más completo: se agregaron estudios

1. Ateneo Clínica Médica
Htal Municipal “E. Ferreyra”
16 de Febrero de 2012

2. Caso clínico
Femenina con historia de
hematuria y lumbalgia izquierda
desde 2008.

3. Antecedentes personales
 Edad 40 años
 G3P3
 Meningitis TBC a los 6 años ( tto
internada durante 1 año )

4. Antecedentes familiares
 Padre: Ca de Laringe ( fallecido )
 Madre: TBC pulmonar; HTA.
 Hermano: Stroke
 Hermana: HTA

5. Motivo de la presentación
Definir conductas

6. Enfermedad actual
 Comienza año 2008 con lumbalgia izquierda
( fosa renal ) de aparición brusca e irradiación
abdómino-genital asociado a fiebre y
hematuria macroscópica.
 Fue tratada con ATB + AINE.
 Laboratorio: anemia ferropénica. Inició hierro
V.O
 Ecografía: litiasis de 4 mm
 Evolución: mejoría parcial; quedó con una
molestia basal hasta la fecha.

7. Evolución
 Hasta la fecha presentó 4 episodios de crisis de dolor 10/10
asociados a fiebre y hematuria macroscópica u orina
oscura ( coca-cola ). En todos los casos recibió ATB pero
sólo una vez con rescate bacteriológico.
 Fuera de los episodios de dolor queda con una molestia
basal 3/10 en fosa lumbar
Asocia:
 Ciclo menstrual de mayor cuantía, con dolor y coágulos
desde 2008.
 Cambio en el hábito evacuatorio desde Nov. 2011 ( antes 1
x semana y ahora 1 x día )
 Cuando hace esfuerzos aumenta el dolor lumbar.
 En la última semana agregó durante sólo 1 día lumbalgia
derecha.

8. Niega
 Traumatismos
 Fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso.
 Hiporexia.
 Astenia.
 Tos, disnea y expectoración.
 Orina espumosa.
 Hematomas espontáneos, gingivorragia, melena y/o
proctorragia, hematemesis y/o hemoptisis.
 Edemas palpebrales y en MM.II
 Nicturia y/o nocturia.
 Artralgias y/o artritis
 Caída del cabello
 Lesiones en piel y/o faneras

9. Historial de estudios
complementarios

10. Analítica ( orina )
2007 2008 2009 2010 2011 2012
Gluc. No No No No No
Prot. No 0.3 g/L 0.2 g/L 0.27 g/L 0.4 g/L 0.15 g/ 24
hs
Htíes +++ > 100/cpo 40 /cpo 80/ cpo 60/ cpo
Cil. No No No No No
Leu/pio Esc. Leu 2/cpo 4/cpo 3/ cpo 5-8/cpo
Urocult. Neg. Neg. Neg. Neg. Proteus

11. 2013 2014 2015
Glucosuria No No No
Proteínas 0.38 gr/l
0.79 gr/l
0.68 gr/l
0.22 gr/l
Prot 24 hs: 0.27 gr.
Diuresis 2750 ml
Prot 0.30 gr/l
Hematíes 40-60 x cpo >100 50-70
Cilindros No no No
Leuco/pio Leu 2-3 cpo Leu 2-3 cpo Leu 4-5
urocultivo negat negat negat

12. 2008 2009 2010 2011 2012
Hto 30 31 38 32 33
Hb 9.7 10.1 13.2 10.9 10.5
VCM 67 73 85 81 72
GB 6200 4800 7000 4100 4200
Plaq 352.000 222.000 194.000 171.000 178.000
ESD 27 7 9
PCR Negativa
Gluc 0.76 0.85 0.84 0.93
Urea 0.16 0.21 0.22 0.28 0.18
Creat 0.80 0.88 0.75
Iono 136/4
Úrico 4 3.5
Prot. Total 6.76 7.9
Albúmina 3.91 4.6
TGO/TGP /18 17/13
FAL 135
BT 7.2 6.1
LDH 253
Coagulograma normal
Ferremia 22 20 77 20
Transferrina 341 335
Saturación 6 23
Ferritina < 10 1.6 7.7 7.6
Calcio 9.3
TSH 1.77 1.98
Coombs D Negativa

