Medicine

1. Hipopituitarismo
Daniel Fernando Isuhuaylas Aguirre

2. Definición
• ↓ de la secreción de hormonas hipofisarias
(hipotálamo o hipófisis).
• Hipofunción hipofisaria anterior
– Ausente el 75% del parénquima.
– Origen congénito o adquirido (intrínseco de la
hipófisis).
• Hipofunción hipofisaria posterior
– Diabetes insípida (origen hipotalámico).
– Procesos destructivos (directo a la hipófisis anterior)

3. Tumores y otras lesiones con efecto
masa
• Cualquier lesión con efecto masa
• Adenomas hipofisarios
• Tumores benignos
• Carcinoma primario
• Metástasis y quistes
• Lesión cerebral traumática
• Hemorragia subaracnoidea

4. Adenomas hipofisiarios
• Microadenomas
– Adenomas intrasellares de < de 1 cm
– Exceso hormonal sin crecimiento de la silla o
extensión intrasellar.
– No se produce hipopituitarismo (tto exitoso).
• Macroadenomas
– > 1 cm, originan crecimiento sellar generalizado.
– 1-2 cm confinados a la silla turca (tto exitoso).
– El panhipopituitarismo y la perdida visual incrementan
su frecuencia de acuerdo al tamaño del tumor y la
extensión suprasellar.

5. Adenoma de hipofisiario
Patrón monótono de células redondeadas y uniformes y canales capilares.
El adenoma hipofisario más frecuente (25% de los casos) en los adultos segrega
prolactina, en tanto que el 20% es de células nulas, que no segregan ninguna
hormona, pero que pueden ejercer un efecto de masa, disminuir la función
hipofisaria (hipopituitarismo).

7. La cirugía o la radiación hipofisaria
• Daño accidental de la hipófisis no
adenomatosa
– Resección quirúrgica de un adenoma
– La radiación hipofisaria para evitar el crecimiento
del tumor residual.

8. Apoplejía hipofisaria
• Hemorragia brusca en la hipófisis a menudo
en el seno de un adenoma hipofisario.
– Cefalea repentina y muy intensa
– Diplopía por compresión de los nervios
oculomotores
– Hipopituitarismo.
• Casos graves
– Shock cardiovascular
– Pérdida de conciencia e incluso muerte súbita.

9. Síndrome de Sheehan
• Necrosis posparto de la hipófisis anterior
– La hipófisis anterior ↑ el doble (embarazo)
– No ↑ suministro sanguíneo (anoxia relativa).
– ↓ suministro sanguíneo (hemorragia obstétrica o
shock circulatorio) => Infarto del lóbulo anterior.
– La hipófisis posterior recibe la sangre de modo
directo (ramas arteriales)

11. Necrosis isquémica de la hipófisis
• La necrosis hipofisaria :
– Coagulación intravascular diseminada
– Anemia falciforme
– Hipertensión intracraneal
– Lesión traumática
– Shock de cualquier tipo.
• La zona isquémica se reabsorbe y sustituye
por un botón de tejido fibroso conectado a la
pared de una silla turca vacía.

12. Síndrome de Sheehan
Mujer de 37 años de edad que presentó con una historia clásica de hipopituitarismo de
3 meses de evolución luego de un parto complicado.

13. Quiste de la hendidura de Rathke
• Tapizados por epitelio cúbico ciliado con
células caliciformes ocasionales y células
hipofisarias anteriores
• Pueden acumular un líquido proteináceo y
aumentan de tamaño comprometiendo la
glándula normal.

14. Quiste de la bolsa de Rathke (TM 160x). Fragmento de la pared del quiste
caracterizado por una capa de células cuboideas o cilíndricas, que asientan sobre
una cápsula conjuntiva. Moderado pleomorfismo nuclear y presencia de algunas
células ciliadas. Ciertas células contienen material PAS+.

15. Síndrome de la silla turca vacía
• Primario
– Falla el diafragma de la silla (hernia de la aracnoides y del
LCR) ↑ tamaño de la silla y comprime la hipófisis.
• (Mujeres multíparas obesas – campo visual)
– Anomalías endocrinas
• Hiperprolactinemia (interrupción del efecto inhibidor
hipotalámico).
– La ↓ parénquima funcional puede causar
hipopituitarismo.
• Secundario
– Masa que ↑ tamaño de la silla (Qx o necrosis espontánea).
– El hipopituitarismo puede ser causado por el tto o por un
infarto espontáneo.

16. Síndrome de la silla turca vacía, vista macroscópica
En esta imagen de autopsia se ha extraído el cerebro y se ve la base del cráneo, con la
silla turca en el centro. Tan sólo hay un resto aplanado de hipófisis en la base de la
silla turca.

17. Empty sella syndrome.
A computed tomography (CT) scan of the cranium in an axial section
demonstrates an empty sella turcica (arrows).
BS=brainstem; E=eye; TL=temporal lobe.

18. Defectos genéticos
• Deficiencia congénita de factores de
transcripción necesarios una función normal.
• Mutación del gen de homeosecuencia
POU1F1 específico de la hipófisis (PIT-1)
– Deficiencia hormonal hipofisaria combinada
• Deficiencia de GH
• Deficiencia de prolactina
• Deficiencia de TSH.

20. Lesiones hipotalámicas
• Interfieren con la secreción de factores
liberadores de hormonas hipofisarias.
• Pueden ↓ la secreción de ADH (D. insípida).
• La ↓ hormonas hipotalámicas puede estar
causada por el tto de tumores cerebrales o
nasofaríngeos con radioterapia.

21. Lesiones hipotalámicas
• Las lesiones hipotalámicas:
– Benignas
• Originadas en la región del hipotálamo
• Craneofaringiomas
– Malignas
• Metástasis en esta localización
• Cáncer de mama y de pulmón.

23. Manifestaciones clínicas
• Hipófisis anterior.
– Hormona de crecimiento: Enanismo hipofisario.
– Gonadotropinas (LH y FSH): Amenorrea y esterilidad
en la mujer y disminución de la libido, impotencia y
pérdida de vello púbico y axilar en el hombre.
– TSH y ACTH: Síntomas de hipotiroidismo e
hipoadrenalismo respectivamente.
– Prolactina: Fracaso de la lactancia posparto.
– MSH: Palidez debida a la alteración del efecto
estimulante de la MSH sobre los melanocitos.