El documento describe dos defectos congénitos: la onfalocele y la gastrosquisis. La onfalocele implica un defecto en la pared abdominal donde el intestino queda fuera de la cavidad abdominal cubierto por membranas. Tiene una incidencia de 1 en 5,000 nacidos vivos. La gastrosquisis implica un defecto en la pared abdominal donde el intestino, estómago u otros órganos se exponen fuera del cuerpo a través de un orificio. Los factores de riesgo incluyen la edad materna joven, el tab

1. ONFALOCELE
JUAN MEZA LOPEZ

2. Onfalocele
Defecto de la pared abdominal anterior en donde el
intestino medio sufre una falla en el retorno a la
cavidad.
Semanas 10 a 12 de la gestación.
El contenido intestinal se queda fuera de
la cavidad y es cubierto por el peritoneo
y la membrana amniótica, dejando el
cordón umbilical inserto en este saco que
cubre el defecto.
Tiene una incidencia de 1 en 5 000 NV.

3. Defecto Onfalocele
Localización Central, en el sitio de
inserción del cordón
Dimensiones del
defecto
Variable (2-10 cm)
Membranas Presentes
Exposición del
hígado
Frecuente
Engrosamiento
intestinal
Ausente con membranas
íntegras
Complicaciones
intestinales
Ausentes
Anomalías
cardiacas
Comunes
Cromosomopatías Comunes (30 - 40%)

4. Forma parte de un síndrome de múltiples
malformaciones en más de 50% de los casos
- Cardiopatías: 45%
(defecto septal ventricular, defecto septal atrial, ectopia
cordis, atresia tricúspidea, coartación de la aorta)
- Anormalidades cromosómicas : 40%
( trisomía 13, 15, 18 y 21)
También están reportados defectos del tubo neural y músculo
esqueléticos.

5. DIAGNOSTICODiagnóstico antenatal: Ultrasonido
Ofrece la posibilidad de diagnosticar la mayoría de los defectos estructurales del
feto y ello permite intervenir a su debido tiempo ante estas malformaciones, a fin de
mejorar la sobrevida de los neonatos; esto permite al médico y a la familia preparar

6. TRATAMIENTO QUIRURGICO
El tratamiento quirúrgico es:
1. Cierre primaro. En caso que el defecto sea menor de 5 cm de diámetro y
que la presión intraabdominal (presión intragástrica, intravesical, vena cava
inferior), sea menor de 20 cm de H2O.
2. Cierre diferido. Si el defecto es grande e íntegro (> 5 cm), el manejo es
diferido mediante: vendaje compresivo (midiendo presión intraabdominal) o
aplicación de talco mineral estéril (figura 6-36).
3. Cierre cutáneo. Si el defecto es grande y está roto (> 5 cm), cierre cutáneo
(con o sin prótesis Goretex); cierre primario afrontando únicamente piel o
aplicación de malla o de un silo.

7. PRONOSTICO
El pronóstico dependerá de las
malformaciones asociadas, que en la
mayoría son severas.
Cuando no se acompaña de anomalías serias,
el pronóstico es bueno.

8. GASTROSQUISIS
JUAN MEZA LOPEZ

9. DEFINICIÓN
La Gastrosquisis es un defecto
congénito (presente en el
momento de nacer), en el cual
existe un orificio en la pared
abdominal que ocasiona que el
estómago, intestino delgado,
intestino grueso y otros
órganos del abdomen del bebé,
se expongan fuera del cuerpo.

10. EPIDEMIOLOGIA
La prevalencia de GQ es de 0.5-7 por cada 10,000 recién nacidos vivos (RNV),
con un promedio de 1/2700 nacimientos
La frecuencia de esta malformación es muy alta en México, más baja en la
República Eslovaca y más frecuente en los países del Cono Sur.
Esta malformación se presenta principalmente en hijos de madres jóvenes
menores de 20 años.
Mas frecuente en varones que en mujeres
En la actualidad representa la cuarta causa de mortalidad en menores de 5
años, sólo después de las malformaciones congénitas del corazón, de los
defectos de cierre del tubo neural (DCTN) y del síndrome de Down.

11. FACTORES DE RIESGO
Genes candidatos de riesgo para desarrollar GQ:
NOS3 (sintasa de óxido nítrico 3)
NPPA (péptido natriurético auricular)
ADD1 (alfa aducina 1)
ICAM1 (molécula de adhesión celular 1)
Estos genes están relacionados con los mecanismos de angiogénesis, de
resistencia dérmica y epidérmica y de integridad de los vasos sanguíneos, lo
que apoyaría la hipótesis de un compromiso vascular en la etiología de la GQ.
Una fuerte interacción entre variantes alélicas de estos genes con el
tabaquismo materno incrementa el riesgo 5 veces más entre personas que
tienen una (heterocigotos) o dos (homocigotos) variantes de los genes: NOS3,
NPPA, ADD1 e ICAM1.

