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- 2. MENU Sindrome Nefrótico • Generalidades •Definición • Epidemiología • Fisiopatología • Manifestaciones clínicas • Clasificación • Tratamiento • Complicaciones • Pronóstico
- 3. GENERALIDADES • No esuna enfermedad • Síndrome renal más frecuente en Pediatría • Proteinuria masiva, hipoalbuminemia, hipercolesterolemia y edema
- 4. DEFINICIÓN • Proteinuria masiva: –>50mg/kg/día – >40mg/m2/h – >1000mg/m2/día – Proteína/Creatinina en orina >2.0
- 5. Proteinuria mg/m2/h Upr/Ucr Normal≤ 4 ≤ 0.2 Leve 4 – 20 0.2 – 1.0 Moderada 20 – 40 1.1 – 2.0 Severa ≥ 40 ≥ 2.0
- 6. EPIDEMIOLOGÍA • Incidencia de2-7 por cada 100000 niños por año • 15 veces mayor en niños que adultos • Tipo más frecuente: Lesiones glomerulares mínimas y se presenta entre los 2 y 4 años • Masculino:Femenino 2:1 – Se iguala en adolescentes y adultos
- 7. FISIOPATOLOGÍA • Patogenia(LGM) – Desordenprimario de la función de los linfocitos T • Drogas • Atopías • S. pneumoniae • Hodgking y linfomas • Sarampión y malaria
- 8. • Bajas concentracionesde sulfato de heparán en la membrana glomerular • Excreción de proteínas de bajo peso molecular – Albúmina: 68000daltons
- 10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Edema • Ascitis,efusión pleural, derrame pericárdico • Edema escrotal o vulvar • Celulitis, piodermitis, estrías • Inapetencia • Diarrea
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- 13. • Hipoalbuminemia – Aumentodel catabolismo principalmente – Pérdida urinaria – No hay evidencia de disminución de la síntesis
- 14. • Hiperlipidemia – Aumentode la síntesis proteícas en el hígado – Lipoproteínas • VLDL – Disminución del catabolismo de los lípidos • Disminución de lipoproteinlipasa
- 15. • Trygvason. 1998 –Gen NPHS1.Cromosom a19q13.1 – Codifica para la síntesis de nefrina de los podocitos – Se asocia a síndrome nefrótico congénito – NPHS2 y WT1
- 16. • Proteinuria – Requisitosine qua non – Más de 40mg/m2/h – Albúmina/Creatinina en orina mayor de 2 – 50mg/kg/día
- 17. • Hipoproteinemia – Albúminamenor de 2.5g/dL y usualmente menor a 0.5g/dL – Albúmina/Globulina menor de 1
- 18. • Hipercolesterolemia – Mayorde 200mg/dL – Usualmente 500mg/dL o más
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- 20. • Histológica – Lesionesglomerulares mínimas – Proliferación mesangial difusa – Glomeruloesclerosis focal y segmentaria – Glomerulonefritis membranosa – Glomerulonefritis membranoproliferativa – Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa
- 21. • Clasificación segúnrespuesta terapéutica – Corticosensible – Corticoresistente – Corticodependiente – Recaídas frecuentes
- 22. TRATAMIENTO • Dieta – Adecuadaingesta calórica y proteica – Restricción de sal (2mEq/kg/día) – No restringir líquidos excepto en edema severo – Menos de 30% de calorías de lípidos • Ingesta de poliinsaturados
- 23. • Tratamiento deledema – Dieta – Restricción hídrica en casos extremos – Diuréticos
- 24. • Esteroides – Sospechaclínica y de laboratorios de LGM – Disminuye la respuesta inflamatoria y el aumento de la permeabilidad capilar – Suprime PMN – Dosis única aumenta la adherencia
- 25. • Esquema detratamiento con Prednisona • 60mg/m2/día sin exceder de 80mg por 6 semanas y luego igual dosis en días alternos por 6 semanas
- 27. • Remisión – Tirareactiva negativa por 3 días consecutivos o proteinuria menor a 4mg/m2/hora • Recaída – Tira reactiva con 2+ por 3 días o 3 -4+ con edema • Recaídas frecuentes – 2 recaídas en 6 meses – 4 recaídas en 1 año
- 28. – Efectos adversos •Crisis adrenal • Edema • Osteonecrosis • Miopatía • Enfermedad úlceropéptica • Hipokalemia • Osteoporosis • Euforia • Sicosis • Miastenia gravis • Supresión del crecimiento • Infecciones • Hipertensión • Labilidad emocional • Retención hidrica • Sudoración nocturna • Cataratas • Seudotumor cerebri • Diabetes • Apetito voraz
- 29. • Corticosensible – Negativizaciónde la proteinuria • Corticodependiente – Aparición de 2 recaídas mientras se recibe tratamiento esteroideo o durante los 14 días después de suspendido • Corticoresistente – Falta de respuesta terapéutica luego de esquema de 8 semanas de tratamiento
- 30. • Pulsos esteroideos –Resistencia a esteroides – Metilprednisolona a 30mg/kg/día por 6 infusiones en días alternos y luego descenso por 18 meses
- 31. • Ciclofosfamida – Recaídasfrecuentes en corticosensibles – 3mg/kg/día por 8 semanas – Esterilidad, depresión de médula ósea, sepsis, alopecia, cistitis hemorrágica, leucemia
