Este documento describe diferentes tumores y lesiones pseudotumorales que pueden aparecer en lactantes y niños. Menciona que los tumores benignos son más frecuentes que los cánceres, y describe varios tipos comunes como hemangiomas, linfangiomas, tumores fibrosos y teratomas. También discute algunos tumores malignos frecuentes como neuroblastoma y tumor de Wilms, describiendo sus características clínicas y de pronóstico.

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01
Tumores y lesiones
seudotumorales en
lactantes y niños.
Mariola F. Monterde Serna

2. 02
 solo un 2% de los tumores malignos aparecen en la lactancia o
en la infancia.
El cáncer como la leucemia representa un 9% de las muertes
en niños entre 4 a 14 años.
Los tumores benignos son mas frecuente que los canceres.
En algunos casos producen complicaciones graves por su
localización o aumento rápido de tamaño.

3. 03
Es difícil distinguir a nivel morfológico un tumor o neoplasia real
de una lesión seudotumoral en lactantes y niños.
2 categorías de lesiones seudotumorales especiales que
distinguen de los tumores reales.
Heterotopia (o coristoma) células o tejidos normales
A nivel microscópico que se encuentran en una
localización anormal.
Hamartoma sobrecrecimiento excesivo y focal de
células y tejidos nativos del órgano en el que se
localizan .

4. 04
Tumores benignos y
lesiones seudotumorales.
 en los niños destacan los tumores como:
Hemangiomas
Linfangiomas
Lesiones fibrosas
Teratomas
las neoplasias mas frecuentes durante la infancia son tumores
de partes blandas de origen mesenquimatoso.

5. 05Hemangiomas
Tumores mas frecuentes en lactantes.
Afectan a la piel, sobre todo la cara y el cuero cabelludo, donde
dan lugar a masas rojo azuladas planas o elevadas e irregulares.
Lesiones planas mas extensas se llaman manchas en vino de
oporto.
Pueden aumentar de tamaño al hacerlo el niño pero en muchos
casos experimentan una regresión espontanea.

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06Tumores linfáticos
Linfangiomas
Hamartomatosos o neoplasicos
Muestran espacios quísticos o cavernosos
Afectan piel y con mas frecuencia regiones profundas del
cuello, axilas, mediastino y tejidos retroperitoneales
Suelen aumentar de tamaño tras el nacimiento por
acumulación de liquido
Pueden rodear estructuras vitales y causar problemas
clínicos.

7. 07Linfangiectasias
 corresponden a dilataciones anormales de conductos
linfáticos
Debutan con edema difuso de una parte o toda la extremidad
Produce deformidad notable
No es progresiva y no supera su localización original
Genera problemas estéticos difíciles de corregir de forma
quirúrgica.

8. 08Tumores fibrosos
En lactantes y niños van desde fibromatosis a fibrosarcomas
congenitos de la lactancia
Tiene un buen pronostico
Se debe a una translocacion cromosómica característica que determina
la generación de un transcrito de fusión ETV6-NTRK3 único de los
fibrosarcomas del lactante por lo que es útil para el diagnostico.

9. 09Teratomas
Pueden ser teratomas maduros (lesiones quísticas benignas
bien diferenciadas) 75% , teratomas inmaduros (lesiones de
potencial maligno indeterminado) y teratomas francamente
malignos 12% (se mezclan con tumores de células germinales)
La capacidad maligna se correlaciona con la cantidad de tejido
inmaduro.
Muestran 2 picos de incidencia:
Hacia los 2 años de edad
Finales de la adolescencia o primeros años adultos

10. 10
la mayor parte de los teratomas benignos afectan a lactantes < 4
meses mientras que los tumores malignos afectan a niños mayores.
Los teratomas sacrococcígeos son los teratomas mas frecuentes en
la infancia.
Representan un 40% de los casos o mas
1 por cada 20.000 a 40.000 nacidos vivos
Afectan 4 veces mas a las niñas que a los niños
10% de los teratomas sacrococcígeos se asocian a malformaciones
congénitas principalmente en el intestino posterior o región de la
cloaca o bien defectos en la línea media (espina bífida)

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Otras localizaciones de teratomas en la infancia incluyen
testículos, ovarios y diversas localizaciones en la línea media
como mediastino, retroperitoneo, cabeza y cuello.

