Este documento resume diferentes tipos de tumores oculares, incluyendo tumores de la órbita, párpado, conjuntiva, úvea y retina. Describe tumores primarios y secundarios de la órbita como hemangiomas, rabdomiosarcomas y gliomas del nervio óptico. Explica tumores del párpado como neoplasias epidérmicas, melanocíticas y de glándulas. Además, cubre tumores de la conjuntiva como coristomas y derivados del epitelio, así como tumores de la úvea

2. Tumores oculares…
Tumores de
órbita
Tumores del
párpado
Tumores de la
conjuntiva
Tumores de la
úvea
Tumores de la
retina

3. Tumores de la órbita…
Tumores primarios
• Hemangioma capilar
• Hemangioma cavernoso
• Linfangioma
• Rabdomiosarcoma
• Neurofibroma
• Glioma del nervio óptico
• Tumores de glándulas lagrimales
• Linfoma
• Histiocitosis
Tumores metastásicos
• Los provocados por diseminación de Ca de mama, pulmón o próstata
• Neuroblastoma (más común en niños)
Tumores secundarios
• Carcinomas de células basales, células escamosas y glándulas sebáceas.
• Carcinoma de nasofaringe
• Meningiomas intracraneales.

4. Tumores de la órbita: Hemangioma
capilar…
 Tumor benigno de lesiones rojas o azuladas.
 Las lesiones en la órbita pueden causar estrabismo o proptosis.
 En el párpado provoca astigmatismo o visión borrosa.
 Las pequeñas lesiones superficiales no requieren tratamiento y tienden a
desaparecer de forma espontánea.
 Tratamiento: uso de corticoesteroides.

5. Tumores de la órbita: Hemangioma
cavernoso…
 Son benignos, crecen con lentitud, más frecuentes en
mujeres.
 La mayoría se sitúan en el cono vascular: Hipermetropía,
proptosis axial, pliegues coroidales.
 No desaparecen de forma espontánea.
 Extirpación quirúrgica si el paciente es sintomático.

6. Tumores de la órbita: Linfagioma…
 Puede ser similar al hemangioma, se caracteriza por hemorragia
intermitente y empeoramiento gradual.
 Histológicamente se caracteriza por grandes canales y folículos
linfoides llenos de suero.
 Tratamiento: descompresión aguda de la vesícula hemorrágica o
erradicación del tumor.
 Agentes esclerosantes.

7. Tumores de la órbita: Rabdomiosarcoma…
 Tumor maligno primario más común de la órbita en la niñez.
 Se presenta antes de los 10 años, se caracteriza por ser de
crecimiento rápido.
 Puede destruir hueso orbital y diseminarse a cerebro.
 Combinación de megavoltaje y quimioterapia.

8. Tumores de la órbita: Neurofibroma…
 Hereditaria como rasgo dominante autosómico. Gen responsable en
el cromosoma 17.
 Distorsión de los párpados y órbita.
 Confirma el diagnóstico: nódulos de Lisch en iris y manchas cutáneas
café con leche.
 Defecto orbital conduce a exoftalmos o enoftalmos pulsátil.

9. Tumores de la órbita: Glioma del nervio
óptico…
 75% son asintomáticos, del 25-50% están asociados a
neurofibromatosis 1.
 Los que se ubican delante del quiasma tienden a
comportarse de forma benigna y posibilidad de regresión
espontánea.
 Los que están en y posteriores al quiasma pueden ser más
agresivos.
 Tratamiento: controversial, puede requerir extirpación
quirúrgica, radioterapia o quimioterapia.

10. Tumores de la órbita: Tumores de las
glándulas salivales…
 50% son tumores epiteliales, la mitad de ellos son malignos.
 Las masas inflamatorias y los tumores linfoproliferativos comprenden el otro
50%.
 Tumor epitelial más común: adenoma pleomórfico (mixto benigno).
 Deben ser extirpados, no biopsiados, a causa de su propensión a
transformación maligna y recurrente.
 Evisceración orbital con osteotomía, pronóstico malo.

11. Tumores de la órbita: Linfoma…
 Se dividen en tumores linfomatosos e hiperplasia linfoide reactiva.
 Lesiones policlonales benignas pueden tener pequeños clones de
linfocitos B, y los monoclonales a menudo permanecen localizados.
 Diagnóstico diferencial: infecciones orbitales y seudotumores.
 Pronóstico excelente.
 Tratamiento: radiación.

