2. COLAGENOPATIAS
Qué son?
SEGÚN TALBOTT
"La colagenopatía se caracteriza porque tiene
una etiología desconocida, una patogenia
hipotética, una patología difusa, una
sintomatología polifacética, un curso
progresivo, un pronóstico infausto y un
tratamiento descalabrado".
3. SJOGREN (SS)
Es
una enfermedad crónica, de
etiología desconocida.
Patogenia autoinmune
4. SJOGREN (SS)
SJOGREN PRIMARIO:
HLA B8 – HLA DR3
Queratoconjuntivitis seca y xerostomía
SJOGREN SECUNDARIO:
HLA DR 4
Igual síntomas mas otra patología autoinmune
6. SJOGREN (SS)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
SARCOIDOSIS
SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
LABORATORIO: Ac anti Ro (ss-A) - Prueba de
Schirmer y tinción con rosa bengala. A los 5
minutos debe mojar 5 mm el papel
BIOPSIA: atrofia acinar e infiltración linfoide
TRATAMIENTO: de los síntomas
9. POLIMIOSITIS
Las Polimiositis (PM) primarias comprenden un grupo de
trastornos adquiridos e inflamatorios de los músculos de
etiología desconocida.
Se caracterizan presentar debilidad muscular proximal.
En la Dermatomiositis (DM) esta presente además, el rash
típico de la enfermedad. Afecta principalmente la piel, el
músculo estriado y los vasos sanguíneos.
Existen formas de comienzo infantil y del adulto, en ambas
se puede observar un fuerte predominio de casos femeninos
(9/1). En el adulto suele comenzar entre la cuarta y sexta
década. La DM juvenil e s una enfermedad rara,
aproximadamente el 15% de todos los casos registrados
ocurren en menores de 15 años
10. POLIMIOSITIS
Grupo 1: PM
Grupo 2: DM
Grupo 3: PM o DM asociada a malignidad
Grupo 4: DM juvenil
Grupo 5: PM o DM asociada a enfermedad del colágeno
Grupo 6: DM sin compromiso muscular (DM
amiopática): provisional (por más de seis meses de
duración) o confirmada (más de 2 años de duración)
Miositis por cuerpos de inclusión
11. DERMATOMIOSITIS
CRITERIO DERMATOLOGICO
Eritema heliotropo en párpados con edema periorbitario. Signo de Gottron en dorso de
manos, rodillas, codos, maleólos.
CRITERIOS MUSCULARES
1.- Debilidad muscular proximal simétrica y de los flexores del cuello, con o sin disfagia o
de los músculos respiratorios
2.- Elevación de una o más enzimas séricas (aldolasa, CPK, TGO, LDH)
3.- Cambios miopáticos en el electromiograma caracterizados por la presencia de potenciales
de unidad motora polifásicos de corta duración y pequeña amplitud, fibrilaciones, descargas
espontáneas bizarras de alta frecuencia.
4.- Biopsia muscular característica de la miositis con evidencia de necrosis de fibra tipo I y
II, fagocitosis, y regeneración con basofilia, núcleos subsarcolemales, atrofia, exudado
inflamatorio.
Se considera Dermatomiositis definida con Criterio Dermatológico y 3 de los Criterios restantes.
13. POLIMIOSITIS
Síntomas
La polimiositis es una enfermedad sistémica, lo que significa que afecta a todo el
cuerpo. Los síntomas abarcan:
Dificultad para deglutir.
Dolor muscular
Debilidad muscular en los músculos proximales (hombros, caderas)
Dificultad para respirar.
Los pacientes también pueden experimentar rigidez matutina, dolor articular, fatiga,
anorexia, adelgazamiento y fiebre
Diagnóstico
Creatina-cinasa elevada.
Electromiografía.
Resonancia magnéticade los músculos afectados.
Biopsia muscular.
Aldolasa sérica elevada.
17. ESCLERODERMIA
Clasificaciones
1. Esclerodermia localizada
Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel o en
menos frecuente en los músculos. Se presenta con mayor
frecuencia en niños y en jóvenes. Se conocen dos tipos
principales de Esclerodermia localizada: Morfea y
Esclerodermia Lineal. Es posible desarrollar la forma
generalizada de la enfermedad después de sufrir la forma
localizada, pero no es lo mas frecuente. La Esclerodermia
Lineal puede afectar tejido subyacente. También se
observan a menudo remisiones (curaciones) espontáneas
de la Esclerodermia localizada, generalmente después de
una larga evolución.
18. ESCLERODERMIA
Esclerosis sistémica
Afecta diversas partes del cuerpo: la piel, el
esófago, pulmones, riñones, corazón y otros
órganos internos. También puede afectar los
vasos sanguíneos, músculos y articulaciones.
21. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO
CONECTIVO (EMTC)
Criterios Diagnóstico Alarcon-Segovia para Enfermedad Mixta del
Tejido Conectivo
1. Criterio Serológico: Anticuerpos anti U1 RNP positivo con un título
en la hemaglutinación >1:1600
2. Criterios Clínicos:
Edema de manos
Sinovitis
Miositis
Fenómeno de Raynaud
Acroesclerosis
Requerimientos:
Serológico
Al menos 3 características clínicas
La asociación de edema de manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis
requiere al menos otra característica más
22. ENFERMEDAD MIXTA DEL
TEJIDO CONECTIVO (EMTC)
Criterios Diagnóstico Kusukawa
Síntomas Comunes
Fenómeno de Reynaud
Hinchazón de dedos o manos
Presencia de anticuerpos Anti U1 RNP
HALLAZGOS MIXTOS:
23. ENFERMEDAD MIXTA DEL
TEJIDO CONECTIVO (EMTC)
A. LES like
B. Esclerodermia like
Esclerodactilia
Fibrosis pulmonar
Dismotilidad esofágica
C. Polimiositis like
Poliartritis
Pericarditis/pleuritis
Linfadenopatía
Facial eritema
Leucopenia/trombocitopenia
Debilidad muscular
Creatinfosfoquinasa (CPK) elevada
Electromiograma (EMG) miopático
Requerimiento para el diagnóstico: Al menos un síntoma común, con anticuerpos
positivo anti U1 RNP y uno o más hallazgos en al menos 2 de las 3 categorías A,
B, y C.
39. Anti ADN nativo
Anti SM
LES
LES
Anti Ro/ss-A
Anti RNP
Anti Jo1
Anti M 12
Anti Scl –70
Anti centromero
Ac anticardiolipina
C – anca
P – anca
Ac mitocondriales
ANA
LKM
SJOGREN
EMTC
Polimiositis
Dermatomiositis
Esclerodermia difusa Generalizada
Esclerodermia limitada
Sme Fosfolípido
Wegener
PAN – CU
Glomerulonefritis semilunas
Hepatitis autoinmune tipo I
Hepatitis autoinmune tipo II
