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Tema      11
                           CARCINOMA BASOCELULAR

                             Dres. E. Herrera, A. Matilla y E. Herrera-Acosta




DEFINICIÓN                                             de Gorlin es de herencia autonómica dominante y
                                                       el gen responsable localiza en el brazo largo del
   Neoplasia epitelial de malignidad limitada por      cromosoma 9 (9q22.3-31) y se le conoce con el
su crecimiento lento y su excepcional capacidad        nombre de “patched”.
para dar metástasis. A lo largo del tiempo ha reci-
bido diferentes nombres como ulcus rodens, epite-
lioma malpighiano de Darier, epitelioma anexial        CLÍNICA
de Foot y basalioma. No se le conoce lesión pre-
cursora. Es el más común de los tumores cutáneos           Los carcinomas basocelulares predominan en
malignos y localiza fundamentalmente en la cara        adultos, son tres veces más frecuentes que los car-
de sujetos de edad mediana o avanzada.                 cinomas espinocelulares. La mayoría de los carci-
                                                       nomas basocelulares localizan en cabeza y cuello
                                                       aunque también ocurren en tronco.
                                                           Clínicamente los carcinomas basocelulares se
ETIOPATOGENIA                                          clasifican en: 1. Planos (superficial eritematoso,
                                                       pagetoide y esclerodermiforme o morfeiforme)
   El carcinoma basocelular se origina a partir de     (Fig. 1). 2. Perlados (simple, ulcerado, cicatricial,
células madre indiferenciadas y pluripotentes de       úlcero-cicatricial y úlcero-vegetante (Figs. 2 y 3). El
la capa basal epidérmica y folículos pilosebáceos.     tumor fibroepitelial de Pinkus es una variedad con
En su origen intervienen factores extrínsecos (fac-    clínica e histopatología peculiar. La presencia de
tores medioambientales) e intrínsecos (factores        pigmento es un epifenómeno y puede ocurrir en
del huésped o genéticos). La radiación ultraviole-     cualquier variante clínica.
ta acumulada juega un papel etiopatogénico fun-            Las formas planas no presentan irregularida-
damental. También se consideran factores extrín-       des en su superficie a excepción de mínimas ele-
secos las radiaciones ionizantes, los agentes          vaciones del contorno y algunas escamas, erosio-
químicos (hidrocarburos policíclicos aromáticos,       nes o costras. Las formas perladas son las más
clorofenoles y arsénico). Como factores intrínse-      frecuentes. Se manifiestan mediante elevaciones
cos intervienen síndromes genéticos asociados a        translúcidas o congestivas, surcadas por telan-
sensibilidad a ultravioleta así como el xeroder-       giectasias que se denominan “perlas”. Pueden
ma pigmentosum, el síndrome de Bazex-Dupré-            ulcerarse, pseudocicatrizar, hacerse terebrantes o
Christol, albinismo y síndrome de Gorlin. Las for-     vegetantes pudiendo llegar a ser enormemente
mas infiltrantes se relacionan con aumento del         destructivas.
número de filamentos de actína y DNA tetraploi-            El síndrome de Gorlin clínicamente se caracteri-
de, colágenas tipo IV, disminución de la produc-       za por presentar múltiples carcinomas basocelula-
ción de amiloide, aumento de la producción de          res, a veces más de cien, de predominio en tronco
los glucosaminoglicanos fibroblásticos y aumento       y cara. Se asocia con piqueteado palmo-plantar,
de la adherencia de las células tumorales a los        fibromas, quistes, lipomas y nevus melanocíticos.
fibroblastos. Es posible que la expresión de las       Además fibromas ováricos, calcificaciones de la
integrinas alfa-1 y beta-2 se relacionen con el cre-   hoz del cerebro, retraso mental, cataratas, estrabis-
cimiento tumoral.                                      mo, queratoquistes maxilares odontogénicos y
   El síndrome del nevus basocelular o síndrome        múltiples patologías asociadas.

                                                                                                         57
Dermatología: Correlación clínico-patológica




                    Figura 1. Carcinoma basocelular superficial plano en tronco.




