Este documento resume los síndromes pulmonares restrictivos, incluyendo atelectasia, condensación, fibrosis intersticial y cavitación. Describe la fisiopatología general de estas condiciones y algunas de sus causas como enfermedades pulmonares intersticiales ocupacionales y ambientales, fármacos y enfermedades autoinmunes como la sarcoidosis.

1.  SINDROMES PULMONARES RESTRICTIVOS
 ATELECTASIA,CONDENSACION,FIBROSIS
INTERSTICIAL,CAVITACION.
Dr. Martin Rodríguez Rochin
Alumnos:
OCHOA GAXIOLA YURIEN DANIELA
OCHOA LOPEZ CESAR
Grupo: IV-2
Universidad
autónoma de Sinaloa
Facultad de medicina

2. SINDROMES PULMONARES
RESTRICTIVOS
OCHOA GAXIOLA YURIEN DANIELA

3. in
Las neuropatías difusas crónicas se clasifican en:
 Enfermedades obstructivas
Caracterizadas por un aumento de la resistencia al flujo del aire
debido a una obstrucción parcial o total a cualquier altura.
 Enfermedades restrictivas
Consiste en una menor distensibilidad de la capacidad pulmonar
total.
 En contraste con las enfermedades pulmonares obstructivas, los
pulmones son rígidos y difíciles de expandir, a pesar de que las vías
respiratorias funcionan con normalidad.
 No existe consenso sobre el mejor tratamiento para la mayor parte
de ellos.
 Se trata de padecimientos que suelen tener una morbilidad y
mortalidad considerables.

4. Conocer que son los síndromes restrictivos pulmonares
Conocer la fisiopatología general de atelectasia, condensación,
fibrosis intersticial y cavitación.
Citar las características de los polvos ocupacionales que detectan
su patogenicidad en términos de producción de neumoconiosis
Describir la fisiopatología sistémica de la afectación de órganos
en la Sarcoidosis.

5.  Enfermedades pulmonares obstructivas
Afectan sobre todo las vías respiratorias pulmonares
 Enfermedades pulmonares intersticiales
Ejercen sus efectos en el colágeno y el tejido conectivo elástico que se encuentra en el
delicado intersticio de las paredes alveolar.
Una acumulación de células inflamatorias e inmunitarias produce daño
continuo al tejido pulmonar y reemplazo de tejido pulmonar funciona
normalmente por tejido fibroso cicatricial.
Se piensa que estos
trastornos son iniciados
por:
lesión del epitelio
pulmonar
Seguida de un
proceso
inflamatorio
que afecta los
alveolos y el
intersticio
pulmonar.

6. Rápida
Lenta
Permanecer
estática
 Las EPI pueden ser agudas o
insidiosas al inicio.
 Su evolución puede avanzar de
manera:

7. Bases celulares para el síndrome
pulmonar restrictivo
Múltiples microlesiones dañan y
activan a las células del epitelio
alveolar.
PDGF factor de crecimiento derivado de plaquetas
TGF-βfactor transformador del crecimiento beta
TNF-α factor de necrosis tumoral alfa
PAI-1, PAI-2 inhibidor de activador del plasminogeno
1 y 2
Se desencadena un medio
antifibrinolítico en los espacios
alveolares
Se favorece la formación de coágulo
en la herida.
Células epiteliales
Alveolares
Secretan factores de crecimiento
Desencadenan la migración y la
proliferación de fibroblastos y la
diferenciación en miofibroblastos

8. Bases celulares para el síndrome
pulmonar restrictivo
Miofibroblastos subepiteliales y
las células epiteliales alveolares
Producen gelatinasas Aumentan la
destrucción de la membrana basal
Permiten la migración de
fibroblasto-miofibroblasto
FGF-2 factor de crecimiento de
fibroblasto 2
VEGF factor de crecimiento endotelial
vascular.
Los factores angiogenos
Inducen a la neovascularizacion
Tanto los miofibroblastos
intraalveolares como los
intersticiales
Secretan proteínas de la matriz
extracelular, principalmente colagenos.
Un desequilibrio entre las
colagenasas intersticiales y los
inhibidores histicos de las
metaloproteinasas desencadena el
deposito progresivo de matriz
extracelular
MMP metaloproteinasas
TIMP inhibidores histicos de las
metaloproteinasas

9. Bases celulares para el síndrome
pulmonar restrictivo
Las señales que intervienen en la
apoptosis del miofibroblasto al parecer
no se presentan o aparecen en forma
tardía en la neumonía intersticial
habitual, incrementando la sobrevida de
la célula.
Miofibroblastos
Angiotensinogeno
Angiotensina II
Provoca la muerte de las células del
epitelio alveolar alterando mas la
reepitelizacion.

