Este documento resume los trastornos endocrinos más comunes en neonatos, incluyendo hiperinsulinismo transitorio en recién nacidos de madres diabéticas, hipoglucemia neonatal y hipocalcemia secundaria. Describe las causas, características clínicas, tratamiento y líneas de actuación para estas afecciones endocrinas transitorias que a menudo requieren monitoreo y soporte después del nacimiento.

1. Trastornos endocrinos mas comunes del neonato Asesor: Dr. Luis Zelaya. Endocrinólogo internista. Ponente: Dr. Jorge Luis Aragón Ruiz. Residente de 2do año de pediatría.

2. ENFERMEDADES ENDOCRINAS TRANSITORIAS DEL FETO Y RECIEN NACIDO. Clasificación internacional de las enfermedades ICD – 10.

3. P70 Trastornos transitorios del metabolismo de los carbohidratos específicos del feto y del recién nacido. Recién nacido hijo de madre diabética.

4. La diabetes materna constituye la Causa mas común de hipercrecímiento prenatal, por lo que el nacimiento de un niño con macrosomia obliga a evaluar la existencia de diabetes en la madre, no siempre identificada durante la gestación. Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

5. Si el paciente presenta macrosomia el riesgo de trauma obstétrico es mayor (23% cuando el peso se encuentra entre 4.5Kg y 50% cuando es superior.) a mayor peso para la talla, aumenta la incidencia de hipebilirrubinemia, acidosis metabólica e hipoglucemia. Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

6. Características. El perímetro cefálico tiende a ser normal lo que otorga al niño la apariencia de microcefalia leve ya que habitualmente el peso es superior a 4 Kg, la talla mayor de 50cms y casi invariablemente acompaña de plétora facial (rubicundez) y de tejido graso subcutáneo muy abundante sobre todo, en la cara y el abdomen. Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

7. Histología. en el páncreas aumenta el número el volumen de los islotes y en otros órganos como bazo, timo. Glándulas suprarrenales y musculo esquelético predomina la hiperplasia sobre la hipertrofia. Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

8. Histología. En corazón existe hipertrofia del tabique interventricular y de las paredes libres de los ventrículos que pueden dar lugar a una estenosis subaortica hipertrófica y condicionar el desarrollo de una insuficiencia cardiaca congestiva. Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

9. También, con mayor frecuencia de lo habitual, se encuentra en estos pacientes una arteria umbilical única. Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

10. Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

11. Apariencia general. “Aspecto rollizo, pletóricos, con cara de luna llena, blandos y profusamente recubiertos de vermis caseoso durante las primeras 24 o más horas de vida extrauterina se muestran hipotónicos, con las extremidades en flexión y en abducción, el abdomen está protrúyente y la respiración se muestra dificultosa. Dan la impresión de haberse dado un Atracón de comer y de beber y que solo desean paz para recuperarse de sus excesos” Farquhar 1859 Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

12. Este aspecto cushingoideo que acabamos de referir puede faltar en las formas de DM maternas muy evolucionadas y graves, en las que podemos asistir a un retraso del crecimiento intrauterino. Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

13. Hipoglucemia neonatal. Se observa en un número variable de HMD. Alrededor del 40-50 % de estos neonatos presenta cifras de glucemia por debajo de los 35 mgldL. aunque muchas veces pueda tratarse de una hipoglucemia asintomática. Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

14. La hipoglucemia se da preferentemente en: Los neonatos con peso elevado. En los hijos de madre diabética de larga evolución. Gestantes que han tenido un deficiente control de su DM. Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

15. Fisiopatología de la hipoglucemia neonatal. Hiperglucemia materna Hiperinsulinismo fetal hiperinsulinismo Hipoglucemia fetal. Efecto anabólico Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

16. Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

17. Hipocalcemia. También es frecuente en estos pacientes la aparición de hipocalcemia que puede explicarse como secundaria a hipoparatiroidismo o debida a la hiperproducción de glucagón como consecuencia de la hipoglucemia. Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

18. Poliglobulia. La poliglobulia, que confiere a estos neonatos su Aspecto pletórico, se confirma por las elevadas cifras de hemoglobina y hematocrito, por lo que en estos niños se aconseja el pinzamiento precoz del cordón umbilical. Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

19. Poliglobulia. HbA1c Materna. Eritropoyetina Poliglobulia. Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

20. Trombosis venosa. Consecuencia de la estasis por hemoconcentración que afectan sobre todo a las venas renales y suprarrenales y se suelen expresarse como una hematuria macroscópica o como una masa renal. Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

21. Dificultad respiratoria. Las formas más graves de dificultad respiratoria parece deberse al efecto que el hiperinsulinismo fetal tiene sobre el cortisol que es un importante modulador de la síntesis de sustancia tensoactiva alveolar. Por otra parte, la inmadurez pulmonar de estos HMD dificultaría la síntesis y la maduración de las vías metabólicas de la sustancia tensoactiva. Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

22. Líneas de actuación. Obstetricia que junto con el diabetologo, tratara de mantener un correcto control de la diabetes de la embarazada. Obstetrico-pediatrico, en la que se trate de precisar el momento y tipo óptimos del parto. Pediatra-neonatologo, que prestara los cuidados necesarios a estos recién nacidos inmediatamente después del nacimiento. Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

23. Líneas de actuación. Valoración de la madurez fetal para indicar la cesárea en el momento mas oportuno (índice lecitina esfingomielina). No esta indicada la administración de corticoides previos al parto par inducir la maduración pulmonar fetal por el efecto negativo que tiene sobre el metabolismo hidrocarbonado. Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

24. Monitoreo. Glicemia: 30 – 60 – 90 min, luego 2 – 4 – 8 – 12 – 24 – 36 – 48 hrs de vida. Calcio: 6 – 24 – 48 hrs de vida. Hematocrito: nac – 4 – 24 hrs de vida. Bilirrubina: según el examen físico. GSA. Hemograma completo. Cultivo y tinción de gran según el cuadro clínico. Gomella, Cunninghan, Eyal, Zenk; Neonatología; 5° edición; editorial Panamericana.

