Leucemia mieloide crónica

1. Caso Anatomoclínico
Ochoa Morales Bernardo
Dra. Marzia Bezzerri Colonna
Julio, 2013
Universidad Nacional Autónoma de México
Facultad de Medicina
Hospital General La Villa

2. Ficha de Identificación
• J V H Ingreso: 03/07/13
• 32 años
• Nacimiento: Istmo de Tehuantepec 03/10/13
• Residencia: Ecatepec
• Escolaridad: secundaria
• Religión: Católico
• Edo. Civil: Casado
• Ocupación: ayudante en general

3. Antecedentes Heredo-Familiares
• Padre finado por accidente
• Resto interrogados y negados.

4. Antecedentes Personales NO
Patológicos
• Habita casa rentada, que consta de 2 cuartos, en convivencia con 2
personas, sin drenaje, sin toma de agua corriente (Cuenta con
pozo), cohabita con un perro.
• Alimentación mala; leche 0/7, fruta 0/7, verdura 0/7, pollo 1/7, res
1/7, cerdo 1/7, huevo 5/7, pescado 0/7, leguminosas 5/7.
Hidratación a base de agua 1 o 2 litros, refresco un vaso por día.
Refiere realizar 2 comidas al día.
• Baño diario con cambio de ropa. Aseo bucal 2 veces por día
• Inmunizaciones no recuerda.
• Practicó futbol hasta hace diez años diario.

5. Antecedentes Personales Patológicos
• “Diabetes Mellitus de reciente diagnóstico.”
• Alérgicos negados, Traumáticos negados, enfermedades
exantemáticas propias de la infancia positivas (no recuerda cuales)
• Hospitalización de 4 meses en 1999 secundaria a electrocución con
quemaduras de 2º y 3º grado.
• Transfusiones en 1999.
• Quirúrgicos positivos por injerto en 1999.
• Tabaquismo positivo de los 17 – 27 años a razón de 4 o 5 cigarrillos
por día
• Alcoholismo positivo de los 17 – 27 años los fines de semana sin llegar
a la embriaguez

6. Padecimiento Actual
• Inició el día 3 de julio aproximadamente a las 8:30 posterior a
presentar trauma cerrado de abdomen.
• El paciente refiere haber sufrido un golpe en región abdominal con
una caja, de 27 kgs, la cual salió disparada hacia el mismo.
• Posterior al golpe el paciente presento vómito de contenido
gástrico en 7-8 ocasiones hasta la 12:00 pm, motivo por el cuál llega
al servicio de Urgencias de éste hospital (inconsciente).
• Se decide realizar laparotomía exploradora debido a los síntomas y
el golpe que presento siendo un hallazgo únicamente encontrar
Bazo de 24 x 17 x 6 cm, motivo por el cual se realiza esplenectomía.

7. Laboratorios
• Leucocitos 499.1
• Neutrófilos 93.9
• Linfocitos 22.6
• Plaquetas 301
• Hemoglobina 8.6 mg/dL
• Glucosa* 305 mg/dL

8. Pieza de esplenectomía del paciente
Bazo de tamaño normal

9. ¿Cómo se estudia
macroscópicamente un
bazo?

10. El Bazo
• ‘Órgano misterioso’  en la necropsia se
encuentra frecuentemente autolisadas y la
histología normal esta obscurecida.
• En resección de bazo, que esté bien fijado se
puede diferenciar bien la pulpa roja y blanca.

11. Procesamiento del Bazo
• Un factor que interviene en la evaluación
patológica adecuada es estudiarlo recién
resecado.
• Debido a que tiene cápsula y no permitiría una
adecuada fijación, ya que impediría la
penetración de la misma.
• Dependiendo la condición clínica y si son
necesarias fotografías, se debe cortar sobre el
eje mayor o el menor.

