Dermatomyositis
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Clinical case of Dermatomyositis treated with prednisone plus hydroxychloroquine
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Dermatomyositis
- 2. M.M.E. 49 años, sexo femenino. Paciente c/ HTA ingresa el 22/09/10 por cuadro de ~1 mes de evolución de eritema en nudillos y palma de ambas manos asociado con eritema heliotropo, eritema en collar, eritema abdominal y de articulaciones.
- 3. M.M.E. 49 años, sexo femenino. Debilidad muscular proximal progresiva. Con dificultad para caminar, no logra levantar objetos. Sin antecedentes de enfermedades reumatológicas familiares Actualmente en estudio de nódulo mamario izquierdo s/d.
- 4. M.M.E. 49 años, sexo femenino. En exámenes destaca aumento CK Total y transaminasas con función H y R normal. Se hospitaliza bajo sospecha de dermatomiositis secundaria a neoplasia mamaria.
- 5. Tratamiento ingreso Prednisona 60mg / día VO Propanolol 40mg ½ c/12h VO Hidroclorotiazida 50mg / día VO Omeprazol 20mg / día VO
- 6. Tratamiento
- 7. 22 23 24 25 26 27 28 29 30 01 02 03 04 05 06 07 08 Propanolol 20mg c/12h HCT 50mg/día Omeprazol 20mg/día Prednisona 20mg c/8h Hidroxicloroquina 200mg/día Metamizol EV 1g c/8 SOS Paracetamol 1g c/12h
- 9. Referencia 22/09/10 27/09/10 01/10/10 Creatininemia 0,50-0,90 mg/dL 0,33 0,48 0,44 BUN 5-23 mg/dL 8,8 13 14,2 Uremia 10-50 mg/dL 18,8 27,8 30,3 Na+ 133-145 mEq/L 135 136 133 K+ 3,3-5,1 mEq/L 3,9 3,8 3,4 Cl- 96-108 mEq/L 99 99 93 PCR 0,0-0,6 mg/dL 1,2 0,1 - CK total 0-172 U/I 2113 797 333 CK MB 7-25 U/L 125 - 29 LDH 135-214 U/L 476 - 421 Perfil bioquímico
- 10. Perfil hepático Referencia 22/09/10 27/09/10 01/10/10 Bili Total 0,0-1,1 mg/dL 0,37 0,33 - Bili directa 0,01-0,3 mg/dL 0,05 0,06 - Bili indirecta 0,01-0,94 mg/dL 0,2 0,27 - Fosfatasa alcalina 35-105 U/l 60 55 64 GGT 5-36 U/l 20 - 35 GOT 1-31 U/l 120 81 53 GPT 1-31 U/l 48 48 40 Albúmina 3,4-4,8 g/dL 3,65 - -
- 11. Evolución
- 12. • 23/09: – Reumatología: • Solicita electromiografía (EMG) • Buscar neoplasias ocultas • 26/09 – Inicio Hidroxicloroquina 200mg/día VO – Control oftalmología – Control cirujano mamas • 27/09 – Suspension metamizol – Mamografía
- 13. • 01/10: – ENAs: negativo – Solicitan marcadores tumorales: • Ca125 (Ca Ovarios) • alfa-fetoproteína (gónadas, hígado) • Ca19-9 (páncreas) – Solicita Tac tórax-abdomen-pelvis • 02/10 – Baja considerable de CK total – ~Normalización transaminasas – Descenso lento de LDH
- 14. • 28/09: – Examen fondo de ojo: NORMAL – Se realizó EMG • 30/09 – Añade paracetamol 1g C/12h VO – Ev. Cirujano mamas: No corresponde a neoplasia. – Solicita: • Rx. Tórax • Ecotomografía abdominal • IC a ginecología busca de CCU: descarta CCU.
- 15. • 06/10: – EMG: alteración miopática compatible con dermatomiositis. • 08/10: – Tac tórax-abdomen-pelvis – Pendiente informe eco-abdominal –¡ALTA!
- 16. Epicrisis • Reposo relativo, deambular. • Régimen común de alimentación • Prednisona 20mg c/8h VO x 15d • Hidroxicloroquina 200mg/día VO x 15d • Propanolol 20mg c/12h VO x15d • Hidroclorotiazida 50mg/día VO x15d • Omeprazol 20mg/día VO • Paracetamol 500mg c/8h VO SOS • Control poli reumatología en 10d.
- 17. Dermatomiositis • Enfermedad autoinmune que cursa con una miopatía inflamatoria idiopática con hallazgos cutáneos característicos y debilidad muscular proximal. • Asociado a cáncer. Especialmente luego de los 45 años. (27-42%)
- 18. Signo de gottron o pápulas de gottron
- 22. Tests de laboratorio • Niveles de Creatin Kinasa CK • Niveles de mioglobina • Biopsia muscular • Electromiografía
- 23. Tratamiento • Corticosteroides: – Prednisona, metilprednisolona (EV), prednisolona. • Inmunosupresores: – MTX, Ciclosporina, micofenolato mofetil. • Antimaláricos: – Hidroxicloroquina
- 24. Prednisona • Dosis: – 0,5-1,5mg/kg/día. ~60mg / día VO • EA: – Estados gástricos hipersecretores, infecciones, insomnio, nerviosismo • hemorragia gastrointestinal, hipercortisolismo, osteoporosis, hipokalemia • Interacciones: – Efalizumab, Natalizumab, Digoxina – Contraceptivos – Carbamazepina, Rifamicinas
- 25. Hidroxicloroquina • Dosis: – <6,5mg/kg/día ~200mg/día VO • EA: – Irritación gastrointestinal • Alopecia, anorexia, visión borrosa, alteraciones de la córnea y la retina, dolor de cabeza, nerviosismo, rash cutáneo morbiliforme • Interacciones: – Penicilamina – Artemether /Lumefantrine – Digoxina
- 27. …preguntas?