                    Figura 2. Carcinoma basocelular perlado en canto interno de ojo.




HISTOPATOLOGÍA                                                 posición aleatoria y con agrupamiento de células
                                                               en la periferia, a modo de empalizada, rodeados
   Microscópicamente, los carcinomas basocelula-               por unos espacios claros “de retracción”. Las célu-
res muestran, a pequeño aumento, una estructura                las tumorales presentan un núcleo hipercromático
formada por nidos de células basalioides, en dis-              con citoplasma relativamente pequeño y mal defi-

 58
Carcinoma basocelular




                   Figura 3. Carcinoma basocelular nódulo-quístico en punta nasal.




                Figura 4. Carcinoma basocelular superficial.



nido. Existen numerosas figuras mitósicas, a veces             en forma de pseudópodos citoplasmáticos. En la
atípicas, y un número bastante alto de células en              periferia de los nidos neoplásicos, las células tie-
apoptosis. En las zonas de alto índice de prolifera-           nen morfología cilíndrica, larga y estrecha, con
ción, podemos encontrar, al microscopio electróni-             escaso citoplasma y núcleo de tamaño considera-
co, engrosamiento y duplicación de la membrana                 ble y fuertemente basófilo. Estas células tienen
basal, mientras que dónde no se desarrolla ésta,               menos desmosomas, lo cuál parece ser responsa-
con mucha frecuencia se advierten proyecciones                 ble, en cierta medida, de la retracción que aparece

                                                                                                               59
Dermatología: Correlación clínico-patológicas




                    Figura 5. Carcinoma basocelular sólido.




                    Figura 6. Carcinoma basocelular con nidos de células basalioides (con disposi-
                    ción en empalizada en la periferia), rodeados por unos espacios claros “de retrac-
                    ción”.




