Presentación del Dr. Carlos Arauco, R4 de Medicina Interna del Hospital Universitari Sagrat Cor, en la que discute el caso presentado por el Hospital de Son Dureta en las sesiones clínico-patológicas para Médicos Residentes mensuales organizadas por la Societat Catalana de Medicina Interna. Esta presentación ha ganado el Premio Kiko Rosell a la mejor discusión de caso clínico del curso académico 2009 - 2010.

1. Caso clínico
Sociedad Catalano-Balear de Medicina
Interna
Carlos Arauco Mejía
M. Residente HUSC-Barcelona
Abril 2010

2. Caso clínico
Varón de 27 años con fiebre, pancitopenia y múltiples
lesiones nodulares en hígado y bazo….

3. Caso clínico
Varón 27a, sin antecedentes de interés
Enf.actual: Fiebre (39ºC),sudoración nocturna, tos seca y pérdida ponderal
(4 Kg) de 1 mes de evolución
Exp.física: BEG, Tº 38.5ºC, soplo sistólico 2-3/4 multifocal, hepato-
esplenomegalia no dolorosa. No adenopatías periféricas. Resto sin
alteraciones significativas

4. Caso clínico
Exp. complementarias
Hemograma: Leucocitos 2130/µL (PMN 29%, LINF 53%), Hb 8.7g/dl, Hto:
26.8%, VCM 83 fL, plaquetas 65000/µL. Coagulación normal.
Bioquímica: colesterol, glucosa, urea y creatinina normales, triglicéridos 202
mg/dl (VN<160), bilirrubina total 1.3 mg/dl (VN < 1,0), AST 111U/l (VN < 35),
ALT 103 U/L( VN <35), GGT 153 U/l (VN < 94) ALP 328 U/l (VN < 120), hierro
44µg/dl (VN 50-150), ferritina 7662 ng/ml (VN <400), transferrina 120 mg/dl (
VN 230-390 ), B2-microglobulina 5420 ( VN < 2000 µg/L). PCR normal
Morfología en SP: anisocitosis, reticulocitos 3.9% (VN 0.5-2.5%)
Hemocultivos(6/6): negativos
Rx.tórax y ECG: normales

5. Caso clínico
Exp. complementarias
Médula ósea: Hipercelularidad de aspecto reactivo e hiperplasia eritroide.
Eosinofilos 18%. Abundantes macrófagos. No parásitos
Inmunofenotipo celular de MO: No población anómala
Ecografía abdominal: Hepatomegalia homogénea, múltiples lesiones
focales nodulares e hipoecoicas en el bazo. Mínimo líquido libre interasas
TAC tóraco-abdominal: Esplenomegalia con múltiples lesiones nodulares
hipodensas con realce tras el contraste IV. Hepatomegalia con 5 lesiones
hipodensas con leve captación del contraste. Edema periportal. Múltiples
adenopatías pre-traqueales, para-aórticas y retro-peritoneales. Ascitis leve

9. Hallazgos clínicos y de E.C
Fiebre Pancitopenia con reticulocitosis
Sudoración nocturna Médula ósea hipercelular con eosinofilia y
Pérdida de peso abundantes macrófagos
Tos seca Sideremia y transferrina (↓) con ferritina (↑↑↑)
Soplo sistólico multifocal Hipertransaminasemia leve y colestasis
Hepatoesplenomegalia B2 microglobulina elevada
indolora
Hipertrigliceridemia
TAC: Nódulos hepatoesplénicos hipodensos y
múltiples adenopatías PT, PA y RP con
edema periportal y ascitis leve

10. Problemas
1. Sd febril, tos y sd constitucional / síntomas B
2. Hepatoesplenomegalia con lesiones nodulares múltiples y
poliadenopatías
3. Soplo cardíaco sistólico multifocal
4. Colestasis hepática e hipertransaminasemia leve
5. Pancitopenia periférica por hiperesplenismo
6. B2 microglobulina elevada, Hiperferritinemia, Hipertrigliceridemia

