Este documento presenta información sobre varias anomalías congénitas del tracto urinario, incluyendo hidronefrosis, megauréter, reflujo vesicoureteral, epispadias, hipospadias, criptorquidia e hidrocele. Describe sus causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento. Se enfoca en el manejo quirúrgico y médico de estas condiciones, así como en la prevención de daño renal.
4. • Clínica
Siglo XX prevalencia 1:750 a 1:1600 (Nacidos vivos)
• Prenatal (1:100 - 1:200) H. Fisiológica Fetal
• Posnatal (1:500) Fenómeno Obstructivo
Ecografía
• Semanas 17-18 (90%)
• Semana 22 (95%)
Riñones Fetales:
Predilección Lado Izquierdo – Bilateral (20%)
Sexo Masculino
5. Fenómeno
Intrínseco
Unión Ureteropiélica
Retardo en el fenómeno
de Recanalización
Segmento aperistáltico
No conducción de Orina
Presencia de vasos fetales
que ocluyen la unión
Fenómeno
Extrínseco
Vaso al polo inferior renal
– se acoda en la unión
Masas Retroperitoneales
(linfomas)
6. Daño Renal – Relación con aparición obstrucción en el momento
embrionario
Primera Mitad Embarazo:
• Displasia Renal (Tubulos Colectores + Cortos y Rectos) Daño por presión
Retrógrada
Tardío en el Embarazo:
• Hidronefrosis sin Displasia Renal
Obstrucción Vasoconstricción por SRA Isquemia Pérdida de
la función renal
No Obstructiva F. Renal Conservada y Asintomatico
8. Ultrasonido SFU (5 grados)
• Grado 0: No Hidronefrosis
• Grado 1: Discreta Dilatación Piélica
• Grado 2: Moderada Dilatación Piélica
• Grado 3: Dilatación Piélica con cálices
visibles y parénquima conservado
• Grado 4: Dilatación pielocalicial
importante y parénquima renal
adelgazado
9.
10. Estudio Renogammagráficos diuréticos con
DPTA o MAG3
• Compromiso Funcional
Urografía Radiológica Endovenosa
• Anatomía con mayor claridad
TAC
Urografía con RM
Cistografía
• Descartar presencia de Reflujo vesicoureteral (20%)
11. (Sintomático)
Tto Quirúrgico
• Ureteropieloplastia
• Extirpar el riñon
(Asintomático)
• Cirugía Temprana?
• D. Leve – Moderada y F. Renal Conservda No
Cx y Seguimiento
• D. Severa y Alteracion F. Renal o deterioro Cx
12. CLASIFICACIÓN
(SUAAP 1976) Fisiopatología
• Megauréter Refluyente
• Megauréter Obstructivo
• Megauréter NO Obstructivo
NO Refluyente
• Megauréter Obstructivo
Refluyente
• Primarios
• Secundarios
• Uréter dilatado (>7mm)
• Visible en Ecografía o Urografía Endovenosa
13. Defecto intrínseco unión ureterovesical o uretero
distal
• segmento adinámico
• Peristaltismo interrumpe
• No efectiva Evacuación de orina
• No dificultad al paso de catéter
• Obstrucción anatómica y funcional
Estrechez ureteral distal y válvulas ureterales
Hombres 4:1 Mujeres
Lado Izquierdo 75%
14. Infrecuente
Brote ureteral se
ensancha de
forma excesiva
durante su
diferenciación
uréter de gran
calibre o
segmentos
Infrecuente
Reflujo y
Obstrucción
Segmento
Ureteral distal
adinámico
incompetente
Flujo
retrógrado
orina al
sistema
colector
15. Ecografía
• Hidronefrosis (20%)
• Uréter Normal NO
Visible
• Parénquima renal
Adelgazamiento Cortical
Uretrocistografia
miccional radiológica
• Reflujo
• Válvulas uretra posterior
• Divertículos vesicales
• Vejiga neurógena
• Ureteroceles
• Uréteres ectópicos
refluyentes
Renograma
diuréticos
secuenciales con
DTPA o MAG3
• según edad del
paciente y la función
renal
Urografía Excretora
• anatomía de la vía
urinaria
16. • Dilatación ureteropielocalicial en ecografía
• Cistografía radiológica normal
• Renograma con patrón obstructivo
Megauretes obstructivo primario:
• Dilatación ureteropielocalicial en ecografía
• Cistografía radiológica positiva para reflujo
• Renograma normal
Megauréter Refluyente primario
• Ecografía con dilatación de estructuras colectoras
• Cistografía y estudios gammagraficos normales
Megauréter primario No obstructivo no Refluyente
• Megauréter en ecografía
• Cistografía radiológica positiva para reflujo (Diluido)
• Gammagrafía compatible con obstrucción
Megauréter obstructivo y Refluyente
17. Manejo Expectante
• Dx Antenatal dilatacion estructuras colectoras
• Posnatal megaureter
• Quimiorofilaxis (Enfermedad Primaria y descartar los dx
