Las anemias hemolíticas se caracterizan por la destrucción prematura de los glóbulos rojos, la acumulación de productos de degradación de la hemoglobina y un aumento de la producción de glóbulos rojos en la médula ósea. Existen varios tipos de anemia hemolítica, incluyendo las adquiridas, autoinmunes, inducidas por fármacos, mecánicas y por toxinas. El tratamiento incluye cesar la causa subyacente, como suspender el fármaco causante, y ter
1. ANEMIA HEMOLITICA
ADQUIRIDA
POR: GUILLERMO RAMIREZ
RODRIGO A CARDONA E
2. ANEMIA HEMOLITICA
LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS SE CARACTERIZAN POR:
acortamiento de la supervivencia normal de los hematíes
la acumulación de los productos del catabolismo de la hemoglobina
un notable aumento de la eritropoyesis en la médula ósea, en un
intento de compensar la pérdida de hematíes
3. ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA
En las anemias hemolíticas adquiridas los hematíes se destruyen
prematuramente debido a factores que alteran el medio en el que se
hallan inmersos.
4. ANEMIA HEMOLITICA
Datos comunes de laboratorio a todas las anemias hemolíticas:
· Disminución de la haptoglobina
· Aumento de la eritropoyetina
· Aumento de la enzima DHL (deshidrogenasa-daño tisular-(G.R.)
· Aumento de el índice reticulocitario
· Aumento de la bilirrubina no conjugada
5. ANEMIA HEMOLITICA
haptoglobina (es una alfa-globulina) que se fija a la la globina. El
complejo hemoglobina-haptoglobina es depurado en cuestión de
minutos por el sistema mononuclear-fagocítico. En los pacientes con
hemólisís significativa, sea intravascular o extravascular es
característico un descenso de la haptoglobina sérica.
6. ANEMIAS HEMOLÍTICAS DE ORIGEN INMUNE
Se denomina anemias hemolíticas inmunes a los estados de hemólisis
aumentada que se acompañan de la presencia en la superficie
eritrocitaria de inmunoglobulinas dirigidas contra los determinantes
antigénicos de los hematíes.
Pueden ser de tres tipos: producidas por un aloanticuerpo, por un
autoanticuerpo o por fármacos.
7. DENTRO DE LOS FÁRMACOS QUE PUEDEN CAUSAR ESTE TIPO
DE ANEMIA HEMOLÍTICA ESTÁN
Cefalosporinas (un tipo de antibióticos), los más
comunes.
Dapsona.
Levodopa.
Levofloxacina.
Metildopa.
Nitrofurantoína.
Algunos antinflamatorios no esteroides (AINES).
Penicilinas y sus derivados.
Fenazopiridina
Quinidina.
8. ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMMUNES (AHAI)
En la anemia hemolítica autoinmune (AHAI) la hemólisis aumentada
se produce por la presencia en la superficie eritrocitaria de anticuerpos
dirigidos contra los constituyentes antigénicos de los hematíes. Se
conoce poco sobre los mecanismos de producción de estos
autoanticuerpos.
9. ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMMUNES (AHAI)
Algunas enfermedades (infecciones víricas, neoplasias, enfermedades
sistémicas) estimulan la producción de autoanticuerpos
antieritrocitarios y originan las AHAI secundarias. En otros casos no se
halla una enfermedad subyacente y se denominan AHAI idiopáticas.
10. ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMMUNES (AHAI)
Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes. Se
caracteriza porque los autoanticuerpos actúan a la temperatura del
organismo (37 C), son de clase IgG y la hemólisis es
predominantemente extravascular. Puede ser idiopática o secundaria.
Las enfermedades asociadas con mayor frecuencia son el lupus
eritematoso diseminado y otras enfermedades autoinmunes, leucemia
linfocitica crónica, linfomas
11. ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMMUNES POR ANTICUERPOS
FRÍOS (AHAI)
Los anticuerpos fríos o crioaglutininas son los que
reaccionan mejor con su antígeno correspondiente a bajas
temperaturas. Se hallan normalmente en el suero pero
carecen de significación clínica. Cuando su amplitud térmica
aumenta pueden causar hemólisis. Este incremento se
acompaña de un título muy elevado del anticuerpo en el
suero. Suelen ser de clase IgM, aunque se han descrito
algunos de clase IgA y, muy rara vez, IgG.
12. ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMMUNES (AHAI)
La AHAI por anticuerpos fríos se asocia a menudo a infecciones por
Mycoplasma pneumoniae, a la mononucleosis infecciosa y a otras
infecciones víricas. Algunas veces se asocia a una leucemia linfática
crónica u otras neoplasias linfoides. Las formas idiopáticas ocurren
con mayor frecuencia en animales de edad avanzada sin que exista
predominio de sexo.
13. ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMMUNES (AHAI)
Para evidenciar la presencia de anticuerpos en la membrana de los
eritrocitos se realiza la prueba de Coombs directa. Incuba los
eritrocitos del paciente con suero heterologo dirigido contra las
principales inmunoglobulinas de mamiferos.
14. ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOIMMUNES (AHAI)
90 a 95% de los Coombs positivos se deben a anticuerpos clase IgG,
y la aglutinacion ocurre a 37ºC
5-10% ocurre aglutinacion a temperaturas bajas, reaccionan
principalmente a IgM, llamados crioaglutininas o anticuerpos frios
Una pequeña se manifiesta inicialmente a 4ºC y psoteriormente a
37ºC. Estos anticuerpos se denominan bifasicos o D-L.
15. ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR ALOANTICUERPOS
Bajo esta denominación se engloban las reacciones hemolíticas
provocadas por la puesta en contacto de los hematíes con un
anticuerpo producido por otro individuo o especie.
1.- Reacciones hemolíticas postransfusionales.
2.- Enfermedad hemolítica del recién nacido.
16. Reacciones hemolíticas postransfusionales
Las reacciones hemolíticas postransfusionales se producen cuando se
transfunden hematíes que contienen antígenos para los cuales el
receptor tiene anticuerpos. Éstos pueden ser naturales (sistema ABO)
o inmunes (sistema Rh y Kell, entre otros).
17. Enfermedad hemolítica del recién nacido
se produce cuando existe una incompatibilidad entre los antígenos
eritrocitarios de la madre y los del feto. cualquier antígeno de grupo
sanguíneo ausente en la madre y presente en el feto puede inducir la
formación de aloanticuerpos que causen la hemólisis neonatal.
18. ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMMUNES INDUCIDAS POR FÁRMACOS
Se producen cuando un medicamento desencadena la aparición de
anticuerpos dirigidos contra determinantes antigénicos de los
hematíes.
19. ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMMUNES INDUCIDAS POR FÁRMACOS
Dentro de los medicamentos que pueden producir anemia hemolítica
inmune están:
Penicilinas y sus derivados
Cefalosporinas
Levodopa
Metildopa
Quinidina
Algunos medicamentos antiinflamatorios
20. ANEMIAS HEMOLÍTICAS DE CAUSA MECÁNICA
Los hematíes pueden fragmentarse y lisarse debido a traumatismos
externos. Se describen tres mecanismos: a) lesiones por depósitos de
fibrina y estrechamiento de los pequeños vasos; b) circulación de los
hematíes sometidos a impactos externos, y c) traumatismos de origen
cardíaco.
21. ANEMIAS HEMOLÍTICAS DE CAUSA MECÁNICA
Anemia hemolítica microangiopática. Los hematíes se fragmentan
cuando se ven obligados a circular a través de pequeños vasos cuyo
endotelio está alterado y se hallan ocluidos por depósitos de fibrina.
22. ANEMIAS HEMOLÍTICAS DE CAUSA MECÁNICA (HEMÓLISIS DEL
EJERCICIO)
Algunos animales jóvenes presentan hemoglobinemia y hemoglobinuria
después de algún ejercicio físico intenso, situación en la que
intervienen varios factores (aumento del volumen sanguíneo
circulante, incremento de la temperatura corporal y compresión de los
hematíes por las masas musculares en constante ejercicio)
23. ANEMIAS HEMOLÍTICAS DE CAUSA MECÁNICA
Hemólisis de origen cardíaco. Los pacientes con valvulopatías, en
particular aórticas, pueden presentar hemólisis debida a la elevada
presión y a las turbulencias del flujo sanguíneo. Ello es más frecuente
todavía en los pacientes con prótesis valvulares (especialmente
aórticas), sobre todo si son artificiales. En estos enfermos es
característica la intensa fragmentación de los hematíes
(esquistocitos).
24. ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR TÓXICOS DIRECTOS (AGENTES
FÍSICOS Y QUÍMICOS.)
Numerosas sustancias químicas pueden producir hemólisis de
intensidad variable. El arsénico, el cobre, plomo puede provocar una
lesión directa sobre los hematíes. El exceso de cloro puede producir
cloraminas, que son potentes oxidantes que inducen una hemólisis
secundaria por formación de metahemoglobina. El calor desnaturaliza
las proteínas de la membrana eritrocitaria. En los casos de
quemaduras extensas se observa hemólisis acompañada de
esferocitosis intensa, hemoglobinemia y hemoglobinuria.
25. ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR TÓXICOS DIRECTOS (VENENOS DE
SERPIENTES O ARAÑAS)
Los venenos de serpientes y de algunas especies de arañas producen
una toxinalipolítica muy potente capaz de provocar hemólisis
intravascular.
26. HIPERESPLENISMO
La estructura vascular del bazo actúa como filtro que retienen los
hematíes alterados o viejos. Cuando el bazo aumenta de tamaño
atrapa y destruye los hematíes normales. Ello ocurre en diversos
procesos, como las hepatopatías crónicas, los síndromes
mieloproliferativos y los linfomas
27. TRATAMIENTO
El tratamiento medico de la enfermedad de fondo es importante en
los casos sintomaticos. En la mayoria de los casos con anemia
hemolitica autoinmune maliente, en quienes la hemolisis es
extravascular, responden favorablemente a la prednisona
28. TRATAMIENTO
Efectos de los esteroides
1.- reducen la produccion de anticuerpos antieritrocitos
2.- disminucion en la union de dichos anticuerpos a la membrana de los
hematies
3.- menor captacion de eritrocitos sensibilizados en el sistema fagocitico
mononuclear
29. TRATAMIENTO
En el caso de la anemia hemolitica causada por farmacos, al dejar de
administrar el farmaco el proceso hemolitico se controla, pues aunque
no desaparecen los anticuerpos , estos no pueden causar hemolisis
en ausencia del medicamento
30. TRATAMIENTO
La prednisona se puede utilizar desde 2 a 10 mgkgdia. Por 2 a
tres semanas, hasta una dosis de mantenimiento de 0.5 a 1
mgkgdia.
La inmunoglobulina a dosis de 1 grkgdia, en dos dias