11. Lesiones múltiples en el hígado y bazo
Dx. diferencial
1. Causa no infecciosa:
1.1 Linfomas: EH y LNH
1.2 Leucemia aguda
1.3 Sarcoidosis, histiocitosis
2. Causa infecciosa:
2.1 Bacteriana piógena: estafilococos, estreptococos, salmonella, nocardia, pasteurella,
anaerobios y organismos entéricos, legionella, fusobacterium, listeria sp,
yersinia sp, campylobacter, hongos, Brucella
2.2 Entamoeba histolytica, fasciola hepática, leishmaniasis
2.3 Mycobacterium tuberculosis
2.4 Echinococcus
3. Tumores :
3.1 Primarios: Malignos: angiosarcoma. Benignos: hemangioma, hamartoma.
3.2 Metástasis
-NEJM 2006; 335: 941 – 948
-Internal medicine Vol 43, Nº 6 (jun 2004)
-CT of focal splenic lesions in patients with fever, Singapor Med J 2006; 47 (1) : 37

12. Diagnóstico por TC de las lesiones nodulares en hígado y bazo
Lesiones sólidas múltiples:
Linfomas, granulomas, abscesos, metástasis
Linfomas: Hipoatenuación difusa. Leve realce con contraste IV. Necrosis e infarto
asociados
Abscesos: Hipoatenuación central c/s realce periférico mínimo tras contraste IV
Tuberculosis: Areas irregulares ó nódulos múltiples hipointensos y/o áreas en
cuña periféricas
Sarcoidosis: infiltración difusa homogénea, a veces nódulos hipointensos
Tumores: Patrón variable, sólidos ó quísticos, hipo ó hiperatenuados, c/s realce
tras contraste IV, a veces en anillo
Quistes: lesiones esféricas de bordes definidos, densidad de agua y pared
delgada ó imperceptible
-Imaging of the abdomen: TC and MR examination. Radiographics 1999; 14: 307-332
-Imaging of extranodal involvement lymphoproliferative malignances. Radiographics 2007; 1613-1634

13. Problemas
1. Sd febril, tos y sd constitucional / síntomas B
2. Hepatoesplenomegalia con lesiones nodulares múltiples y
poliadenopatías
3. Soplo cardíaco sistólico multifocal
4. Colestasis hepática e hipertransaminasemia leve
5. Pancitopenia periférica por hiperesplenismo
6. B2 microglobulina elevada, Hiperferritinemia, Hipertrigliceridemia

14. DIAGNOSTICOS
1. Linfoma no Hodgkin
2. Abscesos hepatoesplénicos
3. Sarcoidosis

15. LINFOMAS
L. Hodgkin L. no Hodgkin
Estadío al diagnóstico 80% I – II >85% III – IV
Síntomas generales ++ +
Edad 20 - 30 a 40 -70 a
Afectación extranodal 4 - 5% 20 - 40%
Localización ↑ Diafragma ↓ Diafragma
Diseminación Contínua No contínua
Afectación esplénica 23 – 34% 30 – 40%
Frecuencia de masas Raro Común
extranodales
Harrison. Principios de Medicina Interna 17º edición; 1151-1186
Non-Hodgkin’s Lymphomas, NEJM 351 :2351, November 25, 2004

16. Linfoma NH y afectación extranodal
Tumor maligno más común del bazo, raro en el hígado
Linfoma agresivo vs indolente (según la clínica)
Compromiso de M.O: 30 - 50%
Hemograma patológico inicial (citopenias) 60%
Presencia de cél. malignas en SP al dx 10%
Linfoma extranodal primario: L. zona marginal esplénica y L.T hepatoesplénico
Frecuente invasión esplénica con poca adenopatía periférica
Linfoma extranodal secundario
TAC: Patrón nodular unifocal, multifocal ó infiltración difusa. Hipoatenuación
difusa. Leve realce con contraste IV. Necrosis e infarto asociados
Estadiaje Ann Arbor (I –IV, A ó B)
Harrison. Principios de Medicina Interna 17º edición; 1151-1186
Non-Hodgkin’s Lymphomas, NEJM 351 :2351, November 25, 2004