13. Analítica sangre/orina
período 2013-2016
 Sin cambios relevantes con
respecto al período 2008-
2012

14. Otros…
 Proteinogramas electroforéticos: normales
 Frotis: Microcitosis. Anisocitosis. Anemia ferropénica.
 2012 Proteinuria 24 hs: 0.15 gr
 Rto de ADDIS: cel. Epitel 250 mil; leuco 138 mil; Htíes 2
millones; cilindros hialinos no se observan.
 2012 FAN y anti-DNA: negativos
 13/2/12 sedimento orina: > 100 Htíes /cpo ( 50 % Htíes
crenados; también se observan sombras de htíes)

16. Algunos más..
 Electroforesis de Hb: Hb A1 97.5 %, A2 2.5
% ( normal )
 IgA: 127 mg/dl ( 90-350 )
 Antigliadina IgG 4.1 U/L ( neg. < 16 )
 Antigliadina IgA 5 U/L ( neg. < 12 )
 Anti TGlut IgA 3.5 U/ml ( neg < 8 )
 Anti TGlut IgG 5.4 U/ml ( neg < 8 )

17. Uretrocistoscopías x 2
1. 4/12/10: uretra de calibre y
mucosa normal. Vejiga: buena
capacidad, paredes delgadas,
trígono sin alteraciones, meatos
ureterales eyaculan orina clara.
Mucosa levemente congestiva.
2. 15/2/11: idem previa

18. Ureterorenoscopía 2013
 Ureteroscopía izquierda:
kinking ureteral por debajo
de la unión pielo-ureteral
que se interpreta como
posible vaso polar.

19. Ecografías renal y vesical
1. 2011: ubicación, estructura, espesor
parenquimatoso y relación P/S normales. No
hidronefrosis. Vejiga s/p.
2. 2012: RD arenilla. RI dilatación pielocalicial
leve de 23 mm + microlitiasis. Resto idem
previa
3. 2014. RD imagen < 2 mm con escasa sombra
(microlitiasis?). RI más de 2 imágenes < 2 mm
(microlit?). Dilatación pielocalicial grado 1 de
20 mm. Vejiga: imagen puntiforme móvil,
microlitiasis.

20. Otras ecografías
 17/2/11 Ginecológica: quiste
anexial izquierdo de 27 x 14 x 21 mm
 2006 Abdominal : normal
 PAP X 4: s/p

21. Citológico de orina
31/10/11: 3 muestras de orina:
negativas para células
neoplásicas con eritrocitos
dispersos.

22. Radiología
 7/1/08 Directa de abdomen : vértebra lumbar
de transición. No lesiones de partes blandas.
 23/1/08 Urograma excretor (sin informe).
 21/9/10 Árbol urinario: no litiasis cálcica. Resto
s/p
 30/9/10 Urograma excretor ( sin informe ).
 14/10/10 TC abdomen y pelvis c/ cte oral

23. 7/1/08 Directa de abdomen

24. 23/1/08 urograma excretor

26. 30/9/10 urograma excretor

29. TC abdomen y pelvis c/ cte oral
14/10/10 ( informe )
 Colecistectomizada..?
 Aparente dilatación ureteropiélica
izquierda.
 Calcificaciones ateromatosas vasculares.
 Imagen de aspecto quístico anexial
derecha.
 Colección periuterina, retrovesical, de
escaso volumen, con densidad superior a
líquido ( 28 HU- hemática? )

33. 10/11/11 RNM urinaria
 Ambos riñones de forma y tamaño
normal. Ligera pieloectasia izquierda.
 Ambos uréteres de calibre y trayectos
normales.
 Vejiga de paredes lisas y capacidad
normal. No adenopatías ni líquido
libre.

64. Últimas 2
 5/1/12 Rx árbol urinario: sin
informe.
 26/1/12 Rx Tx: relación
cardiotorácica normal. No lesiones en
mediastino. Campos pulmonares
normales.

68. Otros estudios
 PPD 2UT: 0 mm
 BAAR y cultivo de orina p/ TBC:
negativos.

69. Uréteroendoscopía
Con endoscopio rígido
 Vejiga s/p
 Unión urétero-vesical izquierda con
trayecto tortuoso; no se pudo canalizar.
 Se toman muestras de orina de ambos
uréteres y vegija: todas hematuria aunque
mayor del lado izquierdo.
 Pap de orina: no células neoplásicas.