12. FACTORES NO GENÉTICOS QUE SE ENCUENTRAN
FUERTEMENTE ASOCIADOS CON ESTA MALFORMACIÓN:
Edad materna. La edad promedio de las madres con hijos
afectados es de 21 años.
Las mujeres de 14 a 19 años tienen 7.2 veces más riesgo de
tener un hijo con GQ comparadas con las de 25 a 29 años.
Edad paterna. Padres de 20-24 años tienen 1.5 veces más
probabilidad de tener un hijo con GQ que los de 25-29 años.
Etnia. Las mujeres caucásicas e hispanas de 20-24 años
tienen un riesgo más alto de tener hijos con GQ

13. Tabaquismo materno. Aproximadamente 42% de las madres que tienen hijos con GQ
fumaron durante el embarazo. Las madres con desnutrición y que fumaron 3 meses
previos o durante el primer trimestre (>1 paquete/día) presentan un riesgo muy elevado
Alcohol. La ingesta durante el primer trimestre incrementa el riesgo.
Drogas ilegales. Su consumo durante el primer trimestre aumenta el riesgo ,cuando es
limitado a drogas vasoconstrictoras, como la cocaína, el OR es más alto , al combinarse
con el tabaco aumenta y si el consumo del tabaco es intenso el riesgo es mayor .
Factores nutricionales. Relacionados con una competencia por los nutrientes
esenciales entre la madre, que está en fase de crecimiento, y su feto.43
Infecciones maternas. infecciones de transmisión sexual y del tracto urinario durante el
primer trimestre del embarazo
Exposiciones médicas. La exposición a rayos X antes o durante el primer trimestre de la
concepción
Exposiciones químicas laborales. Se tiene un mayor riesgo con la exposición a
solventes

14. Características clínicas
- Defecto paramedial comúnmente localizado a la derecha del
cordón umbilical con protrusión visceral que puede ser de:
- íleon distal, de estómago (48%)
- hígado (23%)
- otros órganos (31%)
- El cordón umbilical se encuentra intacto y lateral al defecto
- El tamaño es generalmente de 2-8 cm (raramente es un
defecto pequeño < 2 cm) e involucra a todas las capas de la
pared abdominal.
- Las asas intestinales se observan edematizadas y cubiertas
por una matriz gelatinosa densa, resultado de la peritonitis
química inducida por la exposición del intestino a la orina
fetal después de las 30 semanas de gestación-

15. DIAGNOSTICO
La GQ se detecta por ecografía usualmente después de las 18 SDG
debido a que, antes de la semana 14, el proceso de herniación fisiológica
del intestino medio aún no se ha completado.
- Medición de AFP (alfa-fetoproteína) en suero materno entre las 16 y 18
SDG
- Indice acetilcolinesterasa/pseudocolinesterasa

16. TRATAMIENTO
El tratamiento definitivo es quirúrgico.
Vía cesárea después de las 36-37 SDG, antes del inicio del trabajo de parto
Evita el paso por el canal vaginal y disminuye el riesgo de contaminación con
la flora bacteriana y el daño mecánico en las vísceras.
El tiempo y la técnica para el cierre quirúrgico dependen del grado de
inflamación intestinal, del tamaño del defecto y de las condiciones generales del
recién nacido.
Se prefiere el cierre quirúrgico primario antes de las 24 horas de vida
extrauterina (VEU).

17. Se deja para casos en que no es
posible el cierre primario por
aumento de la presión
intraabdominal y/o desproporción
visceroabdominal.
Este procedimiento conlleva a un
mayor número de complicaciones
(infecciones, mayor mortalidad).
Los materiales que se pueden usar
son muy variados: Silastic,
Goretex, Steri-drape, bolsa de
transfusión, bolsa de soluciones
intravenosas
Colocación de un silo

18. PRONOSTICO
En general el pronóstico es bueno con una sobrevida ≥
90%
Las principales causas de mortalidad se relacionan con:
prematurez
sepsis neonatal
complicaciones intestinales relacionadas con isquemia
intestinal insuficiencia renal aguda
falla orgánica múltiple.