12. Tumores de la órbita: Histiocitosis…
 Proliferación de células de Langerhans con gránulos
citoplasmáticos  Enfermedad de Hand-Schüller-Christian.
 Más común en niños.
 Se tratan a base de curetajes quirúrgicos, inyecciones de
corticosteroides o radiación a bajas dosis.

13. Tumores de la órbita: Tumores
metastásicos…
 Alcanzan la órbita por diseminación a través del torrente sanguíneo.
 Adultos:
 Cáncer de mama
 Cáncer de pulmón
 Cáncer de próstata
 Melanoma
 Niños:
 Neuroblastoma

14. Tumores de la órbita: Tumores
secundarios…
 Carcinomas de células basales
 Carcinoma de células escamosas y glándulas sebáceas
 Carcinoma nasofaríngeo
 Menangiomas intracraneales
Diseminación
local en órbita.
Invasión a
órbita

15. Tumores del párpado…
Tumores palpebrales benignos
• Neoplasias epidérmicas benignas
• Neoplasias melanocíticas benignas
• Neoplasias en anexos
• Hamartomas
• Coristomas
Tumores palpebrales malignos
• Neoplasias primarias malignas en epidermis

16. Tumores del párpado: Neoplasias
epidérmicas benignas…
Papiloma
escamocelular
• Acrocordón.
• Hiperplasia focal en epitelio
escamoso estratificado de
epidermis.
• Puede ser uno solo o
lesiones múltiples color
carne y de superficie regular.
• Extirpación quirúrgica.
Queratosis seborreica
• Personas de edad media o
avanzada.
• Pápula pegajosa, abombada
o verrugoide.
• Color grisáceo de superficie
costrosa.
• Resección quirúrgica.
Queratoacantoma
• Nódulo único de
crecimiento rápido, en
personas de edad mediana.
• Umbilicado, cráter distintivo.
• Evoluciona de forma
espontánea (6 meses).
Queratosis actínica
• Lesión escamosa, plana y
eritematosa.
• Personas de edad media y
avanzada.
• Resección quirúrgica

17. Tumores del párpado: Neoplasias
melanocíticas benignas…
 Se forman a partir de melanocitos epidérmicos, células de nevos epidérmicos o
melanocitos dérmicos.
 La mayoría son nevos melanocíticos:
 Nevos de la unión dermoepidérmica: mácula bronceada, plana y pequeña.
 Nevos intradérmicos: Frecuentes en adultos, son hipomelanóticos o amelanóticos.

18. Tumores del párpado: Neoplasias en
anexos…
 Neoplasias benignas que nacen de tejidos como los de epitelio
folicular, glándulas sudoríparas (de Moll) y glándulas sebáceas
(Meibomio).
 Adenoma sebáceo: Surge de las glándulas tarsales de Meibomio.
 Tricoepitelioma: Se forma a partir del folículo piloso.
 Ambos se tratan con resección quirúrgica.

19. Tumores del párpado
Hamartomas
• Tumores benignos de los vasos sanguíneos.
• Nevo flamígero
• Hemangioma capilar
• Nevo cavernoso
• Linfangioma
Coristomas
• Raros, congénitos y crecen con lentitud.
• Coristoma facomatoso
• Coristoma odontógeno
• Coristoma óseo
• Quiste epidermoide
• Quiste dermoide

20. Tumores del párpado: Tumores
palpebrales malignos…
Carcinoma de células basales
• Formado a partir de citoblasto pluripotenciales de capas basales
epidérmicas y vainas externas de la raíz de folículos pilosos.
• Nódulo duro e indoloro, con bordes enrollados de aspecto perlado.
• Resección quirúrgica completa.
Carcinoma escamocelular
• A partir del epitelio escamoso estratificado.
• Localmente invasor, rara vez produce metástasis.
• Nódulo hiperqueratósico, indoloro y de lento crecimiento, se ulcera.
• Resección quirúrgica.

21. Tumores del párpado: Tumores
palpebrales malignos…
Carcinoma de glándulas sebáceas
• Modularidad subcutánea indolora que se extiende a la conjuntiva tarsal.
• Con frecuencia se pierden las pestañas de áreas afectadas.
• Evolución clínica agresiva con tendencia a la recurrencia.
• Resección quirúrgica amplia.
Melanoma
• 1% de los tumores palpebrales.
• Afecta a personas de raza blanca y se desarrolla en áreas de la piel expuestas al sol.
• Existen 4 tipos: lentigo maligno, melanoma de diseminación, melanoma nodular y
melanoma lentiginoso.
• Masa melanómica que puede sangrar y ulcerarse.
• Resección quirúrgica amplia.