70. Centellograma con
furosemida

76. 2015 TC abdomen-pelvis
con cte ev
 Riñones de ubicación, morfología y
tamaño habitual con adecuada
concentración del contraste sin
evidencia de imágenes compatibles
con litiasis ni signos de uronefrosis.
 Mioma uterino

77. 2015 angio RNM renal y
RNM abdomen-pelvis c/cte
 Polo inferior de riñón derecho se
evidencia aparente comunicación
entre arteria y venas polares
inferiores. (se sugiere angioTC para
descartar fístula)
 Se menciona arteria polar superior
izquierda como variante anatómica.
 2 miomas submucosos de 5 y 15 mm.

78. 2015 AngioTC renal multislice
con reconstrucción 3D c/ cte
 Arteria renal polar superior izquierda
como variante anatómica.
 Sin evidencia de imágenes
compatibles con malformaciones
vasculares.

79. Loin-pain hematuria syndrome
( LPHS )

80. Introducción
 Descripta inicialmente en 1967
 3 mujeres de entre 20-28 años con episodios
recurrentes de dolor severo en flanco acompañados
por hematuria micro o macroscópica.
 Las causas + frec de dolor en flanco y hematuria no
estaban presentes.
 Arteriografía renal mostraba perfusión renal cortical
alterada.
 Biopsia renal: fibrosis intersticial y esclerosis arterial.

81. Clínica
 Prevalencia < 0.07 %
 Episodios recurrentes de dolor en flanco y hematuria.
 Raramente disuria o fiebre.
 ITU ausente
 Predominio en mujeres jóvenes.
 La mitad tiene historia de nefrolitiasis

82. Clínica
 Hematuria: Micro o macrohematuria con GR
dismórficos.
 Función renal: normal. No HTA. Proteinuria
normal o levemente aumentada.
 Dolor: severo en la mayoría. Quemante o pulsátil
en ángulo costovertebral. PPL +. Puede tener
irradiación abdómino-genital. En gral unilateral
pero la mayoría lo desarrollarán bilateralmente.
Aumenta con el ejercicio.

83. Biopsia renal
 Glomérulos normales por
microscopía de luz e
inmunofluorescencia.
 Túbulos renales presentan GR
normales o rotos.
 Microscopía Electrónica: 60 % con
anormalidades de la MB ( gruesa o
fina )

84. Patogénesis
 Hematuria: MBG funcionalmente anormal en la
cual brechas temporarias permiten el pasaje de
GR.
 Formación de cristales intratubulares: mayor
prevalencia de hipercalciuria e hiperuricosuria.
 Dolor: incompletamente estudiado. La
característica y localización parecen renales. Es
eliminado temporariamente por denervación. La
nefrectomía lo erradica pero aparece
contralateral.

85. Diagnóstico
1. Excluir causas no glomerulares
de hematuria
2. Cumplir criterios de LPHS
3. Bp renal si fuera necesario
distinguir entre LPHS 1rio vs
2rio

86. Exclusión de causas no
glomerulares de hematuria
 Urolitiasis obstructiva
 Poliquistosis
 Carcinoma renal
 Necrosis papilar renal recurrente
 TE renal recurrente
 Disección arteria renal recurrente
 Endometriosis
 Nutcracker síndrome

87. Criterios diagnósticos
de LPHS
1. Dolor severo, uni o bilateral, constante o
frecuentemente recurrente, localizado en
ángulo costovertebral, empeora con la
percusión y presente por > 6 meses.
2. Si antecedente de litiasis, actualmente no
obstruyen la vía urinaria.
3. Hematuria en casi todos los análisis

88. LPHS 1rio vs 2rio
Considerar Bp renal ante sospecha de:
 nefropatía por IgA,
 linfoma renal o
 nefritis intersticial
Nefropatía por IgA : proteinuria > 500
mg/día + elevación creatinina sérica.

89. Historia natural
 No está bien definida
 Se cree que resuelve eventualmente
en la mayoría de los ptes.
 Raro en > 60 años
 No evoluciona a IRC

90. Manejo
 Medidas grales
 ACE o ARB
 Reducir riesgo de nefrolitiasis
 Control del dolor
 Tratamiento de las exacerbaciones

91. Bibliografía
1. Hebert LA, et al. Loin pain-
hematuria syndrome.
Uptodate 19.3 ( 2012 )