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Ana Itzel García Martínez
• Comprende una exposición prolongada a niveles inapropiados de
glucocorticoides plasmáticos libres.
Endógeno
Exógeno
Perdida del mecanismo de retroalimentación de
normal del eje HHS y ritmo circadiano normal de
la secreción de cortisol
Iatrogénico
Se debe a la administración de
esteroides o de ACTH
• Enfermedad de Cushing hipofisarioPor un adenoma hipofisiario
secretor de ACTH
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timo, intestino, páncreas
• carcinoma microcitico de pulmón
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pancreáticos
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Por una secreción ectópica de
hormona hipotalámica
estimulante de la secreción de
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• Grasa subcutánea facial
Miopatía y contusiones
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HIPERTENSIÓN
Característica
prominente y se da en
75% de los casos
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trombolíticos son más
comunes en pacientes
con Cushing
Intolerancia a la
glucosa
• DM2 en un
tercio de los
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• Aumento en los
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• Inhibición de alfa
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una mayor
excreción de
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beta cortisol
cortisol
• Causa una forma
reversible de
hipogonadismo
hipogonadotropo , pero
también inhibe las
células de Leyding
Eje hipofido-tiroideo y eje
hipofiso-gonadal
• se ve suprimida por un
efecto directo del cortisol
sobre la secreción de TSH
y gonadotropinas
• Aumento de la
presión intraocular
• Presencia
exoftalmos
• Depósito de grasa
retroorbitaria
Las glándulas suprarrenales de estos pacientes muestran hiperplasia
bilateral de la corteza suprarrenal con ensanchamiento de la zona
reticular y fasciculada
En el 85 al 90 % de los casos se debe a un adenoma hipofisario de
origen monoclonal
La extirpación
quirúrgica selectiva
del microadenoma ,
da lugar a ala
curación
Un sello distintivo
bioquímico es la
resistencia relativa a
la secreción de
ACTH
El hallazgo
predominante es en
la amplitud del
pulso de ACTH en el
ritmo circadiano
normal
Caracteristicas
• Dependiente de la dosis y
duración del tratamiento
• Y potencia de los
corticoesteriodes
Caracterizado por
períodos de producción
excesiva de cortisol
Elevación de ACTH y
cortisol plasmáticos
cuando son tratados con
dexametasona
Tratamiento con un agonista de
dopamina ( bromocriptina ) o
antagonista de serotonina
(ciproheptadina)
Extirpación de adenomas
basofilos …. Curación a
largo plazo
Alcohol Depresión obesidad
• Se mide la concentración de cortisol en sangre y orina de 24 hrs.
• Prueba de supresión con dosis bajas de dexametasona (un mg por
la noche o 0.5 mg c/6h)
• Ritmo circadiano de cortisol a media noche
•Prueba de estimulación combinada a dosis bajas de
dexametasona
Diagnóstico diferencial
•Alcalosis hipopotasémica
•ACTH
•Prueba de suspensión con dosis altas de dexametasona (
cada 6h durante 48 h o 8mg durante la prueba nocturna
•Prueba de estimulación CRH
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• Tumor suprarrenal, extirpación.
• Adenoma en la hipófisis, extirpación neuroquirurgica.
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Síndrome de Cushing

  • 1. Ana Itzel García Martínez
  • 2.
  • 3. • Comprende una exposición prolongada a niveles inapropiados de glucocorticoides plasmáticos libres. Endógeno Exógeno Perdida del mecanismo de retroalimentación de normal del eje HHS y ritmo circadiano normal de la secreción de cortisol Iatrogénico Se debe a la administración de esteroides o de ACTH
  • 4. • Enfermedad de Cushing hipofisarioPor un adenoma hipofisiario secretor de ACTH • tumores carcinoides de pulmón, timo, intestino, páncreas • carcinoma microcitico de pulmón • tumores de los islotes pancreáticos • carcinoma medular de tiroides • feocromocitoma Por una secreción ectópica de hormona hipotalámica estimulante de la secreción de ACTH o Producción ectópica de CRH
  • 5. Adenoma/carcinoma suprarrenal productor de cortisol Hiperplasia nodular suprarrenal Displasia micronodular adrenal ( familiar/ esporádica)
  • 7. Depósitos de grasa en sobre la columna vertebral torocervical Grasa en mejillas , da origen a cara de “luna llena” Grasa en región supraclavicular Grasa en espacio epidural puede llevar a déficit neurológicos
  • 9. Depresión con agitación y letargia Paranoia y psicosis Insomnio
  • 10. En la infancia déficit de crecimiento lineal Fx patológicas espóntaneas Necrosis aséptica de la cabeza femoral y humeral Endógeno
  • 11. Dorso de la mano , aspecto de “papel de fumar” Adelgazamiento de la piel Estrías lívidas típicas de color rojo-purpura • Signo de Liddle • Grasa subcutánea facial
  • 12. Miopatía y contusiones Se afectan los músculos proximales de las extremidad inferior y cintura escapular
  • 13. HIPERTENSIÓN Característica prominente y se da en 75% de los casos Los fenómenos trombolíticos son más comunes en pacientes con Cushing
  • 14. Intolerancia a la glucosa • DM2 en un tercio de los pacientes • Aumento en los niveles de Tgl. y Col. • Inhibición de alfa 5 reductasa , lo que da lugar a una mayor excreción de metabolitos de 5 beta cortisol
  • 15. cortisol • Causa una forma reversible de hipogonadismo hipogonadotropo , pero también inhibe las células de Leyding Eje hipofido-tiroideo y eje hipofiso-gonadal • se ve suprimida por un efecto directo del cortisol sobre la secreción de TSH y gonadotropinas
  • 16. • Aumento de la presión intraocular • Presencia exoftalmos • Depósito de grasa retroorbitaria
  • 17.
  • 18. Las glándulas suprarrenales de estos pacientes muestran hiperplasia bilateral de la corteza suprarrenal con ensanchamiento de la zona reticular y fasciculada En el 85 al 90 % de los casos se debe a un adenoma hipofisario de origen monoclonal
  • 19. La extirpación quirúrgica selectiva del microadenoma , da lugar a ala curación Un sello distintivo bioquímico es la resistencia relativa a la secreción de ACTH El hallazgo predominante es en la amplitud del pulso de ACTH en el ritmo circadiano normal
  • 20. Caracteristicas • Dependiente de la dosis y duración del tratamiento • Y potencia de los corticoesteriodes
  • 21. Caracterizado por períodos de producción excesiva de cortisol Elevación de ACTH y cortisol plasmáticos cuando son tratados con dexametasona Tratamiento con un agonista de dopamina ( bromocriptina ) o antagonista de serotonina (ciproheptadina) Extirpación de adenomas basofilos …. Curación a largo plazo
  • 23. • Se mide la concentración de cortisol en sangre y orina de 24 hrs. • Prueba de supresión con dosis bajas de dexametasona (un mg por la noche o 0.5 mg c/6h) • Ritmo circadiano de cortisol a media noche
  • 24. •Prueba de estimulación combinada a dosis bajas de dexametasona
  • 25. Diagnóstico diferencial •Alcalosis hipopotasémica •ACTH •Prueba de suspensión con dosis altas de dexametasona ( cada 6h durante 48 h o 8mg durante la prueba nocturna •Prueba de estimulación CRH
  • 26. • Depende de la causa del síndrome: • Tumor suprarrenal, extirpación. • Adenoma en la hipófisis, extirpación neuroquirurgica. • Uso de corticosteroides, disminuir la dosis.