22. Tumores de la conjuntiva…
Coristomas
Tumores
derivados del
epitelio
conjuntival
Tumores
pigmentarios
Tumores
vasculares
Tumores
linfoides

23. Tumores de la conjuntiva: Coristomas…
 Son tumores congénitos benignos formados por tejidos que normalmente no se
encuentran en la conjuntiva.
Tumor dermoide
• Más frecuente en la infancia
• Formado por elementos cutáneos como epidermis, pelo y glándulas sebáceas.
• Tamaño variable, masa amarillenta que sobrepasa el limbo inferotemporal.
Dermolipoma
• Localizado en conjuntiva superotemporal y a menudo se extiende a la órbita.
Coristoma óseo epibulbar
• Aparición de tejido óseo en la superficie escleral
• Más frecuente en mujeres
• Lesión circunscrita y dura a la palpación.

24. Tumores de la conjuntiva: Tumores
derivados del epitelio conjuntival…

25. Tumores de la conjuntiva: Tumores
derivados del epitelio conjuntival…

26. Tumores de la conjuntiva: Tumores
pigmentarios…

27. Tumores de la conjuntiva: Tumores
vasculares…

28. Tumores de la conjuntiva: Tumores
linfoides…

29. Tumores de la úvea…
Nevus de iris
• Tumor benigno que se origina en los melanocitos del estroma iridano.
• Aparece en la pubertad
• Puede dar origen a un melanoma maligno.
• Lesión circunscrita y con pigmentación variable, puede ser plano o
ligeramente elevado.
Melanoma maligno de iris
• 3-12% de los melanomas malignos de úvea.
• Frecuentes en raza blanca y en iris claros, sin preferencia de sexo.
• Hay dos formas clínicas: melanoma circunscrito y melanoma difuso.

30.  Diagnóstico diferencial:
 Quistes de iris
 Nevus de iris
 Metástasis de iris
 Pronóstico: potencial metastásico del 3%.
 Tienen peor pronóstico si presentan márgenes mal definidos, hipertensión ocular por
afectación de la malla trabecular e invasión de cuerpo ciliar.
 Tratamiento: Alternativas terapéuticas como observación, quimioterapia, radioterapia o
enucleación.

31. Melanoma de cuerpo ciliar…
 Son neoplasias que se originan en los melanocitos del cuerpo ciliar,
lesiones poco definidas que con frecuencia se asocian a lesiones del iris o
de la coroides periférica.
 12% de los tumores uveales y son más frecuentes en la 6ta década de la
vida.
 Masas redondas u ovoides, pigmentadas, situadas inmediatamente detrás
del iris, en la periferia del cristalino.
 Diagnóstico: biomicroscopia, oftalmoscopia indirecta con dilatación
máxima, ecografía.
 Tratamiento: Iridociclectomía, enucleación, exanteración, radioterapia con
placas.

32. Melanoma de coroides…
 Tumor intraocular primario más frecuente.
 Más común en hombres que mujeres.
 Se presentan como una masa coroidea elevada, nodular o
cupuliforme, de pigmentación variable, con bordes bien definidos,
presentan manchas anaranjadas en la superficie tumoral.
 Pueden ser amelanóticos.
 Tratamiento: Fotocoagulación con laser térmico, radioterapia con
placas, resección local o enucleación.

33. Tumores de la retina…
Tumores retinianos
benignos
• Astrocitoma retiniano
• Hamartoma
combinado de la
retina
• Hemangioma capilar
retiniano
• Hipertrofia congénita
del tejido pigmentario
de la retina
Tumores retinianos de
carácter intermedio
• Retinoma
• Meduloepitelioma
Tumores malignos de
retina
• Retinoblastoma

34. Tumores de la retina: Tumores benignos…
Astrocitoma retiniano
• Se origina a partir de los astrocitos en la capa fibrosa del nervio retiniano.
• Suelen manifestarse durante la 1ra o 2da década de la vida.
• Pequeños: lesiones translúcidas mal definidas de la retina interna.
• Lesiones grandes: nódulos blancos opacos y discretos en la retina interna.
• No se indica tratamiento a menos que se encuentre un agrandamiento sustancial.
Hemangioma capilar retiniano
• Compuesto de células retinianas neurales transformadas en microcélulas poco
diferenciadas con micronúcleos y poco citoplasma.
• Apariencia de esfera roja intrarretiniana abastecida por una arteriola retiniana
tortuosa y dilatada.
• Tratamiento: crioterapia o fotocoagulación con rayos láser. En lesiones más grandes
suele requerir cirugía vitrorretiniana.

