1. SINDROME HEPATOPULMONAR JULIA RIVADENEIRA CASTILLO GASTROENTEROLOGA Hospital EsSalud Cajamarca Ex residente Hospital Sergio E. Bernales

2. Hipoxia Shunt intrapulmonar Disociación ventilación-perfusión Factor de transferencia reducido Derrame pleural Elevación del diafragma Atelectasia de bases Hipertensión pulmonar primaria Shunt portopulmonar Infiltrado radiológico pulmonar Alteraciones pulmonares que complican a la hepatopatia crónica

3. RESEÑA HISTORICA Fue descrita por primera vez en 1884 por un clínico alemán al que llamó la atención la triple asociación la hepatopatía crónica, cianosis cutánea y acropaquia(1). Kennedy en 1977 propone el término de Sindrome Hepatopulmonar(2).

4. Casi un tercio de cirróticos descompensados presentan saturación arterial de oxigeno disminuida y algunas veces cianosis. Causa infrecuente de hipoxemia en adultos y niños con hepatopatia 5 a 29%, pero puede llevar a hipoxemia (PaO 2 < 50 mmHg) severa y debilitante, necesitando oxigenoterapia continua. SINDROME HEPATOPULMONAR

9. Dilatación del lecho vascular ¿proliferación? Perfusión aumentada En pulmón a nivel de capilares y pre-capilares Ventilación preservada Hipoxemia Formas leves Formas severas Shunt arteriovenoso Fisiopatología del sindrome hepatopulmonar

10. Varias hipótesis planteadas para explicar la vaso dilatación: La mas aceptada actualmente es la acumulación de óxido nítrico , un potente vasodilatador biológico, producido en el endotelio y que puede estar aumentado en el cirrótico. SINDROME HEPATOPULMONAR

11. La vaso dilatación pulmonar está asociada a una baja resistencia vascular pulmonar, que no responde a la hipoxia, o al ejercicio o cuando el paciente se levanta. Este es otro factor que lleva a la incapacidad del pulmón de mantener la ventilación y perfusión. SINDROME HEPATOPULMONAR

12. Anastomosis porto-pulmonar también ha sido descrita, mas es poco probable que contribuya en la desaturación del oxigeno ya que la vena porta tiene un gran contenido de oxigeno. Además el flujo de ellas es probablemente pequeña. SINDROME HEPATOPULMONAR

13. La angiografía pulmonar en pacientes cirróticos también han demostrado una dilatación arterial significativa en ramas periféricas de la arteria pulmonar tanto a nivel pulmonar y pleural donde en éste último pueden encontrarse arañas o telangectasias. Raramente, shunts arteriovenosos pulmonares pueden ser vistos por angiografía. SINDROME HEPATOPULMONAR

14. Una disminución en la difusión de oxigeno es un hallazgo frecuente en dichos pacientes, tal vez debido a un engrosamiento de las paredes de los capilares y venulas por aumento de colágeno. SINDROME HEPATOPULMONAR

15. Cuantificar el grado de hipoxemia para determinar si el paciente se beneficiará con oxigenoterapia. PaO 2 del ambiente debe ser tomado en cuenta pues puede empeorar cuando el paciente está de pie se ejercita o está dormido. EVALUACION DE HIPOXEMIA

17. Cuantificar el grado de hipoxemia para determinar si el paciente se beneficiará con oxigenoterapia. Los nieles de PaO 2 puede disminuir cuando el paciente está de pie se ejercita o está dormido, en estos casos hay mejoría con la oxigenoterapia EVALUACION DE HIPOXEMIA

19. Ecocardiograma de contraste con suero salino a) Eco contraste llenando cavidades derechas b) A los dos minutos paso de burbujas de suero a cavidades izquierdas

20. Tac mostrando dilataciones vasculares distales que se extienden hasta la superficie pleural

21. Debe de analizarse el riesgo beneficio de la arteriografía ya que se desconoce si es un indicativo de pronóstico y mas aún que no está exenta de morbimortalidad ANGIOGRAFIA PULMONAR

24. Factores Pronósticos Grado de Hipoxemia shunts ( 99mTcMAA scan )

25. El tratamiento farmacológico actual Es poco satisfactorio Se emplea prostanoides endovenoso o inhalatoria y nitratos por vía oral. Se considera el SHP como una indicación para trasplante debido a pésimo pronóstico y la posibilidad de cura. Datos disponibles muestran una mejoría significativa del PO 2. Recientemente hay interés en diagnosticar SHP en hepatópatas pulmonares a fin de que el trasplante hepático sea una opción terapéutica viable. Tratamiento

26. Inicialmente la hipoxemia severa (PaO 2 < 50 mmHg) era una contraindicación absoluta para trasplante hepático debido a las muertes peri operatoria. A lo largo del tiempo el trasplante se ha tornado mas exitoso en hepatópatas con diversos grados en SHP siendo una contraindicación relativa para el procedimiento. Transplante hepático

28. En ella hay hipertensión pulmonar (presión pulmonar media >a 25 mm Hg y presión capilar pulmonar normal) en pacientes con hipertensión portal. Es entidad clínica frecuente con incidencia entre el 2-10%. HIPERTENSIÓN PORTOPULMONAR. Espécimen pulmonar por necropsia en cirrótico con hipertensión porto pulmonar fallecido en postoperatorio de trasplante hepático. Se ve arteriopatía pulmonar proliferativa obliterando la luz del vaso por células endoteliales y musculares lisas y la presencia de lesiones plexiformes. (Dr. J.A. Barberá, Servicio de Neumología, Hospital Clínic de Barcelona.)

29. Schenk et al estudian síndrome hepatopulmonar en 111 pacientes y señalan: Los autores describen una prevalencia del 24% y es factor de riesgo independiente de mortalidad en pacientes cirróticos, junto a insuficiencia renal y edad. . La supervivencia fue 3.8 veces inferior que en pacientes sin este síndrome, 5 veces menor si tenían Child C. Por tanto su diagnóstico debe considerarse como factor de priorización en lista de trasplante hepático, especialmente en pacientes con mala función hepática (Child-Pugh C).

30. Score total de 1-6, grado A (compensado) 7-9, grado B (compromiso funcional significativo) 10-15, grado C (descompensado) Current Diagnosis & Treatment in Gastroenterology - 2nd Ed. (2003) Clasificación de Child-Pugh de severidad de enfermedad hepática Grado 3-4 Grado 1-2 Ninguna Encefalopatía > 6 4-6 1-3 Tiempo de protrombina (segundos sobre el control) < 2.8 2.8-3.5 > 3.5 Albúmina (g/dL) > 3 2-3 < 2 Bilirubina (mg/dL) Moderado Leve Ausente Ascitis 3 2 1 Parámetro Puntos asignados

31. BIBLIOGRAFÍA. 1- Chest 1977; 72: 305-309 2- Krowka et al. Hepatopulmonary syndrome with progressive hypoxemia .Case reports and literatura review. Mayo Clin Proc 1977; 72: 44-53. 3- J Hepatol 1990; 10: 251-257. 4- Trasplante hepático vol.8, num. 1, enero-marzo 2001. 5-Hepatonet.com 21 de julio 2004.

32. GRACIAS Cajamarca Perú