10. Disnea del esfuerzo
progresiva
Tos no productiva
persistente
Se puede
acompañar de
hemoptisis,
sibilancia y
dolor torácico
PRIMEROS SÍNTOMAS DE LA EPI

11. Síntomas y signos respiratorios
La disnea  queja frecuente
Daño parenquimatoso extenso en la radiografía
Las sibilancias son una manifestación poco frecuente pero se
describen en pacientes con neumonía eosinófila crónica,
síndrome de Churg-Strauss, bronquiolitis respiratoria y
sarcoidosis.
En la mayor parte de los casos de ILD es raro
encontrar dolor torácico importante desde el punto
de vista clínico.
La sarcoidosis a menudo se acompaña de dolor
subesternal.
El aumento repentino de la disnea, sobre todo si se
acompaña de dolor torácico agudo, puede indicar un
neumotórax espontáneo, que se produce en la PLCH, la
esclerosis tuberosa, la LAM y la neurofibromatosis

12. Las ILD son
difíciles de
clasificar
Se conocen más de 200
enfermedades que se caracterizan
por una afección difusa del
parénquima pulmonar, como
enfermedad primaria o como
parte importante de un proceso
multiorgánico
Las que se
acompañan de
inflamación y
fibrosis
predominantes
Las que se caracterizan
por reacciones
granulomatosas en las
zonas intersticiales o
vasculares
La clasificación consiste en separar a las ILD en dos grupos con
base en la histopatología principal subyacente:

14.  Inhalantes ocupacionales y ambientales
 Neumoconiosis
Silicosis
Asbestos
 Neumonitis por hipersensibilidad
Pulmón de granjero
Pulmón de criados de palomas
 Fármacos y productos terapéuticos
 Fármacos contra el cáncer
Bleomicina
Busulfan
Ciclofosfamida
Tetotrexate
 Amiodarona
Causas de la enfermedad
 Enfermedad pulmonar inmunitaria
 Sarcoidosis
 Enfermedad vascular del colageno
Lupus sistémico eritematoso
Artritis reumatoide
Esclerodermia

15. Enfermedades pulmonares intersticiales
ocupacionales y ambientales
NEUMOCONIOSIS
Inhalación de polvos inorgánicos y partículas de materias
SILIOSIS
 Se observa en mineros de roca dura
 Trabajadores de la fundición
 Limpiadores con chorro de arena
 Alfarero
 Trabajadores de la industria de la pizarra

16. EPI ocupacionales y ambientales
 Mineros de asbestos
 Instaladores y removedores de aislantes de asbestos
ASBESTOSIS
TALCOSIS
 Mineros
 Moledores de talco
 Consumidores de drogas
 Lactantes o niños pequeños que inhalan de forma
accidental polvo que contiene talco
BERILIOSIS  Trabajadores de la extracción de minerales
 Producción de aleaciones

17. Neumoconiosis
Fisiopatología
Depende de la
concentración y del
carácter del polvo
mineral depositado
en el pulmón.
Este trastorno
puede producir
fibrosis
parenquimatosa
nodular o difusa.
La fisiopatología de
la respuesta
pulmonar a altas
concentraciones de
irritantes laborales
es primordialmente
una lesión de la vía
aérea, que luego
puede organizarse
en una fibrosis
pulmonar nodular.

18. Enfermedad pulmonar intersticial inducida
por fármacos
Los fármacos pueden causar diversas alteraciones agudas y
crónicas de la función pulmonar.
Fármacos citotoxicos
Bleomicina
Busulfan
Metotrexate
Ciclofosfamida
La amiodarona
Se usan en el tratamiento del cáncer.
Producen daño pulmonar como
resultado de la toxicidad directa del
fármaco y al estimular el ingreso de
células inflamatorias a los alveolos.
Se emplea para tratar las arritmias cardiacas
resistentes
Se encuentra de manera preferencial en el
pulmón
Causa neumonitis significativa en un 5% a un
15% de las personas a las que se administra

19. También se le llama
alveolitis alérgica
extrínseca
Ocasionadas por
exposición prolongada y a
menudo intensa a polvos
orgánicos inhalados y
antígenos ocupacionales
relacionados.
Las personas
afectadas tiene
una sensibilidad
intensificada al
antígeno.
Neumonitis por
hipersensibilidad
 Pulmón de granjero
Exposición al heno mohoso
 Pulmón de criados de palomas
Exposición a suero, excremento o plumas de las aves
 Bagazosis
Caña de azúcar contaminada
 Pulmón del humidificador o acondicionador de aire
Causado por el moho en los reservorios de agua de estos aparatos.