- 32. • Ciclosporina A –Esteroidedependientes o resistentes – Suprime la respuesta celular y humoral – 5 – 20mg/kg/día hasta por 4 años – Efectivo en producir remisión pero recaen al suspender – Nefrotoxicidad, hipertensión
- 33. • Micofenolato demofetil – Glomerulonefritis proliferativa difusa – Inhibe la monofosfato deshidrogenasa y suprime la síntesis de proteínas en los linfocitos – Inhibe la producción de anticuerpos – 25mg/kg/día en dos dosis por un año – Efectos gastrointestinales
- 34. • Albúmina – Anasarcacon compromiso respiratorio, hidrotórax o hidrocele a tensión – 0.5 – 1g/kg/dosis – Hipertensión, edema pulmonar agudo,hipokalemia, hipocalcemia y tetania y crisis convulsivas – Retarda la respuesta a esteroides – Recaídas más frecuentes
- 35. • Inmunizaciones – Pneumococoy Varicela – No se deben administrar vacunas de virus vivos atenuados si recibe esteroides
- 36. COMPLICACIONES • Infecciones – Sobrevidadel paciente – Disminución de IgG,factor B, disminución del flujo mesentérico, aumento de la coagulabilidad, uso de esteroides – Gérmenes encapsulados y bacterias gram negativas – Neumonías, artritis séptica, peritonitis primaria, erisipela,infecciones respiratorias altas, meningitis, sepsis y shock séptico
- 37. • Infecciones virales –Se asocian a recaídas – No son graves • Excepto varicela, herpes zoster y citomegalovirus
- 38. • Trombosis – 5%de los pacientes – Pérdida de antitrombina III y plasminógeno – Incremento de la agregación plaquetaria, fibrinógeno,factor V plaquetario, factores VII y VIII y alfa2 macroglobulina
- 39. – Potenciados porhipovolemia, hiperviscosidad sanguínea y uso de diuréticos – Generalmente venosas • Vasos profundos de las extremidades,vena renal, sistema venoso pulmonar y sistema cortical cerebral. – Oclusiones arteriales raras y devastadoras
- 40. – Hipocalcemia • Calcioiónico normal • Pérdida de vitamina D unida a proteínas en orina • Malabsorción de calcio y desarrollo de enfermedad ósea por aumento de PTH • Osteomalacia • Deficiencias de densidad mineral ósea es rara en niños
- 41. SÍNDROME NEFRÓTICO EN NIÑOS Enla práctica clínica
- 42. Conducta del Médicode Atención Primaria Confirmar el diagnóstico de síndrome nefrótico Orientar el diagnóstico hacia un síndrome nefrótico primario, secundario o congénito Decidir que estudios complementarios deben realizarse Decidir si el paciente debe o no ser hospitalizado Decidir si el paciente debe o no ser referido al especialista
- 43. • Confirmar eldiagnóstico – Proteinuria masiva – hipoalbuminemia
- 44. • Orientar eldiagnóstico hacia un síndrome nefrótico primario, secundario o congénito – 2 - 5 años – Sin otros síntomas – Sin antecedentes de enfermedades crónicas, ingesta de drogas, metales pesados, alergias, etc.
- 45. • Decidir queestudios complementarios deben realizarse – BHC, Lipidograma, proteinograma, ionograma – Urinálisis – Proteínas cuantitativa – Rx de tórax – Ultrasonograma renal
- 46. • Si sospechalesión diferente a cambios mínimos – Complemento, antiDNA, serología viral,
- 47. • Decidir siel paciente debe o no ser hospitalizado – Riesgo de descompensación hemodinámica – Anasarca – Complicaciones
- 48. • Decidir siel paciente debe o no ser referido al especialista – No se puede completar el diagnóstico – Complicaciones – Biopsia
- 49. • ISKDC – Corticosensibles •91.8% LGM – Corticorresistentes • 25% LGM
- 50. PRONÓSTICO Peor pronóstico en síndromenefrótico congénito Lesiones glomerulares mínimas 98% responden a esteroides 50% 1 o 2 recaídas en 5 años 20% continuan con recaídas después de 10 años 30% nunca tendrán recaídas 3% se hacen esteroideresistentes
- 53. • Recaídas frecuentesa menor edad y en varones • Hipertensión y hematuria: mal pronóstico
- 54. • Glomeruloesclerosis focaly segmentaria – 20% remiten – 10% mejoran pero persiste la proteinuria – Muchos presentan recaídas frecuentes – 25 – 30% IRCT en 5 años – 30 – 40% IRCT en 10 años – 25% de recurrencia en el transplante
- 57. • Proliferación mesangial –50% remisión – 20% remisión tardía – 20% proteinuria permanente – 6% IRCT
- 58. • Glomerulonefritis membranoproliferativa –Pobre pronóstico – Los beneficios del tratamiento no son claros – 30% IRCT en 5 años – 50% IRCT en 10 años – 30% recurrencia en transplante en tipo I – 90% recurrencia en transplante en tipo II
- 62. • Indicaciones debiopsia – Corticoresistentes – Recaídas frecuentes – Hipocomplememtemia – Hipertensión al momento del diagnóstico – Menores de 1 año – Mayores de 10 años – Evidencia de falla renal