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SINDROMES MIELODISPLASICOS Carmelo Gallardo Residente Medicina Interna
Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],[object Object],Massó J. Teixidor J. Medicina Interna, Editorial Masson, Barcelona, España, 1998. Tomo II, ParteXIX, Capitulo9  Pg2949
Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],New England Juornal of Medicine 352;6  10/02/2005
Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],National Cancer Institute [http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/sindromemielodisplasico/HealthProfessional/page1]
Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Massó J. Teixidor J. Medicina Interna, Editorial Masson, Barcelona, España, 1998. Tomo II, ParteXIX, Capitulo9  Pg2949
Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Massó J. Teixidor J. Medicina Interna, Editorial Masson, Barcelona, España, 1998. Tomo II, ParteXIX, Capitulo9  Pg2949
Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Massó J. Teixidor J. Medicina Interna, Editorial Masson, Barcelona, España, 1998. Tomo II, ParteXIX, Capitulo9  Pg2949
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Síndromes Mielodisplasicos Neutrofilo, que muestra cuerpos de Dohle en el citoplasma. Vestigios de RER en etapas tempranas de su maduración Plaquetas grandes y desgranuladas en Síndrome Mielodisplasico
Síndromes Mielodisplasicos Eosinofilo que muestra núcleo en anillo en Síndrome Mielodisplasico Blastos con Bastones de Auer
Síndromes Mielodisplasicos Neutrofilo con Pseudo Pelger Huet
 
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Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],>15 =<15 Sideroblastos + + + + + Dismielopoyesis - - - - - Bastones Auer 21 – 30 0 - 20 5 - 20 <5 <5 Blastos Medula Osea >=5 <5 <5 <1 <1 Blastos >=1 Monocitos + + + + + Anemia Sangre AREB-t LMMC AREB ARS AR
Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],Displasia>=10% Blastos <5%, Sin Bastones Sideroblastos <15% Citopenias,  Blastos <5%, no Bastones <1 billion monocitos por litro Citopenia Refractaria con Displasia de Multiples Líneas y Sideroblastos Displasia>=10% Blastos <5%, Sin Bastones Sideroblastos <15% Citopenias Blastos y bastones de Auer  - <1 billion monocitos por litro Citopenia Refractaria con Displasia de Multiples Lineas Displasia Eritroide Sola Blastos< 5%, Sideroblastos>15% Anemia  Ausencia de blastos AR  con Anillos Sideroblastos Displasia Eritroide Sola Blastos< 5%, Sideroblastos<15% Anemia Blastos ausentes ó escasos Anemia  Refractaria MEDULA OSEA SANGRE ENFERMEDAD
Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],Displasia de Gran o Plaquetas Blastos <5% Bastones ausentes Citopenia Blastos ausentes o escasos Bastones (-) Síndromes No Clasificables Megacariocito (Normal o Alto) Núcleo hipolobulado Blastos<5%, Baston(-), 5q Anemia Blastos <5% Plaquetas normales o altas Sindrome Deleccion del 5q Displasia >=1 línea mieloide Blastos 10 – 19% Bastones ocacionales Citopenias Blastos 5-19%, Bastones Raro <1billon de monocitos/L Anemia Refractaria con Exceso de Blastos Tipo 2 Displasia >=1 línea mieloide Blastos 5 – 9% Bastones (-) Citopenias Blastos<5%, Bastones(-) <1billon de monocitos/L Anemia Refractaria con Exceso de Blastos Tipo 1 MEDULA OSEA SANGRE ENFERMEDAD
Síndromes Mielodisplasicos
Síndromes   Mielodisplasicos De Greenberg, P, Cox C, LeBeau MM, et al: International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood 1997, 89:2079 . ,[object Object],1,5 - 2 Intermedio 2 TABLA DE PUNTAJES 0,5 - 1 Intermedio 1 PUNTAJE DE GRUPOS DE RIESGO 0 Bajo 2 - 3 1 - 2 0 - 1 Citopenias 2,5 o + Bueno <5% 0 Pobre Intermedio Cariotipo Alto 21 – 30% 11 – 20% - 5 – 10% Blastos en médula ósea 2.0 1.5 1.0 0.5 Puntaje
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Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],Hematologica 1998;83:Pg 259 Aumento de la basofilia citoplamatica Granulaciones mixtas Nucleos anillados Anomalias nucleares Neutropenia Pseudo Pelger Huet Distribucion irregular de cromatina nuclear  Hipo-Hipergranulacion Monocitosis Nucleos en anillos Disgranulopoyesis MEDULA OSEA SANGRE PERIFERICA LÍNEA CELULAR
Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],Hematologica 1998;83:Pg 259 Micromegacariocitos Formas con núcleos grandes y alargados Megacariocitos con nucleos multiples redondeados Trombocitopenia Macroplaquetas Plaquetas alargadas Hipo-Hipergranulación Dismegacariopoyesis MEDULA OSEA SANGRE PERIFERICA LÍNEA CELULAR
Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 16(1):9 Involucran más de 2 cromosomas Alteraciones complejas Trisomia 8, 11, 21 Ganancia de cromosoma t(3;3) (q21; q26) t(1;7) (p11;p11) t(5;17) (p11;p11) t(7;17) (p11;p11) Traslocaciones Monosomía 7 y 17; perdida de Y Pérdida de 1 cromosoma 5q, 20q, 7q, 11q, 12q, 13q Deleccion Pacial de 1 cromosoma iso (17q) inv(3) (q21;q26) Otras LOCALIZACION ALTERACION
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Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],Hematologica 1998; 83:910-935 INDICACION HALLAZGO No hay evidencia que la administración regular de GCSF, prevenga infecciones o prolongue la vida de pacientes neutropenicos con Sindrome Mielodisplasico Algunos pacientes puden beneficiarse de su uso durante episodios infecciosos agudos Neutropenia
Síndromes Mielodisplasicos ,[object Object],Hematologica 1998; 83:910-935 INDICACION HALLAZGO La transfusión de plaquetas, debe ser dada cuando el contaje de plaquetas sea menor a 10.000Uds/l ó durante episodios hemorrágicos Trombocitopenia
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