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SÍNDROME ICTÉRICO




 Dr. Celso González Medina.
SÍNDROME ICTÉRICO

                ICTERICIA

Definición:
Es la coloración amarillenta del plasma, piel y
mucosas causadas por el pigmento de la
bilirrubina. Puede detectarse clínicamente
cuando la concentración de sérica de BRB
alcanza 2 mg x 100 cc.
SÍNDROME ICTÉRICO

         ICTERICIA

  Clasificación:
    • Ictericia Hemolítica,

    • Ictericia Hepatocítica e

    • Ictericia Obstructiva
SÍNDROME ICTÉRICO

               ICTERICIA

Ictericia Obstructiva:
Es debida a la obstrucción de los conductos
biliares, lo que dificulta el drenaje biliar,
originando retención de pigmentos.
Predomina BRB directa ó           conjugada,
hidrosoluble presente en ORINA.
SÍNDROME ICTÉRICO

       ICTERICIA OBSTRUCTIVA
       Patología Intrahepática Inicial

• Sistema biliar colapsado

• Inicialmente: Volumen hepático normal

• Histología: Pocos cambios
SÍNDROME ICTÉRICO

        ICTERICIA OBSTRUCTIVA
       Patología Intrahepática Tardía

• Dilatación progresiva del sistema biliar

• Hepatomegalia temprana

• Histología: Lagos biliares, proliferación
  ductular y de linfocitos PMN.
SÍNDROME ICTÉRICO

        ICTERICIA OBSTRUCTIVA
                    Clínica
• Ictero variable según grado de obstrucción
• Hepatomegalia: Lisa                •Colangitis
                   Dolorosa          •Neo intrahepático
• Prurito intenso con lesiones de rascado
• Esplenomegalia (puede faltar)
• Orinas obscuras (BRB directa)
• Heces acólicas
SÍNDROME ICTÉRICO

            ICTERICIA OBSTRUCTIVA
                Síndromes Asociados
  Baja de peso, hidrocolecisto (signo de courvosier),
dorsalgia, glucosuria intermitente:Ca. cabeza páncreas
  Anemia y sangre oculta en heces:      Ca. Amp. Vater
  Cólico biliar:                         Litiasis Biliar
  Manifestaciones hemorrágicas:       Def. Protombina
  Osteomalacia, fracturas espontáneas, dolor óseo:
                Deficiente Absorción Ca y Vitamina D3
SÍNDROME ICTÉRICO

       ICTERICIA OBSTRUCTIVA
             Diagnóstico
• Clínica,
• Laboratorio - Ps.F.H., Sangre Oculta en Heces
• Rx. Simple de Abdomen
• Ultrasonido, US endoscópico
• Rx. Con contraste: Duodenografía hipotónica
• Laparoscopía
• Colangiografía Transparietohepática (CTPH)
• CPRE. Colangio Resonancia Magnética.
SÍNDROME ICTÉRICO

   ICTERICIA HEPATOCÍTICA

El daño del hepatocito, interfiere en:
Captación, Conjugación y excreción de
BRB hacia el árbol biliar.
SÍNDROME ICTÉRICO
        ICTERICIA HEPATOCÍTICA
Etiología:              •Inhibidores de la MAO
                        •Antituberculosos: PAS
  Hepatitis.            •Antirreumáticos: Fenilbutazona
                        •Anestésicos: Halotano
  Hepatitis por drogas  •Antihipertensivos: αMetildopa
  Sustancias Hepatotóxicas
  Espiroquetas: Enf. de Weil.
                              •Alcohol
  Mononucleosis Infecciosa. •Tetracloruro de Carbono,
  Cirrosis Descompensada. •Sobredosis de Paracetamol
  Hiperbilirrubinemias congénitas.
SÍNDROME ICTÉRICO

       ICTERICIA HEPATOCÍTICA
                       Clínica
• Ictericia: - Leve:      Cirrosis descompensada
            - Intensa:    Necrosis hepática
• Orina:    - Bilis (+)
            - Urobilina (+)
            - Urobilinógeno (+)
• Heces:    - Hipoacólia
SÍNDROME ICTÉRICO

      ICTERICIA HEPATOCÍTICA
           Complicaciones
Enfermedad Hepatocítica aguda             Necrosis Aguda