19. HERNIA UMBILICAL
JUAN MEZA LOPEZ

20. HERNIA UMBILICAL
Defecto del cierre de la fascia abdominal, que permite la protrusión
del contenido intestinal, a través de anillo umbilical.
Patologia mas frecuente en lactantes
10% Recién nacidos normales
Mayor frecuente en:
• Preterminos
• Sindrome de down
• Hipotiroidismo
• Sindrome de Beckwith
Weidemann
• Sindrome de Ehlers Danlos

21. • Se identifica a partir de la 2ª semana de vida
después del desprendimiento del cordón umbilical
DESCRIPCION:
Pequeña tumoracion blanda, del tamaño de una cereza , se
reduce fácilmente, formada por el peritoneo y la grasa del
epiplon que protruye a través del anillo inguinal
Aumenta de tamaño al hacer
esfuerzo: llanto, defecación

22. Con el tiempo el anillo umbilical se contrae
espontáneamente(80%) y cierra el defecto.
8 de cada 10 hernias cierran solas durante los
primeros 4 años de vida

23. DIAGNOSTICO:
Eploracion fisica: es muy importante revisar el defecto del anillo umbilical
Tamaño > 1.5 pude necesitar cierre quirúrgico
A partir de los 2 años de edad la probabilidad de cierre espontáneo es escasa

24. TRATAMIENTO:
Cuando no hay cierre espontáneo a los 5 años
Diametro > 1.5
La mayoría de los pacientes tienen un cierre progresivo antes de los
tres años de vida.
Manejo quirúrgico se deja para los casos raros de encarcelación,
estrangulación, perforación y evisceración.
En caso de hernias gigantes o que no disminuya el anillo de diámetro
en varias valoraciones, está indicado la cirugía antes de los dos años
de vida.
Después de los dos años de vida toda hernia umbilical debe ser
corregida por medios quirúrgicos.

25. HERNIA INGUINAL
JUAN MEZA LOPEZ

26. DEFINICION:
Protrusion a traves de un saco hernial de una porción de
órgano o tejido desde la cavidad abdominal a la region inguinal
HERNIA INGUINAL

27. EPIDEMIOLOGIA
INCICDENCIA:
- 10-20 Hernias por cada 1000 nacidos vivos
Padecen del 1-3% todos los niños
Prematuros incrementa de 3 a 5 %
Pacientes que tienen antecedente familiar de hernia
inguinal 11.5%

28. Hernia inguinal indirecta: 99%
DEFINICION : se define como la protrusión o salida de una víscera abdominal
a través del anillo inguinal profundo, por fuera de los vasos epigástricos.
EtIología es debida a la persistencia del canal que comunica el abdomen con
el escroto y por el cual descienden los testículos, durante la vida fetal.
Este canal se denomina proceso vaginal
Hernia reductible: cuando al presionar gentilmente la hernia inguinal, el contenido de
ésta puede regresarse a la cavidad abdominal
Hernia incarcerada o encarcelada: cuando el contenido de la hernia no puede ser
reducido
Manifestaciones clínicas pueden ser graves y presentarse con cuadro de oclusión
intestinal.

29. Se desarrollan los testiculos como una estructura
retroperitoneal
Quinta semana de gestación y a partir del
mesonefros
EMBRIOLOGICAMENTE:
Arrastra los testiculos a traves del
conducto inguinal
Gobernaculum testis
El proceso peritoneo vaginal se fija a los testes
pasando por el anillo superficial hasta el escroto
Este proceso sufre una involucion
cerca del momento del nacimiento
Se producen una hernia inguinal
Duodecima semana

30. La hernia inguinal ocurre nueve veces más común en niños que en
niñas.
Se presentan:
- lado derecho en un 60%
- izquierda 25%
- 15% son bilaterales.

31. DIAGNOSTICO
- Es descubierta por los padres durante el cambio de pañal o el baño.
- Cuando el niño llora o hace esfuerzo y que disminuye en reposo.
- Antecedentes de cambios en el patrón de evacuaciones y la presencia de irritabilidad.
Inspección : se observa aumento de volumen
Palpación: una masa a nivel de la región inguinal que en el niño que puede extenderse hasta el
escroto o ambos.
Ultrasonido de la región inguinal puede ser de utilidad para demostrar la presencia de una hernia
inguinal.
El diagnóstico de una hernia inguinal es sobre todo clínico

32. TRATAMIENTO
- QUIRURGICO
Puede ser reparado a través de una técnica de cirugía abierta o mediante
abordaje laparoscópico.
Técnica abierta se realiza a través de una incisión en el pliegue inguinal, el
ipsilateral, a la hernia inguinal sintomática.
El procedimiento consiste en separar el saco herniario del músculo cremáster y
de los elementos del cordón (conductos deferentes, vasos testiculares).
Una vez separado el saco se debe ligar y cortar éste.
Las principales complicaciones del abordaje abierto incluyen infección de la
herida, sangrado, lesión del nervio ilioinguinal, daño a los vasos y recurrencia.