12. 12Tumores malignos
Los canceres de lactantes y niños son distintos a los
equivalentes en adultos.
Las principales diferencias son:
Incidencia y tipo de tumor
 relación estrecha entre teratogenia (alteración del
desarrollo) y oncogenia (inducción del tumor)
Prevalecía de alteraciones genéticas o familiares de
base.
Tendencia de los tumores malignos neonatales o
fetales a regresar de forma espontanea o diferenciarse.
Mejora de la supervivencia o curación de los tumores
infantiles

13. 13Incidencia y tipos
Los canceres mas frecuentes durante la infancia se originan en
el sistema hematopoyético, tejido nervioso, tejidos blandos,
huesos y riñones.
incidencia

14. 14
La leucemia es responsable de mas muertes en pacientes
menores de 15 años.
Las neoplasias malignas no hematopoyéticas suelen tener
aspecto embrionario, muestran rasgos de organogenia especifica
del lugar de origen del tumor.
Esta característica determina que reciban el nombre que incluye
el sufijo –blastoma.
Nefroblastoma (tumor de wilms), hepatoblastoma y
neuroblastoma
Muchos de los tumores de la infancia se han llamado de forma
conjunta tumores de células azules redondas y pequeñas.

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15Tumores neuroblasticos
Tumores de los ganglios simpáticos y la medula suprarrenal.
Neuroblastoma es el mas importante de este grupo
Tumor solido extracraneal mas frecuente en niños y tumor mas
diagnosticado en la lactancia.
Su prevalencia 1 por cada 7.000 nacidos vivos
La mayor parte de los neuroblastomas son esporadicos.
1-2% son familiares, estos casos se dan por mutaciones en la
linea germinal del gen de la cinasa del linfoma anaplasico (ALK)
Se puede recibir tratamiento con farmacos que frenan la
actividad de la cinasa (ALK)

16. 16
El pronostico a largo plazo en los subgrupos de alto riesgo
tienen una supervivencia a los 5 años alrededor del 40%
Los niños menores de 18 meses tienen un pronostico mejor
que nos niños mayores.
Morfología
40% de los neuroblastomas se originan en medula suprarrenal
el resto en cualquier punto de la cadena simpática.
El tamaño oscila desde nódulos diminutos (lesiones in situ)
hasta grandes masas que superan el 1 kg de peso.
Neuroblastomas in situ 40 veces mas frecuentes.

17. 17
Cuando se produce metástasis aparece de forma precoz y
extensa, la diseminación se da por vía hematogena para afectar,
hígado, pulmones, medula ósea y huesos.
Estadificacion
Estadio 1
Tumor localizado, ganglios no adheridos al tumor y sin afectación
tumoral.
Estadio 2 A
Tumor localizado sin ganglios adheridos y negativos para células
tumorales
Estadio 2B
Tumor localizado con adhesión y afectación ganglionar y aumento de
tamaño en ganglios contralaterales pero sin afectación tumoral.

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Estadio 3
Tumor unilateral no resecable, con o sin afección de ganglios
regionales.
Estadio 4
Tumor primario que afecta ganglios linfáticos alejados, hueso,
medula ósea, hígado y piel
Estadio 4S (especial)
Tumor primario localizado con diseminación limitada a la piel,
hígado y medula ósea. Se limita a lactantes < 1 año.

19. 19evolución clínica
En niños < 2 años neuroblastomas debutan
como grandes masas abdominales, fiebre y
posible adelgazamiento.
En niños mayores los síntomas pueden pasar
desapercibidos hasta que la metástasis produzca
clínica (dolor óseo, síntomas respiratorios o
molestias digestivas)
En los neonatos los neuroblastomas
diseminados debutan con múltiples metástasis
cutáneas con decoloración azul de la piel

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criterios de pronostico
La edad y el estadio son los determinantes mas importantes del
pronostico.
Los neuroblastomas de estadio 1, 2 A y 2B suelen tener
pronostico excelente independiente de la edad
Los niños < a 12 o 18 meses también muestran buen
pronostico.

21. 21Tumor de wilms
 tumor renal primario mas frecuente en la infancia y el cuarto
tumor maligno pediátrico mas frecuente.
Afecta 1 de cada 10.000 niños
La incidencia máxima se produce entre los 2-5 años de edad
5-10% de los tumores de wilms afectan a los dos riñones, de
forma simultanea o uno después del otro

22. 22Restos nefroticos
Lesiones precursoras del tumor de wilms, se encuentran en el
parénquima renal adyacente a un 25-40% de los tumores
unilaterales
Los pacientes con restos nefroticos en un riñón tienen un
riesgo aumentado de sufrir tumores de wilms en el riñón
contralateral.

23. 23Morfología
Masa bien delimitada, grande y solitaria
El 10% son bilaterales

24. 24Características clínicas.
La mayor parte de los niños con tumores de wilms presentan una
gran masa abdominal que puede ser unilateral o cuando es muy
grande puede extenderse hacia la pelvis
 hematuria, dolor abdominal, obstrucción intestinal e hipertensión.
Produce metástasis pulmonar.