1. Porfiria Aguda Intermitente Caso Clínico

2. Las porfirias son trastornos hereditarios de enzimas específicas que intervienen en la vía de la biosíntesis del hemo Hepáticas Hematopoyéticas

3. ½ Actividad

5. Inespecíficos

6. Las porfirias son enfermedades genéticas multifactoriales en las que interaccionan los factores ambientales, fisiológicos y genéticos para producir la enfermedad

9. Factores Desencadenantes

10. Fármacos Adversos e Inocuos

12. *La hipernatremia aparece como consecuencia de la afección hipotalámica y la secreción inadecuada de vasopresina, o por la pérdida de electrólitos causada por vómitos, diarrea, alimentación insuficiente o exceso de pérdidas renales de sodio

14. Tratamiento Aunque la glucosa intravenosa (al menos 300 g/día) puede ser eficaz durante los ataques agudos de Porfiria, puede resultar más conveniente administrar un régimen completo de nutrición parenteralcuando la alimentación oral no es posible durante un período prolongado

15. Tratamiento “las altas concentraciones de dextrosa son capaces de suprimir la síntesis de ALA” Aporte de Na, evitando Hiponatremia

19. El HEMO intravenoso es más eficaz que la glucosa para reducir la eliminación del precursor de la porfirina y probablemente permite una recuperación más rápida

20. Tratamiento La administración de hematínicos tiene como efectos terapéuticos suprimir la actividad de la ALA-sintetasa al sustituir la deficiencia de HEM y disminuir la acumulación y excreción de los precursores y las porfirinas

22. Bibliografía HARRISON´S. Principles of Internal Medicine. Chapter 352. The Porphyrias. SeventeenthEdition.The McGraw-Hill Companies.2008 KauppinenR. Porphyrias. Lancet 2005; 365: 241–52. Helsinki, Finland.2005 NANDA International. Diagnósticos Enfermeros. Definiciones y clasificación. 2009-2011. Edición 8 ELSEVIER, Barcelona, España. Johnson M, Bulechek G, Butcher H, McCloskey J, Maas M, Moorhead S, Swanson E. NANDA, NOC and NIC Linkages. Nursingdiagnoses, outcomes, & interventions. 2 Edicion, ELSEVIER, Barcelona, España.