12. • Los cortes deben hacerse a intervalos de 2 o 3 mm con la
examinación consiguiente de ambos lados del corte. En éste
momento es donde el tejido puede ser sometido a técnicas
especiales.
• Los bazos recién resecados, por lo general, tienen la firmeza
necesaria para obtener bloques delgados.
• Las medidas ideales de las secciones para fotomontaje son 2 x 1.5 x
0.2 cm.
• 12 o más cortes.
• Algunos cortes pueden ser inmediatamente fijados y teñidos con
HyE, las sobrantes pueden ser centrifugadas  algunas pueden ser
teñidas con tinción Romanowsky y otras guardadas para estudios
citoquímicos en caso de ser necesario.

13. • El número de bloques de tejido varían dependiendo:
– Tamaño de bazo
– Hallazgos macroscópicos
– Manifestaciones clínicas
• 2 – 8 bloques para estudios histológicos
• La elección de fijación es opcional (formol o B5), los
requerimientos son:
– Bloques de tejido suficientemente delgado
– Tiempo para fijación adecuada

14. Se realiza un extendido de
sangre periférica del paciente en
estudio
Estas son las imágenes microscópicas
teñidas con técnica de Wrigth

19. BASTONES DE AUER

21. Imágenes microscópicas del
bazo

26. Diagnóstico Anatomopatológico
• Frotis de sangre periférica: Presencia de
blastos mieloides.
• Pieza de esplenectomía: Bazo infiltrado por
blastos mieloides.

27. Leucemia Mieloide Crónica
• Presencia gen BCR-ABL (por PCR)
• Célula origen = Cel germinativa
hematopoyética pluripotente.
• 90% se crea por traslocación reciproca (9;22,
Philadelphia). Resto por reordenamientos
citogenéticamente complejos o crípticos.

28. Patogenia Molecular
• ABL  fosforila proteínas que inducen
señalización a través de vías de crecimiento y
supervivencia que activan los factores de
crecimiento hematopoyéticos.
• Complejo BCR-ABL se dirigen a proliferación de
progenitores granulocíticos y megacariocíticos y
también causa liberación anormal de formas
granulocíticas inmaduras procedentes de médula
en la sangre.

29. Clínica
• Adultos. 5ª - 6ª década de la vida.
• Inicio insidioso:
– Anemia leve o moderada  fatigabilidad, debilidad, pérdida de peso y
anorexia.
– Sensación de estorbo en el abdomen (esplenomegalia o inicio de dolor
secundario a infarto esplénico)
• Progresión lenta.
• Mediana de supervivencia = 3 años.
• 50 % de los pacientes  La enfermedad entra en una etapa de aceleración
(aumento de anemia, trombocitopenia y mayor número de basófilos en
sangre)
• 6 – 12 meses después la fase acelerada termina en cuadro parecido a
leucemia aguda = Crisis blástica
• Otro 50% las crísis blásticas aparecen bruscamente .

30. Morfología
• La médula es intensamente hipercelular  incremento masivo de
precursores granulocíticos en fase de maduración (eosinófilos, basófilos).
• Megacariocitos aumentados y pueden ser displásicos.
• Progenitores eritroides presentes en cifras normales o levemente
disminuidas.
• Presencia de macrófagos dispersos con abundante citoplasma verde o azul
(histiocitos mar azul). *
• BH: leucocitosis (> 100, 000 cels/mm3) con predominio de neutrófilos.
Blastos – 10% de cels circulantes. Plaquetas aumentadas.
• Hematopoyesis extramedular 
– Esplenomegalia (infartos, a veces)
– Hepatomegalia leve
– Linfadenopatía

31. Tratamiento
• Recientemente + 85% de casos de LMC se asocia a la aparición de
mutaciones que interfieren con actividad de gen Ikaros (factor de
trascripción que regula la diferenciación de progenitores
hematopoyéticos, al igual que LLA BCR-ABL +.
• El tratamiento con imatinib controla los recuentos sanguíneos y disminuye
el riesgo de transformación a fase acelerada y crisis blástica.
• Disminuye la velocidad con la que las cels adquieren las mutaciones que
conducen a la progresión de la enfermedad, reduciendo el estímulo
proliferativo de los progenitores BCR-ABL +. Puede volverse rápidamente
resistente.
• En pacientes jóvenes y en fase estable el trasplante alogénico de MO
consigue la curación en 75%.