos espontáneos
Pomeranz, A. J., Sabnis, S., Busey, S. L., & Kliegman, R. M. (2016). Estrategias diagnósticas en pediatría. Elsevier Health Sciences Spain-R.

22. EN PRESENCIA DE HIPOTONÍA
Los brazos se extienden completamente y la
cabeza cuelga hacia atrás.
Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54.
TRACCIÓN DE EXTREMIDADES SUPERIORES
NORMAL
Se mantiene al niño en decúbito supino; se sujeta
firme por las manos y se trata de sentar
lentamente. Se observa el enderezamiento activo
de la cabeza.
Ya con el niño sentado, ésta cae posteriormente y
luego la reincorpora por algunos instantes en
movimientos sucesivos.

23. SUSPENSIÓN VERTICAL
Se debe igualmente observar la posición de las piernas, si se
mantienen en extensión, significa hipertonía y, si se cruzan y
adoptan la posición de tijeras, constituye un signo de diplejía
espástica (compromiso SNC)
*Es importante mantener la posición de la cabeza en la línea
media al comparar el tono entre extremidades derechas e
izquierdas, ya que el reflejo tónico nucal aumenta el tono de las
extremidades hacia las cuales la cabeza es girada
Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54.
NORMAL
Con el niño cargado, el examinador debe colocar sus
manos por debajo de las axilas y mantenerlo en
posición vertical. El neonato normal se sostiene a sí
mismo en esta postura favorecido por la tonicidad
muscular de la región escapular.
EN PRESENCIA DE HIPOTONÍA
El niño se desliza entre las manos del examinador.

25. Examen Físico
Por el contrario, si la causa es una disfunción del SNC, se aprecia
un mejor control en esta posición (si se compara con la tracción en
supino) ya que prima el tono extensor, que puede llegar al
opistótono.
Ocasionalmente pueden observarse
posturas distónicas con
hiperextensión y torsión de
extremidades
SUSPENSIÓN VENTRAL
NORMAL
El examinador sostiene al niño en prono y la cabeza del
niño se eleva ligeramente.
PATOLOGICO
En las enfermedades neuromusculares, producto de la
debilidad, el niño cuelga como una U invertida.

27. .PATOLOGICO
Si es posible que el antebrazo se sitúe en una
posición alrededor del cuello (como una bufanda)
traduce hipotonía.
Pomeranz, A. J., Sabnis, S., Busey, S. L., & Kliegman, R. M. (2016). Estrategias diagnósticas en pediatría. Elsevier Health
Sciences Spain-R.
SIGNO DE LA BUFANDA
NORMAL
Esta maniobra explora la tonicidad de los músculos
proximales, se lleva el antebrazo del niño hacia delante y
se trata de llevar hacia el hombro opuesto.
En el recién nacido a término normal, el codo debe
situarse en una posición que coincida con la parte media
anterior del esternón

28. EXÁMENES
DXS/COMPLEMENTARIOS
🞇 Ecografía cerebral
🞇 EEG
🞇 Analítica con perfil tiroideo, CPK, amonio, lactatos y aminoácidos en sangre y
orina.
Exámenes Básicos
• Glicemia
• Calcemia
• Magnesemia
• ELP
• Hemocultivo
(Descartar
infecciones/sepsis)
• PL (descartar
meningitis/
encefalitis)
• Screening toxicológico
• Función tiroidea
• Creatinkinasa (CK)
Neuroimágenes
• Ecografía cerebral
• TAC
• RNM encefálica o
medular ante sospecha
de lesiones SNC o
medulares.
Estudios genéticos
• Cariograma
• Estudio cromosómico
en caso de
compromiso
multisistémico,
alteración del SNC,
micro o macrocefalia o
características
sugerentes de
cromosomopatías
• Electromiografía
• Velocidad de
conducción nerviosa
ante sospecha de
enfermedad
neuromuscular

30. Manejo del Síndrome Hipotónico
Proporcionar soporte
respiratorio y de
alimentación en caso de
alteración ventilatoria y/o de
succión/deglución
Cuidados médicos y de
enfermería que otorguen el
mejor posicionamiento para
prevenir contracturas
Considerar órtesis livianas si
hay progresión de limitación
de rangos articulares.
Debe evitarse postura en
rana que lleva a retracción de
flexores de cadera
Kinesiterapia motora y
respiratoria destinadas a
mejorar y/o evitar deterioro
de función motora y
ventilatoria.
Ejercicios pasivos y
estimulación de movimientos
activos a fin de mantener o
mejorar rango articular,
trofismo, fuerza muscular y
función motora en general
Corregir posiciones
anormales; en caso de
deformidades específicas (pie
Bot) es necesario tratamiento
ortopédico, kinésico y terapia
ocupacional permanente
Detección precoz y manejo
de trastornos asociados:
crisis epilépticas, distonía,
espasticidad severa e
invalidante.
Asesoría genética a la familia
Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54.