17. Linfoma NH con afectación extranodal
A favor: En contra:
1. Afectación nodal y extranodal 1. Edad
2. Síntomas B 2. Ausencia de adenopatías
3. Hepatoesplenomegalia indolora periféricas
4. B2-microglobulina elevada 3. Ausencia de afectación en M.O y
5. Patrón de las lesiones hepato- S.P
esplénicas en el TAC
6. Hemocultivos negativos

18. SARCOIDOSIS
Enf. granulomatosa multisistémica. Etiología desconocida
Edad (10 - 40 años): 70 - 90% casos
Diagnóstico 50% incidental.
Clínica respiratoria, dérmica, ocular, articular, sd constitucional, sd Löfgren, cardiopatía
Afectación pulmonar (90%), extrapulmonar 30%. Rx. Tórax: patrón variable
Afectación hepática 12%, esplénica 7%, nódulos linfoides 15%
Diagnóstico: ECA (75%), hiperesplenismo, eosinofilia, Hipergammaglobulinemia, LBA + D-
dímero, TAC, PET- scan, gammagrafía con Ga-67
TAC: infiltración difusa homogénea o nódulos hipointensos c/realce tras contraste IV
Dx AP Granuloma no caseificante
Sarcoidosis. NEJM 2007; 357: 2153-2165

19. SARCOIDOSIS
A favor: En contra:
1. Edad y síntomas generales 1. Afectación hepatoesplénica
2. Afectación ganglionar difusa infrecuente
3. Soplo cardíaco 2. Ausencia de clínica respiratoria
4. Hiperesplenismo 3. Ausencia de afectación de otros
5. Hemocultivos negativos órganos ( piel, ojos, etc. )
6. Patrón de las lesiones hepato- 4. Ausencia de eosinofilia
esplénicas en el TAC

20. Abscesos hepatoesplénicos
Síntomas: Fiebre, escalofríos, dolor abdominal de inicio agudo
Etiología: Piógena (50%) vs amebiana, hongos
Diseminación hematógena o por extensión de un foco cercano
Gérmenes más comunes: Aerobios: E. coli, K. pneumoniae, S. aureus y
estreptococos grupo D, anaerobios. Otros: Cándida sp, C. jejuni, salmonella, Y.
enterocolítica, Bartonella henselae, Brucella sp
Endocarditis infecciosa subaguda
Tuberculosis hepatoesplénica
TAC: Hipoatenuación central c/s realce periférico mínimo tras contraste IV
Dx: Biopsia hepática ó esplénica con aguja fina, serología, cultivos
NEJM 2006; 335: 941 – 948
Hepatosplenic brucelloma: clinical and imaging features in 6 cases. Abdom Imaging (2005) 30: 291-296
Tuberculous liver and splenic abscess not associated with lung involvement. Internal medicine Vol. 43, Nº 6 (June 2004)

21. Abscesos hepatoesplénicos
A favor: En contra:
1. Fiebre persistente y 1. Ausencia de dolor abdominal
síntomas generales 2. Afectación ganglionar difusa
2. Soplo cardíaco: 3. Hemocultivos seriados
Endocarditis? negativos
3. Nódulos hepatoesplénicos 4. Ausencia de leucocitosis
múltiples 5. Patrón tomográfico de las
lesiones hepatoesplénicas

22. DIAGNOSTICOS
1. Linfoma no Hodgkin
2. Abscesos hepatoesplénicos
3. Sarcoidosis

23. Prueba diagnóstica
Estudio AP (biopsia) y microbiológico de lesión
ganglionar, hepática y/o esplénica obtenida
por punción percutánea ó laparoscopia