diferenciales)
• Evaluacion periodica de Funciones renal
• Estudios Gammagraficos con diuretico DTPA o MAG3
• Evolucion Clinica
Manejo Quirurgico
• Disminucion progresiva F. Renal
• Incremeta la dilacion
• Sintomas asociados a IU
• Remodelar el segmento adinamico
18. Reflujo retrogrado de
orina de la vejiga al uréter
o pelvis y cálices renales
Factor anatómico mas
frecuente en IU en niños
Cicatrices o daño renal
19. Uréter se une al M. Detrusor (túnel submucoso)
• Túnel corto o Ausente Reflujo (válvula incompetente)
• Severidad relacion con el grado de deformidad de la union ureterovesical
Vejiga a medida que se va llenando, forma una valvula en el
túnel
Factor genético 34% hermanos
• + severa en el neonato masculino (OU Transitoria resuelve dejando la secuela
en la unión- >presiones)
• Defecto primario de la yema ureteral túnel ureteral defectuoso
Primario: No factor causal que lo explique
• Asociado a uropatia obstructiva
Secundario: Factor causal
20. Niños Sano 1%
Primera década de la vida 2-3 años (80%)
Niñas 4:1 Niños ( Excepto neonatos)
3-7años Disfunción miccional o vejiga inestable(46-50%
Fenomeno transitorio en el proceso de maduración vía reticulo espinal
Estreñimiento
21. • IU y Reflujo intrarrenal
Nefropatía por reflujo adquirida (cicatrices renales)
• Reflujo Fetal y Displasia Renal Focal o Generalizada
Nefropatía por Reflujo Congénita
• Gérmenes de la orina refluyente
• Presiones Intravesicales elevadas afectan Nefrona
• Displasia Renal
Cicatriz
3,1% Niños con Falla Renal Diálisis o Trasplante
Prevenir la falla renal progresiva
22.
23. <2 meses
•Trastorno sistémico: mala perfusión,
adinamia , DHT, sepsis
•Severo: Dilatación de las estructuras
colectoras
2 meses y 2 años:
•Cuadros febriles a repetición
Preescolares y Escolares:
50% Disfunción Miccional Asociada
•Fiebre
•Compromiso Sistema Urinario
•Malestar General
•Aumento Fr. Urinaria
•Disuria
•Hematuria
•Dolor Lumbar
•Orina Maloliente
Infecciones Urinarias
24. Urocultivo
• IU
Cistografía Miccional Radiológica
• Anatomía, Severidad y si es primario o secundario
Cistografía Isotópica o Nuclear
• Seguimiento y monitoreo de evolución
Ecografía Renal y Vesical
• Dilataciones y crecimiento renal
Gammagrafía Renal con DMSA
• Cicatrices Renales
25. • Quimioprofilaxis con Trimetoprim Sulfametoxazol o
Nitrofurantoina
• Dosis bajas (1/3 o ¼ dosis terapéutica) 1 toma nocturna
• Buena Hidratación
• Sd Disfunción Miccional Oxibutinina
• Seguimiento Ecográfico c/6 meses
• Cistografía y DSMA c/12 -18 semanas
Tratamiento Médico
• <6 meses circuncisión
• Cx Laparoscópica Vía perimeato-ureteral endoscópica
• Abordaje a cielo abierto
Tratamiento Quirúrgico Reubicar el uréter
en la vejiga
26. Terminación
anormal de la
uretra a cualquier
nivel de su curso
normal en la cara
ventral del pene
Pura
•No asociada a
trastornos genéticos
Secundaria
•Defecto del desarrollo
genital
•Ligado a trastornos
genéticos o
endocrinos
31. Cariotipo
Criptorquidia bilateral Escroto vacío Hipospadia III y IV
Descartar Enfermedades Asociadas
Cistouretrograma miccional Urografía
Examen Físico
Prepucio Hendido Ubicación testículos
Motivo Consulta
El meato urinario no se encuentra
en el extremo del glande
La orina sale por la cara ventral Incurvación del Pene
32. • Cambios Incurvación del pene
• Dermatitis Amoniacal
Corrección a los 2 - 2½ años
310 técnicas
• Pene recto para erección y desempeño sexual normal
• Meato en la punta y diámetro adecuado
• Micción Normal
• Aspecto cosmético satisfactorio No inhibiciones Futuras
Objetivos
33. • Muy delgadas seis ceros
• Intradérmica con monofilamentos
• Retirar a los 20-30 días
Suturas
• Compresion moderada
• No compromiso Circulación
• Sintético y suave
• Cubierto de bacitracina o neomicina
• Cubre gasa convencional
• Sutura de seda x 8 dias
Vendaje
37. Anomalías
Asociadas
Vejiga de baja
capacidad
Detrusor delgado
Anomalías en el
desarrollo del trígono
Asociación con
reflujo muy alta
Tratamiento
Corregir Incurvación
del pene
Dar dirección al
chorro urinario
Corregir
incontinencia urinaria
Mejorar la apariencia
estética
38.