25. Hipoglucemia ASINTOMÁTICA (controvertido) Obtener una muestra de sangre y establecer glicemia basal. <25 mg/dl según hemoglucotest: puede administrarse glucosa por vía intravenosa en dosis de ¬6 mg/kg/min aun en ausencia de síntomas. En una fase inicial debe evaluar el nivel de glucosa cada 30 minutos hasta que la glucemia se estabilice. La infusión debe ser progresiva hasta llegar a un nivel de glucosa normal. Tratamiento. Gomella, Cunninghan, Eyal, Zenk; Neonatología; 5° edición; editorial Panamericana.

26. En niños con un nivel de 25-45 mg/dL según el hemoglucotest. Alimentación o administración de Dw5% en agua o formula. Glicemia cada 30 – 60 min hasta estabilizar y luego cada 4 horas. Si persiste la hipoglucemia: Infusión de E.V de glucosa a 6 mg/kg/min. Tratamiento. Gomella, Cunninghan, Eyal, Zenk; Neonatología; 5° edición; editorial Panamericana.

27. Tratamiento. Hipoglucemia SINTOMÁTICA (transitoria). Obtener una muestra de sangre y establecer glicemia basal DE INMEDIATO. Infundir minibolo de Dw10% de 2ml/kg a una velocidad de 1 ml/min. Luego: Infusión continua de glucosa a 6 – 8 mg/kg/min y aumentar según se necesite para mantener normo glicémico (>40 – 50 mg/dl) Medir glicemia cada 30 min hasta estabilizar. Gomella, Cunninghan, Eyal, Zenk; Neonatología; 5° edición; editorial Panamericana.

28. Recordar: La concentración de Dw máxima a pasar por un catéter periférico es de Dw12.5%. En caso de no poder tomar vena se puede administrar glucagón a 30 microgramo/kg Max 1 mg vía IM o SC mientras se canaliza vena, si el Pte tiene adecuadas reservas de glucógeno. Tratamiento. Gomella, Cunninghan, Eyal, Zenk; Neonatología; 5° edición; editorial Panamericana.

29. Pombo, Otros; Endocrinología pediátrica; 3ª edición; McGraw-Hill; 2002

30. Hiperinsulinismo transitorio del recien nacido de origen desconocido. P70.9 Trastorno transitorio no especificado del metabolismo de los carbohidratos en el feto y el recién nacido.

31. El niño presenta hipoglucemia sintomatica a las pocas horas de nacer, lo que obliga al tratamiento de apoyo. Para mantener la normoglucemia, se requieren cantidades crecientes de glucosa intravenosa, lo que ubica el cuadro dentro de las hipoglucemias por consumo.

32. Si continua con Las hipoglucemias, se engloba en el protocolo de estudio de los pacientes con hipoglucemia hiperinsulinica persistente de la infancia (HHPI).

33. Una vez diagnosticado el hiperinsulinismo y comenzado el tratamiento con Diazóxido, el niño es dado de alta en situación estable.

34. Lo llamativo de estos pacientes es que en vez de tener una evolución prolongada característica de la HHPI a los pocos meses resulta evidente que es innecesario el tratamiento con Diazóxido. Los controles bioquímicos y la suspensión del tratamiento lo certifican.

35. Hipocalcenias secundarias. P71 Trastornos neonatales transitorios del metabolismo del calcio .

36. Causas. Hipercalcemia materna sostenida. Hiperparatiroidismo materno. Snd Familiar de hipercalcemia hipocalciurica.

37. Otras causas. complicación de los cuadros de asfixia neonatal. mal control de la diabetes gestacional. fototerapia prolongada. síndrome nefrótico congénito.

38. En general, son hipocalcemias de comienzo tardío muy importantes (Ca: 4-5 mg/dl) y en las que un déficit de vitamina D sobreañadido puede complicar el tratamiento.

39. hipoplasia de paratiroides puede presentarse aislada o asociada a hipoplasia del timo y cardiopatías congénitas en relación con la aorta (síndrome de Di George), ya sea de forma esporádica, hereditaria o asociada a otras entidades clínicas.

40. Hiperparatiroidismo primario neonatal. La causa del mismo radica en una hiperplasia de las células paratiroideas activas o inactivas. El cuadro clínico es llamativo y engañoso, ya que inicialmente predominan la hipotonía, la letárgia, los problemas alimentarios y el estreñimiento.

41. Datos complementarios: Hipercalcemia y hipofosfatemia Reducción del contenido mineral óseo, incluso evidente con radiología convencional (resorción subperióstica. Fracturas).

42. Preguntas??

43. There are time when I feel I'm afraid for the world There are times I'm ashamed of us all When you're floating on all the emotion you feel And reflecting the good and the bad Will we ever know what the answer to life really is? Can you really tell me what life is? Maybe all the things that you know that are precious to you Could be swept away by fate's own hand We're blood brothers, we're blood brothers . Steve Harris