metabolismo de la bilirrubina cx

1. METABOLISMO DE LA
BILIRRUBINA
Christian Sánchez
Rotación cirugía

2. BILIRRUBINA
• La bilirrubina es un pigmento biliar de color amarillo anaranjado que resulta de la
degradación de la hemoglobina de los glóbulos rojo reciclados
• Se forma a partir del catabolismo del grupo hemo
• Bilirrubina indirecta o No conjugada ( Insoluble en agua ) 0,1 - 0,5 mg/dL
• Bilirrubina directa o Conjugada ( soluble en agua ) 0 – 0,3 mg/dL
• Bilirrubina total : 0,2 – 1 mg/dL

4. ALTERACIONES HEREDITARIAS
Síndrome de Crigler-Najjar
• Deficiencia de glucuronil transferasa es un trastorno muy poco frecuente del
metabolismo de la bilirrubina
• Forma heredada de ictericia no-hemolítica a predominio indirecto
Tipo I : Letal por ausencia total de la enzima
- Kernicterus
Tipo II : Por ausencia parcial

5. Síndrome de Dubin-johnson
• Fallo del transportador MRP-2 en los hepatocitos
• Generalmente asintomáticos
• Tienden a verse ictéricos por razón de la falla en el transporte de bilirrubina
• Concentraciones elevadas de bilirrubina en sangre desde su nacimiento
• El hígado tiende a volverse rosado oscuro o marrón por la acumulación de
pigmentos—metabolitos

6. Síndrome de Gilbert
• Niveles elevados de bilirrubina no conjugada o indirecta en sangre
• Disminución de la capacidad de captación de bilirrubina indirecta por el
hepatocito
• Generalmente asintomatica aunque con leve ictericia por esfuerzo excesivo

7. Síndrome de Rotor
• Parecido a dubin Johnson pero sin que las células del hígado estén
pigmentadas
• Etiología desconocida
• El síntoma principal es la ictericia generalmente sin prurito
• Niveles elevados en sangre de bilirrubina predominantemente de la
conjugada