39. Diferentes estructuras
Pliegues y crestas de la pared ureteral
Anomalías de la unión de conductos eyaculadores
con anormalidad de los conductos de Wolff
Incidencia de 1x 5000 a 1x8000
Causa mas frecuente obstrucción del tracto urinario bajo
No existen bases genéticas
Defecto congénito de la uretra posterior masculina, secundaria a anomalías del
desarrollo embrionario en el extremo distal de la uretra prostática
40. Por debajo del
veru montanum
En la uretra
prostática
directamente
encima del veru
montanum y
lateralmente hacia
el cuello vesical
Por debajo del
veru montanum a
la altura de la
uretra
membranosa
41. Hipertrofia del
Detrusor
• Cambios de la
uretra prostática
• Hipertrofia del
cuello vesical
Reflujo
Vesicoureteral
• Ureterohidronefrosis
44. Anomalía de la posición del testículo que se encuentra espontanea y permanentemente fuera
del escroto y cuyo eventual descenso manual, nunca de modo completo al fondo del escroto,
va seguido de un retorno inmediato a su posición inicial una vez cesa la tracción manual
Mas común en el RN
• 20% niños prematuros
• 3% nacidos a termino
• 1-2% palpables en la ingle desciende al 3° mes
Insuficiente Migración distintos niveles del trayecto normal de descenso
Migración Testicular trayectoria descenso anormal
46. • Observar genitales : Aspecto y simetríaExamen Clínico
• Describir el nivel
• Explorar el territorio inguinal
• Diferenciar el retráctil del ectópico
Localizar el testículo
Test de Estimulación
con Gonadotropina
Coriónica (+)
• Tecnicas de Imagen
• Laparoscopia
• Exploracion Qx
Cuantificación de H.
Antimülleriana (+)
48. T. Intrabdominal
• 1-2cm del anillo
inguinal Interno
T. Inguinal o
Canalicular
• Permanece en el anillo
inguinal protegido por
el M. Oblicuo ext.
T. En Bolsa
Inguinal Superficial
• Desciende al anillo
Inguinal externo pero
no permanece
T. Obstruido o
Deslizante
• Palpable en R. Inguinal
q no se introduce en el
escroto
T. Ectópico
• Desciende a su
posición por vía
anómala y fuera del
escroto
T. Retráctil
• Retracción hacia la
parte superior del
escroto
T. Ascendente
• Variante del T. Retractil
49.
50. T. Hormonal:
• Gonadotropina Coriónica
Humana Purificada
• 2° año de vida
• 1000 - 1500U c/48h (9 dosis)
• Intranasal
T. Quirúrgico
• Orquidopexia
51. Orquidopexia
• Atrofia Testicular
• Fallo en el Descenso
• 1 o 2
• Sección de Vasos
deferentes
• Hernia Inguinal
• Torsión Testicular
Criptorquidia
• Esterilidad
• Malignización
Notas del editor
Ventaja: No invasivo – No irradiación
Limitación: Operador – Dependiente
RN 72h (evita F+)
I:Se llena solamente el ureterII: Llenado de pelvis y ureter sin dilatacionesIII: Dilatacion de los fórnix calicialesIV: Aplanamiento o Alteracion de la morfologia de los calicesV: Dilatación y tortuosidad ureteral