Notas del editor
- Tiazidas - Hipocalemia, hiponatremia, hipomagnesemia - Hipercalcemia - Hiperuricemia (pacientes con gota) - Hiperglicemia - Hiperlipidemia ( cLDL, ¯ cHDL) efectos dosis dependiente 1.- Cardiacos : bradicardia, insuficiencia cardiaca 2.- Pulmonares : broncoespasmo ( pacientes asmáticos) 3.- Musc. Lisa arteriolar ( bloq. recept. Beta 2 -> vasoconstricción) : calambres, sensación de frío o cansancio en las extremidades, empeoramiento de vasculopatías (ej. Claudicación intermitente) 4.- Metabólicos: de triglicéridos y reducción leve HDLc Resistencia a la insulina * enmascaran sintomatología hipoglicemia 5.- S.N. Central : insomnio, sueños vividos) 6 Disfuncion sexual.
- Musculo esqueletico 99% CK-MM Corazon: 77% CK-MM Y la cK.MB es la que aumenta en el musculo miocardico cuando se produce un episodio de infarto. Porque si la CK MM se encuentra elevada lo mas probable que se trate de un problema en el musculo esqueletico LDH: destrucción de tejidos.
- Anticuerpos contra antígenos extractables Anti Sm, Anti Ro, Anti Jo1 (predice curso mas agresivo de la enfermedad)
- Corticoides, Hidroxicloroquina: con alimentos para disminuir malestar GI Propranolol: sin alimentos sino puede aumentar la BD. Hidroclorotiazida: con aliemtos aumenta BD
- Activacion linfocitos B y activacion del complemento contra endotelio de capilares musculares causando inflamacion vascular. Causas: geneticas, secunadrio a infecciones virales. Farmacos: amfotericina B, heroína, amiodarona, colchicina, glucocorticoides, estatinas, zidovudina. Lesiones cutaneas, debilidad proximal muscular, examenes de laboratorio CK
- Coloracion violacea de parpados y zona cercana al ojo con edema periorbital
- Musculo esqueletico 99% CK-MM Corazon: 77% CK-MM Y la cK.MB es la que aumenta en el musculo miocardico cuando se produce un episodio de infarto. Porque si la CK MM se encuentra elevada lo mas probable que se trate de un problema en el musculo esqueletico EMG: estudio neurofisiológico de la actividad bioeléctrica muscular. La técnica consiste en la aplicación de pequeños electrodos de bajo voltaje en forma de agujas en el territorio muscular que se desea estudiar, midiendo la respuesta y la conectividad entre los diferentes electrodos.
- Disminuye permeabilidad capilar, disminuyendo la inflamación. Suprime la actividad de los PMN Zumab: inmunosupresion severa, riesgo de infecciones Contraceptivos: inhiben metabolismo, aumento toxicidad Carbamazpina: aumentan metabolismo. Disminuyen efecto. Weaning from a high dose of prednisone to a moderate dose can be accomplished fairly quickly and safely. If symptoms allow, it is suggested that every two weeks the total daily dose be reduced by half until 20mg per day is reached. At 20mg per day, the body (adrenal cortex) must begin to produce its own cortisol again and the weaning process needs to go more slowly to minimize withdrawal symptoms and to avoid dangerous repercussions related to a lack of natural cortisol. If withdrawal symptoms are intolerable, the patient should wean more slowly and/or use medications for pain, sleep, anxiety, etc When 20mg per day is reached, reductions should begin with the late afternoon dose, keeping the morning dose the same. A variety of tablet sizes will facilitate the fractional-dosing weaning process. 1mg tablets will be needed in order to be more accurate with the dosages when the dose is below 5mg per day. The following schedule should allow for the safe return of adrenal cortex functioning: Take 10mg in the morning and 10mg in the late afternoon. Every 7 days or more, decrease the PM dose by 2.5mg. When the PM dose is zero, divide the morning dose in half again (you will be taking 5mg in the morning and 5mg in the late afternoon) and continue decreasing the PM dose by 2.5mg every 7 or more days until you have reached 5mg per day. When the milestone of 5mg per day is reached, proceed more slowly. At this point the adrenal glands must produce all the natural cortisol needed by the body, as the prednisone tablets are no longer providing enough corticosteroid to keep the body functioning properly. At 5mg per day, it is advisable to reduce by only ½ mg at a time, remaining at each new dose level for periods of not less than one week and up to a month if symptoms dictate. Take 2.5mg in the morning and 2.5mg in the PM. Decrease the PM dose by ½ mg every one to four weeks, depending on symptoms. When the PM dose is zero, split the morning dose in half again and continue decreasing the PM dose by ½ mg as symptoms allow. Repeat the process until prednisone is discontinued. Insuficiencia adrenal aguda: nausea and vomiting, anorexia, extreme fatigue, muscle pain, lethargy, dizziness, shortness of breath, weakness, joint pain and positional hypotension (low blood pressure).
- Inhibe las señales quimiotácticas de los eosinofilos y el infiltrado de neutrofilos. Además disminuye las reacciones antígeno-anticuerpo relacionadas con el complemento. Penicilamina: alteraciones hematologicas graves y toxicidad renal Artemether and Lumefantrine: Cardiotoxicidad Aumento QT intervalo. Arritmias de porvida. Digoxina: Disminuye clereance renal Aumenta toxicidad.