Enfermedades Linforreticulares- Histoicitosis de las células de Langerhans

2. Es un síndrome que involucran un aumento anormal
en el número de células inmunitarias:
Hay tres clases importantes de histiocitosis:
Histiocitosis de las células de
Langerhans(Histiocitosis X)
Síndrome de histiocitosis maligna (Linfoma de
células-T)
Histiocitosis de células no-Langerhans (síndrome
hemofagocítico)

4. Epidermis -
Células
dendríticas
Células de
Langerhans
Sistema
inmunitario
Fagocita
partículas
extrañas
Estimula la
producción
de
linfocitos
Receptores
de
Membrana
Exposición
Rayos UV.
Disminuye
su función
*Ig FC
*C3
Presentadores de
antígenos a LT y LB

5. Cáncer poco frecuente
Mutaciones V600E en el oncogén BRAF
Participa en:
Envío de señales en las células
Crecimiento celular
Mutado – provoca:
Cambio en la proteína B-RAF
Aumentar :
Crecimiento
Diseminación Células cancerígenas

6. Proliferación clonal de células de
Langerhans
Morfológicamente redondeadas
Funcionalmente inmaduras
Junto con:
Eosinófilos
Macrófagos
Linfocitos
Células multinucleadas gigantes

7. Se denomina Histocitoma de
células de Langerhans porque hay
claras diferencias en la expresión
morfológica, fenotípica y genética
entre las células de Langerhans de
la epidermis

8. Se puede presentar a cualquier edad:
Más común en niños pequeños (5 – 10 años)
1 de cada 200.000 niños /años (menores de diez años)
1 de cada 560.000 adultos
Más frecuentes en Hombres Caucásicos
La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de
cáncer que puede dañar el tejido o producir la
formación de lesiones en uno o más lugares del cuerpo.

9. Que uno de los padres haya
estado expuesto a
ciertas sustancias
químicas, como el benceno.
Que uno de los padres haya
estado expuestos a metales,
granito o aserrín en su
lugar de trabajo.
Antecedentes familiares de
cáncer, incluida la HCL.
Antecedentes de
infecciones cuando era
recién nacido.
Evidencia de antecedentes
personales o familiares con
enfermedad de la tiroides.
Fumar, sobre todo en los
adultos jóvenes.

10. El riesgo de histiocitosis de
células de Langerhans puede
aumentar si se tienen
antecedentes familiares o uno de
los padres estuvo expuesto a
ciertas sustancias químicas.

11. No se conoce la causa exacta
Dependen del lugar del cuerpo donde se
presente:
Piel (lactantes)
Escamas en el cuero cabelludo que
pueden tener aspecto de "costra láctea".
Irritaciones levantadas, marrones o púrpura en
cualquier parte del cuerpo.

12. Dependen del lugar del cuerpo donde se
presente:
Piel y uñas (niños y adultos)
Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener
aspecto de caspa.
Manchas levantadas, marrones o púrpura en:
Ingle
Abdomen Pueden provocar prurito
Espalda
Pecho

13. Piel y uñas (niños y adultos)
Bultos o úlceras en el cuero cabelludo.
Úlceras :
Detrás de las orejas
Debajo de las mamas
Área de la ingle
Uñas:
De las manos que se caen
presentan estrías descoloridas a lo largo de la uña.

14. Boca
Gingivitis
Ulceras en:
Paladar
Interior de las mejillas
Lengua
Labios
Dientes que se vuelven disparejos.
Pérdida de dientes.

15. Huesos
Inflamación sobre un hueso como:
Cráneo
Costillas
Espina vertebral
Humero
Fémur
Dolor en área de inflación
Los niños con lesiones alrededor de las orejas o los ojos tienen
alto riesgo de:
Diabetes insípida
Enfermedades del sistema nervioso central.

16. Ganglios Linfáticos y Timo
Inflamación de los ganglios linfáticos
Síndrome de la vena cava superior.
Tos
Dificultad para respirar
Edema en cara, cuello y brazos.

17. Sistema endocrino
Diabetes insípida
Crecimiento lento
Pubertad precoz o tardía
Sobrepeso.

18. Afectan la Tiroides
Glándula tiroidea inflamada.
Hipotiroidismo:
Cansancio
Falta de energía
Sensibilidad al frío
Estreñimiento
Piel seca
Caída del pelo
Problemas de memoria
Problemas de concentración
Depresión.

19. Afectan la Tiroides
(Lactantes)
Perdida de apetito
Disfagia
Problemas de comportamiento
Aumento de peso
Crecimiento lento
Pubertad tardía.
Disnea

20. Sistema Nervioso Central
Pérdida del equilibrio
Movimientos corporales no coordinados
Dificultad para :
Caminar
Hablar
Ver
Cefalea
Cambios de comportamiento o personalidad.
Problemas de memoria.
Síndrome neurogenerativo del SNC

21. Hígado o Bazo
Ascitis
Disnea
Ictericia
Prurito
Equimosis
Sangrado fáciles
Sensación de mucho cansancio.

22. Pulmón
Colapso pulmonar
Dolor
Sensación de tensión en el pecho
Disnea
Sensación de cansancio
Color azulado de la piel
Tos seca

23. Medula Ósea
Equimosis
Sangrado fáciles
Fiebre
Infecciones frecuentes

24. Forma unifocal
 Granuloma
eosinofílico
 Enfermedad que
progresa
lentamente
 las células de
Langerhans
proliferan en un
área del cuerpo
 Huesos
 piel
 pulmones
 estómago
Forma Unisystem
multifocal de la
enfermedad
 Fiebre
 Hueso lesiones
 Erupciones en el
cuero cabelludo
 Ojos saltones
 Diabetes insípida
 se produce
en el 50% de
la HCL
Unisystem
multifocal.
Multisistémica
multifocal,
 las células de
Langerhans
proliferan
rápidamente
 Múltiples tejidos
 Pronóstico es
muy pobre
 Tasa de
supervivencia del
50% en cinco
años.

25. Examen físico:
Estado general de salud
Signos:
Masas
Antecedentes
Antecedentes de los hábitos de salud del paciente
Enfermedades
Tratamientos anteriores.

26. Examen neurológico
Preguntas y pruebas para revisar el funcionamiento de:
Cerebro
Médula espinal
Nervios En el examen se
Verifica:
Estado mental de la persona
Coordinación
Capacidad de caminar normalmente
Funcionamiento de los músculos
Sentidos
Reflejos

27. Recuento Sanguíneo Completo
(RSC):
Se toma una muestra de sangre :
Hemoglobina
Glóbulos rojos
La cantidad y el tipo de glóbulos blancos
La cantidad de plaquetas

28. Prueba de la función hepática
Prueba genética de BRAF : Analiza una
muestra de sangre o tejido y se verifica si hay
mutaciones en el gen BRAF.
Análisis de orina : prueba para
Color
Azúcar
Proteínas
Glóbulos rojos
Glóbulos blancos.

29. Aspiración de médula ósea y biopsia
Rayos X
Ecografía
Endoscopia
Una herramienta para extraer muestras de tejido
o de ganglios linfáticos, que se observan al
microscopio para verificar si hay signos de
enfermedad.
Biopsia Para diagnosticar la HCL, se puede
realizar una biopsia de las lesiones de los huesos,
la piel, los ganglios linfáticos o el hígado.