                       Destrucción masiva
    Colapso
                      Parénquima Hepático
    •Ictero Intenso
    •Ascitis
    •Manifestaciones Neuropsiquiátricas         MUERTE
    •Hipotensión arterial
    •Trastornos Hemorrágicos
SÍNDROME ICTÉRICO

       ICTERICIA HEPATOCÍTICA
             Diagnóstico
• Ictero + Orinas Obscuras + Heces hipoacólicas
  + Prurito moderado = Ictericia Hepatocítica
• Bilirrubina Total y Fraccionadas = Elevadas
• Aminotransferasas =       Elevadas >2000 U/l
• Tiempo de protrombina =             Alargado
• Perfil inmunológico para hepatitis viral
• Fe Sérico y Vitamina B12 =          Elevadas
SÍNDROME ICTÉRICO

 ICTERICIA HEPATOCÍTICA
Hiperbilirrubinemias Congénitas
   • Crigler - Najjar
   • Dubin Johnson
   • Enfermedad de Gilbert
   • Enfermedad de Rotor
SÍNDROME ICTÉRICO
   ICTERICIA HEPATOCÍTICA
  Hiperbilirrubinemias Congénitas
           Crigler - Najjar
                • Serica= Indirecta
• BRB           • Orina= Ausente
• Histología Hepática: Normal
• Anomalías:            Kernicterus
• Causa=          Deficiencia de
                  Glucoriniltransferasa (UDP)
              MORTAL
SÍNDROME ICTÉRICO
     ICTERICIA HEPATOCÍTICA
    Hiperbilirrubinemias Congénitas
        Enfermedad de Gilbert

                 • Serica= Indirecta
• BRB            • Orina= (-)
• Histología Hepática: Normal
• Anomalías:              Ninguna
• Causa= - Captación de BRB alterada
             - Deficiencia parcial de
               Glucoroniltransferasa    ?
SÍNDROME ICTÉRICO
        ICTERICIA HEPATOCÍTICA
       Hiperbilirrubinemias Congénitas
            Enfermedad de Rotor
                • Serica= Directa
• BRB           • Orina= (+)
• Histología Hepática: Normal
• Anomalías: Captación y almacenamiento= Anormales
• Causa = Conocida como enfermedad de captación
             y almacenamiento.
SÍNDROME ICTÉRICO

    ICTERICIA HEMOLÍTICA

Debida     a    exceso     de     BRB      por
destrucción masiva de eritrocitos con
sobrecarga a un hígado normal.


         Read, A en Gastroent Básica 1985. pp214
SÍNDROME ICTÉRICO

           ICTERICIA HEMOLÍTICA
Clínica:
• Ictericia= Leve
• Ictero Intenso + Hemolisis, investigar:
                              investigar
       - Otra causa agregada de ictericia
       - Enf. Hepatocítica concomitante.
• Heces= Obscuras ó normocoloreadas
• Orina= Obscuras (urobilinógeno aumentado)
• Prurito= Ausente
SÍNDROME ICTÉRICO

        ICTERICIA HEMOLÍTICA
Complicaciones:
• Hemólisis severa=     Anemia Aguda
• Hemólisis crónica= Úlceras periféricas,
(anemia crónica)        anormalidades óseas y
                      retardo de crecimiento (niño)
• BRB sérica elevada=     Neurotóxica
SÍNDROME ICTÉRICO

        ICTERICIA HEMOLÍTICA
Diagnóstico:
• Clínica: Descartar intoxicación medicamentosa
• BRB sérica: Predominio indirecta
• Gammaglobulina alta: Anemia autoinmune
• Urobilinógeno y estercobilina= Aumentados en
  orina y heces
• Biometría hemática: Investigar anemia
SÍNDROME ICTÉRICO

      Absceso
               ICTERICIA OBSTRUCTIVA
      Hepático                   EXTRAHEPÁTICAS
Obstrucción
Canalicular:                           CA Biliar
• Hepatitis
• Cirrosis                             Estenosis
• RCU
• Embarazo
• Idiopática, etc.
                                       Litiasis
    MT
                                       CA Páncreas
                                       CA Ampular
INTRAHEPÁTICAS
                                       CA Vesícula
SÍNDROME ICTÉRICO
        METABOLISMO de la BILIRRUBINA
• Liposoluble   BRB Libre
• Orina (-va)                Canalículo