 60
Carcinoma basocelular

entre los nidos tumorales y el estroma (Fig. 6).       DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Además, los espacios claros peritumorales se pro-
ducen por degeneración vacuolar de las células             El diagnóstico diferencial clínico de las formas
neoplásicas periféricas.                               superficiales hay que hacerlo con eczema numular,
    El carcinoma basocelular presenta una conside-     psoriasis y enfermedad de Bowen. Las formas per-
rable variabilidad en su morfología, y como conse-     ladas hay que diferenciarlas de nevus melanocíti-
cuencia, se han definido numerosos subtipos histo-     cos maduros, queratosis seborreicas, carcinomas
patológicos. El carcinoma basocelular sólido o         espinocelulares, tricoepiteliomas, melanomas y
nodular es la variante más frecuente (Fig. 5). Se      tumores anexiales.
compone de islotes sólidos de células basalioides          En cuanto al diagnóstico diferencial histopatoló-
con agrupamiento periférico y disposición al azar      gico, hay muchas neoplasias cutáneas que pueden
de las células centrales. El tipo micronodular es      simular histológicamente un carcinoma basocelu-
similar al sólido, pero con menor tamaño de los        lar. En general, el diagnóstico se establece basán-
nidos. Cuando, debido a la degeneración celular        dose en la conexión epidérmica, la retracción y
de las células centrales, se observan uno o más        mucina estromal, las imágenes de apoptosis y las
espacios quísticos, se denomina carcinoma baso-        figuras de mitosis.
celular quístico. El carcinoma basocelular superfi-        De manera especial, el diagnóstico diferencial
cial (Fig. 4) está compuesto por múltiples peque-      se establece en función del subtipo microscópico
ños islotes de células basalioides unidas a la         de carcinoma bsaocelular. En el patrón nodular o
porción inferior de la superficie de la epidermis, y   micronodular: espiradenoma ecrino, el hidroade-
generalmente confinada a la dermis papilar. El car-    noma nodular y tricoepitelioma/tricoblastoma. En
cinoma basocelular pigmentado contiene melani-         el patrón superficial: queratosis actínica y quera-
na. El carcinoma basocelular tipo adenoide consis-     tosis seborreica. En el patrón queratósi- co e
te en bandas finas de células basalioides en un        infundíbuloquístico: tricoepitelioma/tricoblastoma,
patrón reticular, con abundante mucina estromal.       hamartoma folicular basalioide, carcinoma cloaco-
El carcinoma basocelular infiltrativo, formado por     génico y queratosis seborreica reticulada. En el
cordones o nidos alargados de células basalioides      patrón infiltrativo o esclerótico (morfeiforme):
entre las bandas del colágeno dérmico. El tipo         cacinoma anexial microquístico y tricoepitelioma
esclerosante está constituido por bandas elongadas     desmoplásico. En el patrón adenoide y fibropite-
y estrechas y pequeños islotes de células neoplási-    lioma (de Pinkus): carcinoma adenoide quístico
cas embebidas en un estroma fibroso denso. El tér-     cutáneo primario, tumor mixto maligno de la piel
mino queloidal se ha utilizado en los casos en que     (siringoma condroide maligno) y adenocarcinoma
aparecen bandas de colágeno esclerótico en el          papilar digital agresivo. En el patrón metatípico:
estroma. El tipo queratósico es una variante similar   carcinoma escamoso (espinocelular). En el patrón
al tipo sólido, pero con diferenciación escamosa y     de células claras: adenoma sebáceo, tricolemoma,
queratinización de los centros de los islotes, sin     hidradenoma de células claras, acantona de células
diferenciación folicular. En caso de aparecer dicha    claras, nevus o melanoma de células balonizantes
diferenciación, estamos ante un carcinoma basoce-      y metástasis (p.e., carcinoma de células renales
lular tipo folicular. El carcinoma basocelular meta-   convencional).
típico compuesto por nidos y bandas de células
que maduran a células más grandes y pálidas. El
carcinoma basoescamoso es un carcinoma basoce-         TRATAMIENTO
lular que se diferencia a carcinoma de células esca-
mosas. Otros tipos morfológicos (que no variantes         El tratamiento de elección de cualquier forma
anatomoclínicas) son el fibroepitelioma (de Pin-       de carcinoma basocelular es la resección quirúrgi-
kus), los carcinomas basocelulares con diferencia-     ca. También se emplea la electrocoagulación, la
ción neuroendocrina o anexial (con diferencia-         radioterapia, la crioterapia, el láser, los inmunomo-
ción sebácea, ecrina, apocrina o matricial), los       duladores y la quimioterapia local.
carcinomas basocelulares pleomórficos, de células
claras, en anillo de sello, granulares, adamanti-
noide, etc.