20. Sarcoidosis
Trastorno sistémico en el que
se encuentran granulomas en
los tejidos y sistemas
orgánicos afectados, en
particular el pulmón y el
sistema linfático.
Una característica importante
es que estos granulomas se
observan en ausencia de
factores exógenos(infeccion o
ambiental) que se sabe
causan inflamación
granulomatosa.
El trastorno afecta de modo
predominante a personas de
10 a 40 años de edad,
aunque también aparece en
personas mayores.
La sarcoidosis sigue una evolución impredecible que
se caracteriza por cronicidad progresiva o periodos
de actividad alternados con remisiones, algunas
veces permanentes, que pueden ser espontaneas o
inducidas por el tratamiento con corticoesteroides.
Al parecer la enfermedad se relaciona con función
inmunitaria anómala puesto que hay un incremento
en la función de linfocitos CD4 y CD8 y mayor
concentración de citocinas proinflamatorias.
Alrededor del 65% al 75% de las personas se
recuperan con anomalías clínicas y radiografías
mínimas

21. En algunos pacientes se identifican:
Anticuerpos antinucleares
Antiinmunoglobulinas (factores reumatoides)
Inmunocomplejos circulantes
•Un hallazgo inespecífico común en las ILD es la lactato
deshidrogenasa elevada.
•La sarcoidosis a menudo se acompaña de enzima convertidora
de la angiotensina sérica elevada.

22. La mayor parte de las EPI provoca un defecto restrictivo con reducción de la
capacidad pulmonar volumen corriente, proporcionan información útil acerca de las
anomalías fisiológicas y la magnitud de la enfermedad.
La evaluación cronológica del intercambio gaseoso en reposo y con el ejercicio es un
método excelente para el seguimiento de la actividad de la enfermedad y la respuesta
al tratamiento, sobre todo en los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática.
Cada vez se utiliza mas la prueba de la marcha durante 6 min para evaluar de
manera global la capacidad submaxima de ejercicio en
los pacientes con neumopatia intersticial. La distancia de la marcha y la
desaturacion de oxigeno tienden a correlacionarse con la función pulmonar
inicial del paciente y refleja el curso clínico del paciente.

23. Indica la situación del colapso de la vía aérea de una región pulmonar. A
nivel periférico, segmentario, lobar o masivo.
En una región atelectasica no hay intercambio de gases.
Colapso hipoxia vasoconstricción refleja de los capilares para
disminuir el shunt.
No constituyen una enfermedad por si misma, son consecuencia de
obstrucción, compresión o falta de surfactante
Una alteración de la relación
ventilación/perfusión
 Esto es, en el pulmón enfermo hay
zonas del parénquima que no se
ventilan mientras los lechos basales no
han resultado dañados, manteniéndose
por tanto la perfusión.
Una menor superficie para el
intercambio gaseoso. El
pulmón colapsado sufre una
importante pérdida de área de
ventilación. Esto hace que aparezca una
hipoxemia que no podrá corregirse
completamente aunque el paciente
respire aire con concentraciones
máximas de oxígeno ya que parte de la
sangre siempre seguirá siendo venosa
debido al efecto cortocircuito.

24. Resulta de procesos patológicos que
ocasionan cambios en el contenido
alveolar normalmente lleno de aire y que
cambia por exudado, fibrina o algún
elemento extraño.
Manifiestan un estado de solidificación ó
aumento de la densidad del parénquima,
el pulmón pierde sus características de
colchón neumático (esponjoso) cambia y
solidifica.

25. •Condición en donde el tejido profundo de sus pulmones se va
cicatrizando.
•Esto hace que el tejido se vuelva grueso y duro. Esto dificulta
recuperar el aliento y es posible que la sangre no reciba suficiente
oxígeno.
•Factores
ayudantes:
infecciones,
tabaquismo,
contaminación…
Mecanismo patógeno propuesto para la
fibrosis pulmonar.

26. Cavitación pulmonar se define como una lesión de contenido aéreo
común a pared relativamente gruesa (superior a 4 mm),o que se rodea
de un infiltrado o una masa pulmonar.
Son alteraciones de observación frecuente en la radiografía simple de
tórax o la TC.
Suelen indicar un proceso activo, aunque también pueden ser
cicatriciales y asociarse a complicaciones como el micetoma..
ETIOLOGÍA
La etiología de las lesiones pulmonares cavitadas únicas incluye un número
amplio de enfermedades mayoritariamente adquiridas.
La causa más frecuente de una lesión pulmonar cavitada única en un
individuo inmunocompetente es el carcinoma broncogénico. En los
pacientes con sida es más frecuente una infección bacteriana, y se
recomienda descartar que sea producida por micobacterias, no
cardias,hongos, en función del contexto clínico o la situación inmunitaria.

27. Las EPI se caracterizan por fibrosis y disminución de la
distensibilidad pulmonar.
Incluyen enfermedades pulmonares ocupacionales y
ambientales, y trastornos granulomaosos como la sarcoidosis.
Se cree que estos trastornos son consecuencia de un proceso
inflamatorio que empieza en los alveolos y se extiende para
afectar tejidos pulmonares intersticiales.
A diferencia de la EPOC, que compromete las vías
respiratorias y los vasos sanguíneos. Estas enfermedades
pulmonares, reducen la capacidad pulmonar de difusión y
causan diversos grados de hipoxemia.