          S
                       Conjugación          C
                                            O   B
          I                                 N   I
          N                                 D   L
          U                                 U   I
          S                                 C   A
          O             HEPATOCITO          T   R
          I                                 O
          D
          E

                                  BRB       • Hidrosoluble
                                Conjugada
                                            • Orina (+va)
SÍNDROME ICTÉRICO

        ICTERICIA HEMOLÍTICA
Diagnóstico:
• Fragilidad capilar= Aumentada
• Determinación de células LES
• Cuantificación de enzimas eritrocíticas (G-6PDG)
• Prueba de Coombs directa : Anti-cs en eritrocitos
• Electroforesis de Hemoglobina
• Crioaglutininas para detectar: Disminución de (G-
  6PDG)

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  • 1. SÍNDROME ICTÉRICO Dr. Celso González Medina.
  • 2. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA Definición: Es la coloración amarillenta del plasma, piel y mucosas causadas por el pigmento de la bilirrubina. Puede detectarse clínicamente cuando la concentración de sérica de BRB alcanza 2 mg x 100 cc.
  • 3. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA Clasificación: • Ictericia Hemolítica, • Ictericia Hepatocítica e • Ictericia Obstructiva
  • 4. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA Ictericia Obstructiva: Es debida a la obstrucción de los conductos biliares, lo que dificulta el drenaje biliar, originando retención de pigmentos. Predomina BRB directa ó conjugada, hidrosoluble presente en ORINA.
  • 5. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA OBSTRUCTIVA Patología Intrahepática Inicial • Sistema biliar colapsado • Inicialmente: Volumen hepático normal • Histología: Pocos cambios
  • 6. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA OBSTRUCTIVA Patología Intrahepática Tardía • Dilatación progresiva del sistema biliar • Hepatomegalia temprana • Histología: Lagos biliares, proliferación ductular y de linfocitos PMN.
  • 7. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA OBSTRUCTIVA Clínica • Ictero variable según grado de obstrucción • Hepatomegalia: Lisa •Colangitis Dolorosa •Neo intrahepático • Prurito intenso con lesiones de rascado • Esplenomegalia (puede faltar) • Orinas obscuras (BRB directa) • Heces acólicas
  • 8. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA OBSTRUCTIVA Síndromes Asociados Baja de peso, hidrocolecisto (signo de courvosier), dorsalgia, glucosuria intermitente:Ca. cabeza páncreas Anemia y sangre oculta en heces: Ca. Amp. Vater Cólico biliar: Litiasis Biliar Manifestaciones hemorrágicas: Def. Protombina Osteomalacia, fracturas espontáneas, dolor óseo: Deficiente Absorción Ca y Vitamina D3
  • 9. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA OBSTRUCTIVA Diagnóstico • Clínica, • Laboratorio - Ps.F.H., Sangre Oculta en Heces • Rx. Simple de Abdomen • Ultrasonido, US endoscópico • Rx. Con contraste: Duodenografía hipotónica • Laparoscopía • Colangiografía Transparietohepática (CTPH) • CPRE. Colangio Resonancia Magnética.
  • 10. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA HEPATOCÍTICA El daño del hepatocito, interfiere en: Captación, Conjugación y excreción de BRB hacia el árbol biliar.
  • 11. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA HEPATOCÍTICA Etiología: •Inhibidores de la MAO •Antituberculosos: PAS Hepatitis. •Antirreumáticos: Fenilbutazona •Anestésicos: Halotano Hepatitis por drogas •Antihipertensivos: αMetildopa Sustancias Hepatotóxicas Espiroquetas: Enf. de Weil. •Alcohol Mononucleosis Infecciosa. •Tetracloruro de Carbono, Cirrosis Descompensada. •Sobredosis de Paracetamol Hiperbilirrubinemias congénitas.