                                                                                                        61

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Carcinoma basocelular

  • 1. Tema 11 CARCINOMA BASOCELULAR Dres. E. Herrera, A. Matilla y E. Herrera-Acosta DEFINICIÓN de Gorlin es de herencia autonómica dominante y el gen responsable localiza en el brazo largo del Neoplasia epitelial de malignidad limitada por cromosoma 9 (9q22.3-31) y se le conoce con el su crecimiento lento y su excepcional capacidad nombre de “patched”. para dar metástasis. A lo largo del tiempo ha reci- bido diferentes nombres como ulcus rodens, epite- lioma malpighiano de Darier, epitelioma anexial CLÍNICA de Foot y basalioma. No se le conoce lesión pre- cursora. Es el más común de los tumores cutáneos Los carcinomas basocelulares predominan en malignos y localiza fundamentalmente en la cara adultos, son tres veces más frecuentes que los car- de sujetos de edad mediana o avanzada. cinomas espinocelulares. La mayoría de los carci- nomas basocelulares localizan en cabeza y cuello aunque también ocurren en tronco. Clínicamente los carcinomas basocelulares se ETIOPATOGENIA clasifican en: 1. Planos (superficial eritematoso, pagetoide y esclerodermiforme o morfeiforme) El carcinoma basocelular se origina a partir de (Fig. 1). 2. Perlados (simple, ulcerado, cicatricial, células madre indiferenciadas y pluripotentes de úlcero-cicatricial y úlcero-vegetante (Figs. 2 y 3). El la capa basal epidérmica y folículos pilosebáceos. tumor fibroepitelial de Pinkus es una variedad con En su origen intervienen factores extrínsecos (fac- clínica e histopatología peculiar. La presencia de tores medioambientales) e intrínsecos (factores pigmento es un epifenómeno y puede ocurrir en del huésped o genéticos). La radiación ultraviole- cualquier variante clínica. ta acumulada juega un papel etiopatogénico fun- Las formas planas no presentan irregularida- damental. También se consideran factores extrín- des en su superficie a excepción de mínimas ele- secos las radiaciones ionizantes, los agentes vaciones del contorno y algunas escamas, erosio- químicos (hidrocarburos policíclicos aromáticos, nes o costras. Las formas perladas son las más clorofenoles y arsénico). Como factores intrínse- frecuentes. Se manifiestan mediante elevaciones cos intervienen síndromes genéticos asociados a translúcidas o congestivas, surcadas por telan- sensibilidad a ultravioleta así como el xeroder- giectasias que se denominan “perlas”. Pueden ma pigmentosum, el síndrome de Bazex-Dupré- ulcerarse, pseudocicatrizar, hacerse terebrantes o Christol, albinismo y síndrome de Gorlin. Las for- vegetantes pudiendo llegar a ser enormemente mas infiltrantes se relacionan con aumento del destructivas. número de filamentos de actína y DNA tetraploi- El síndrome de Gorlin clínicamente se caracteri- de, colágenas tipo IV, disminución de la produc- za por presentar múltiples carcinomas basocelula- ción de amiloide, aumento de la producción de res, a veces más de cien, de predominio en tronco los glucosaminoglicanos fibroblásticos y aumento y cara. Se asocia con piqueteado palmo-plantar, de la adherencia de las células tumorales a los fibromas, quistes, lipomas y nevus melanocíticos. fibroblastos. Es posible que la expresión de las Además fibromas ováricos, calcificaciones de la integrinas alfa-1 y beta-2 se relacionen con el cre- hoz del cerebro, retraso mental, cataratas, estrabis- cimiento tumoral. mo, queratoquistes maxilares odontogénicos y El síndrome del nevus basocelular o síndrome múltiples patologías asociadas. 57
  • 2. Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 1. Carcinoma basocelular superficial plano en tronco. Figura 2. Carcinoma basocelular perlado en canto interno de ojo. HISTOPATOLOGÍA posición aleatoria y con agrupamiento de células en la periferia, a modo de empalizada, rodeados Microscópicamente, los carcinomas basocelula- por unos espacios claros “de retracción”. Las célu- res muestran, a pequeño aumento, una estructura las tumorales presentan un núcleo hipercromático formada por nidos de células basalioides, en dis- con citoplasma relativamente pequeño y mal defi- 58
  • 3. Carcinoma basocelular Figura 3. Carcinoma basocelular nódulo-quístico en punta nasal. Figura 4. Carcinoma basocelular superficial. nido. Existen numerosas figuras mitósicas, a veces en forma de pseudópodos citoplasmáticos. En la atípicas, y un número bastante alto de células en periferia de los nidos neoplásicos, las células tie- apoptosis. En las zonas de alto índice de prolifera- nen morfología cilíndrica, larga y estrecha, con ción, podemos encontrar, al microscopio electróni- escaso citoplasma y núcleo de tamaño considera- co, engrosamiento y duplicación de la membrana ble y fuertemente basófilo. Estas células tienen basal, mientras que dónde no se desarrolla ésta, menos desmosomas, lo cuál parece ser responsa- con mucha frecuencia se advierten proyecciones ble, en cierta medida, de la retracción que aparece 59