35. Tumores de la retina: Tumores benignos…
Hamartoma combinado de la retina
• Manifestación benigna congénita.
• Formada por componentes retinianos normales desorganizados e
hiperdesarrollados.
• Color gris oscuro por implicación del epitelio pigmentario retiniano, gliosis
blanca superficial y vasos sanguíneos angulares prominentes en la lesión.
• Lesión adyacente al nervio óptico.
• Por lo general no se indica ningún tratamiento.
Hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina
• El epitelio pigmentario retiniano se encuentra de tamaño creciente y número
creciente de células epiteliales pigmentadas retinianas en una región
localizada del fondo.
• Células RPE densamente pobladas de gránulos de melanina.
• Tres patrones clínicos: CHRPE unifocal típica, aglomerada multifocal típica y no
aglomerada bilateral multifocal atípica.

36. Tumores de la retina: Tumores de carácter
intermedio…
Retinoma
• Células neuroepiteliales que parecen benignas.
• Surge en los primeros años de vida.
• Suele ser unilateral y unifocal.
• Tumor retiniano blancuzco u opalescente de tamaño limitado, exhibe pocos vasos
sanguíneos finos sobre su superficie.
• Tiende a transformarse en retinoblastoma
Meduloepitelioma
• Se origina en el neuroepitelio del cuerpo ciliar durante el desarrollo embrionario.
• Unilateral y unifocal.
• Ocurre en niños menores de 10 años.
• Cuerdas de células neuroepiteliales primitivas y múltiples quistes epiteliales alineados.
• El tumor tiende a crecer de forma lenta y progresiva y estimula el desarrollo de
neovascularización.
• Tratamiento: extirpación transescleral del tumor, radioterapia en placa y enucleación.

37. Tumores de la retina: Retinoblastoma…
 Tumor intraocular maligno que surge de células neuroepiteliales inmaduras de la
retina en desarrollo (retinoblastos).
 Se desarrolla en los primeros años de vida.
 Está compuesto de microcitos neoplásicos redondos que invaden y reemplazan
la retina normal.
 El pequeño tumor de retinoblastoma típico aparece como un nódulo retiniano
blanco translúcido a opaco.
 Alrededor del tumor ocurre desprendimiento seroso de retina que puede
extenderse para involucrar más tejidos y convertirse en ampollas.

38.  Tiene tendencia a invadir el disco óptico con extensión extraocular a lo largo del
nervio óptico orbital por vía vascular y foramina neural de la órbita y el retículo
trabicular.
 Niños con retinoblastoma metastásico no tratado pocas veces sobreviven más de
un año.
 El tratamiento inicial depende del número, tamaño, localización y tipo (tumores
intrarretinianos primarios, tumor simiente, tumores por implante), estado visual, el
potencial del ojo afectado, si la enfermedad es uni o bilateral, si hay
desprendimiento de retina o neovascularización.

39.  Niños con uno o unos cuantos microtumores extramaculares discretos, sin tumor simiente o fluido
subretiniano  terapia de rayos láser focal.
 Niños con tumores intrarretinianos de tamaño medio solitario en uno o ambos ojos  terapia de
radiación en placa.
 Niños con uno o más tumores grandes, tumor macular o yuxtapapilar, desprendimiento no
regmatógeno extensivo de retina o simientes de tumor intravítreo  quimioterapia intravenosa
(carboplatino).
 Terapia por radiación de emisión externa fraccionada (EBRT)  retinoblastoma recurrente o
residual después de la aplicación completa de quimioterapia intravenosa.

40. Bibliografía…
 Vaughan y Asbury. Oftalmología general. 18va edición. Tema 13. Órbita pp 277-279.
 Vaughan y Asbury. Oftalmología general. 18va edición. Tema 4. Párpados y aparato lagrimal pp 77-
81.
 C. Izquierdo Rodríguez, L. Moreno García-Rubio. Tumores conjuntivales. URL disponible en:
http://www.sepeap.org/archivos/libros/Urgencias%20en%20oftalmologia/pdf/003-
Seccion%201.pdf
 A. Bengoa González, M. I. Redondo García. Tumores de iris. Melanoma de cuerpo ciliar y coroides.
URL disponible en:
http://www.sepeap.org/archivos/libros/Urgencias%20en%20oftalmologia/pdf/003-
Seccion%201.pdf
 Vaughan y Asbury. Oftalmología general. 18va edición. Tema 10. Retina. Pp 220-227.