  • 12. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA HEPATOCÍTICA Clínica • Ictericia: - Leve: Cirrosis descompensada - Intensa: Necrosis hepática • Orina: - Bilis (+) - Urobilina (+) - Urobilinógeno (+) • Heces: - Hipoacólia
  • 13. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA HEPATOCÍTICA Complicaciones Enfermedad Hepatocítica aguda Necrosis Aguda Destrucción masiva Colapso Parénquima Hepático •Ictero Intenso •Ascitis •Manifestaciones Neuropsiquiátricas MUERTE •Hipotensión arterial •Trastornos Hemorrágicos
  • 14. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA HEPATOCÍTICA Diagnóstico • Ictero + Orinas Obscuras + Heces hipoacólicas + Prurito moderado = Ictericia Hepatocítica • Bilirrubina Total y Fraccionadas = Elevadas • Aminotransferasas = Elevadas >2000 U/l • Tiempo de protrombina = Alargado • Perfil inmunológico para hepatitis viral • Fe Sérico y Vitamina B12 = Elevadas
  • 15. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA HEPATOCÍTICA Hiperbilirrubinemias Congénitas • Crigler - Najjar • Dubin Johnson • Enfermedad de Gilbert • Enfermedad de Rotor
  • 16. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA HEPATOCÍTICA Hiperbilirrubinemias Congénitas Crigler - Najjar • Serica= Indirecta • BRB • Orina= Ausente • Histología Hepática: Normal • Anomalías: Kernicterus • Causa= Deficiencia de Glucoriniltransferasa (UDP) MORTAL
  • 17. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA HEPATOCÍTICA Hiperbilirrubinemias Congénitas Enfermedad de Gilbert • Serica= Indirecta • BRB • Orina= (-) • Histología Hepática: Normal • Anomalías: Ninguna • Causa= - Captación de BRB alterada - Deficiencia parcial de Glucoroniltransferasa ?
  • 18. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA HEPATOCÍTICA Hiperbilirrubinemias Congénitas Enfermedad de Rotor • Serica= Directa • BRB • Orina= (+) • Histología Hepática: Normal • Anomalías: Captación y almacenamiento= Anormales • Causa = Conocida como enfermedad de captación y almacenamiento.
  • 19. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA HEMOLÍTICA Debida a exceso de BRB por destrucción masiva de eritrocitos con sobrecarga a un hígado normal. Read, A en Gastroent Básica 1985. pp214
  • 20. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA HEMOLÍTICA Clínica: • Ictericia= Leve • Ictero Intenso + Hemolisis, investigar: investigar - Otra causa agregada de ictericia - Enf. Hepatocítica concomitante. • Heces= Obscuras ó normocoloreadas • Orina= Obscuras (urobilinógeno aumentado) • Prurito= Ausente
  • 21. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA HEMOLÍTICA Complicaciones: • Hemólisis severa= Anemia Aguda • Hemólisis crónica= Úlceras periféricas, (anemia crónica) anormalidades óseas y retardo de crecimiento (niño) • BRB sérica elevada= Neurotóxica
  • 22. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA HEMOLÍTICA Diagnóstico: • Clínica: Descartar intoxicación medicamentosa • BRB sérica: Predominio indirecta • Gammaglobulina alta: Anemia autoinmune • Urobilinógeno y estercobilina= Aumentados en orina y heces • Biometría hemática: Investigar anemia
  • 23. SÍNDROME ICTÉRICO Absceso ICTERICIA OBSTRUCTIVA Hepático EXTRAHEPÁTICAS Obstrucción Canalicular: CA Biliar • Hepatitis • Cirrosis Estenosis • RCU • Embarazo • Idiopática, etc. Litiasis MT CA Páncreas CA Ampular INTRAHEPÁTICAS CA Vesícula
  • 24. SÍNDROME ICTÉRICO METABOLISMO de la BILIRRUBINA • Liposoluble BRB Libre • Orina (-va) Canalículo S Conjugación C O B I N I N D L U U I S C A O HEPATOCITO T R I O D E BRB • Hidrosoluble Conjugada • Orina (+va)
  • 25. SÍNDROME ICTÉRICO ICTERICIA HEMOLÍTICA Diagnóstico: • Fragilidad capilar= Aumentada • Determinación de células LES • Cuantificación de enzimas eritrocíticas (G-6PDG) • Prueba de Coombs directa : Anti-cs en eritrocitos • Electroforesis de Hemoglobina • Crioaglutininas para detectar: Disminución de (G- 6PDG)