  • 4. Dermatología: Correlación clínico-patológicas Figura 5. Carcinoma basocelular sólido. Figura 6. Carcinoma basocelular con nidos de células basalioides (con disposi- ción en empalizada en la periferia), rodeados por unos espacios claros “de retrac- ción”. 60
  • 5. Carcinoma basocelular entre los nidos tumorales y el estroma (Fig. 6). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Además, los espacios claros peritumorales se pro- ducen por degeneración vacuolar de las células El diagnóstico diferencial clínico de las formas neoplásicas periféricas. superficiales hay que hacerlo con eczema numular, El carcinoma basocelular presenta una conside- psoriasis y enfermedad de Bowen. Las formas per- rable variabilidad en su morfología, y como conse- ladas hay que diferenciarlas de nevus melanocíti- cuencia, se han definido numerosos subtipos histo- cos maduros, queratosis seborreicas, carcinomas patológicos. El carcinoma basocelular sólido o espinocelulares, tricoepiteliomas, melanomas y nodular es la variante más frecuente (Fig. 5). Se tumores anexiales. compone de islotes sólidos de células basalioides En cuanto al diagnóstico diferencial histopatoló- con agrupamiento periférico y disposición al azar gico, hay muchas neoplasias cutáneas que pueden de las células centrales. El tipo micronodular es simular histológicamente un carcinoma basocelu- similar al sólido, pero con menor tamaño de los lar. En general, el diagnóstico se establece basán- nidos. Cuando, debido a la degeneración celular dose en la conexión epidérmica, la retracción y de las células centrales, se observan uno o más mucina estromal, las imágenes de apoptosis y las espacios quísticos, se denomina carcinoma baso- figuras de mitosis. celular quístico. El carcinoma basocelular superfi- De manera especial, el diagnóstico diferencial cial (Fig. 4) está compuesto por múltiples peque- se establece en función del subtipo microscópico ños islotes de células basalioides unidas a la de carcinoma bsaocelular. En el patrón nodular o porción inferior de la superficie de la epidermis, y micronodular: espiradenoma ecrino, el hidroade- generalmente confinada a la dermis papilar. El car- noma nodular y tricoepitelioma/tricoblastoma. En cinoma basocelular pigmentado contiene melani- el patrón superficial: queratosis actínica y quera- na. El carcinoma basocelular tipo adenoide consis- tosis seborreica. En el patrón queratósi- co e te en bandas finas de células basalioides en un infundíbuloquístico: tricoepitelioma/tricoblastoma, patrón reticular, con abundante mucina estromal. hamartoma folicular basalioide, carcinoma cloaco- El carcinoma basocelular infiltrativo, formado por génico y queratosis seborreica reticulada. En el cordones o nidos alargados de células basalioides patrón infiltrativo o esclerótico (morfeiforme): entre las bandas del colágeno dérmico. El tipo cacinoma anexial microquístico y tricoepitelioma esclerosante está constituido por bandas elongadas desmoplásico. En el patrón adenoide y fibropite- y estrechas y pequeños islotes de células neoplási- lioma (de Pinkus): carcinoma adenoide quístico cas embebidas en un estroma fibroso denso. El tér- cutáneo primario, tumor mixto maligno de la piel mino queloidal se ha utilizado en los casos en que (siringoma condroide maligno) y adenocarcinoma aparecen bandas de colágeno esclerótico en el papilar digital agresivo. En el patrón metatípico: estroma. El tipo queratósico es una variante similar carcinoma escamoso (espinocelular). En el patrón al tipo sólido, pero con diferenciación escamosa y de células claras: adenoma sebáceo, tricolemoma, queratinización de los centros de los islotes, sin hidradenoma de células claras, acantona de células diferenciación folicular. En caso de aparecer dicha claras, nevus o melanoma de células balonizantes diferenciación, estamos ante un carcinoma basoce- y metástasis (p.e., carcinoma de células renales lular tipo folicular. El carcinoma basocelular meta- convencional). típico compuesto por nidos y bandas de células que maduran a células más grandes y pálidas. El carcinoma basoescamoso es un carcinoma basoce- TRATAMIENTO lular que se diferencia a carcinoma de células esca- mosas. Otros tipos morfológicos (que no variantes El tratamiento de elección de cualquier forma anatomoclínicas) son el fibroepitelioma (de Pin- de carcinoma basocelular es la resección quirúrgi- kus), los carcinomas basocelulares con diferencia- ca. También se emplea la electrocoagulación, la ción neuroendocrina o anexial (con diferencia- radioterapia, la crioterapia, el láser, los inmunomo- ción sebácea, ecrina, apocrina o matricial), los duladores y la quimioterapia local. carcinomas basocelulares pleomórficos, de células claras, en anillo de sello, granulares, adamanti- noide, etc. 61