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EVENTOS PAROXISTICOS NO EPILEPTICOS Y
ESPASMO DEL SOLLOZO.
Presenta: Dra. Isabel Lomónaco Townsend
 
CERRO AZUL, VERACRUZ JULIO 2013
Definición:
• Trastornos  paroxísticos  no  epilépticos 
(TPNE) 
– manifestaciones  de  aparición  generalmente 
brusca,  de  breve  duración,  originadas  por 
una  disfunción  cerebral  de  origen  diverso 
que tienen en común el carácter excluyente 
de no ser epilépticas
• Los TPNE tienen una prevalencia del 
10%
– 44% >> síncopes
– 20% a trastornos psíquicos
– 11% >> espasmos de sollozo,
– 6% >> terrores nocturnos
– 6% >> migraña
– 13% restante a otros procesos
Causas de dx erróneo
1. Anamnesis 
2.  movimientos  bruscos  involuntarios  y/o 
incontinencia de esfínteres.
3. sobrevaloración de antecedentes HF
4. antec de convulsiones febriles.
5. Inadecuada valoración del EEG 
6. Desconocimiento de los TPNE
Trastornos secundarios a anoxia o
hipoxia cerebral
• Espasmos de sollozo (4.6%)
– 6 m a los 3 años de edad
• apnea brusca al final de la espiración del 
primer acceso de llanto.
• + alteración del estado de aleta
• + alteración del tono muscular.
• Recuperación en segundos
Espasmos de sollozo
• Forma cianótica
• Periodo neonatal a los 16 meses
– "grado  I"      acceso  de  llanto  brusco,  con 
una  espiración  prolongada  y  detenida  por 
breves segundos
–  "grado II" se puede seguir de una cianosis 
de predominio facial
Espasmos de sollozo
• Forma cianótica
– "grado  III"  puede  aparecer  pérdida  de  la 
conciencia y del tono postural
–   "grado  IV",  aparece  una  hipertonía 
generalizada, y ocasionalmente, sacudidas 
clónicas. 
Espasmos de sollozo
• Forma pálida.
• Entre los 12 a 24 meses
– El  niño  emite  un  grito,  tras  un  golpe  o  dolor 
intenso,  siguiéndose  de  pérdida  de 
conciencia, hipotonía y palidez intensa.
SINCOPE INFANTIL
• Edad: 6 a 12 años
• fallo hemodinámico >> anoxia cerebral
aguda y transitoria con pérdida del estado
de alerta y del tono postural.
• etiología variada
• dos grandes grupos:
– síncopes vasovagales
– síncopes cardiogénicos.
Síncopes vasovagales.
• factores desencadenantes
• posición de bipedestación.
• Escolares y adolescentes
• genero femenino.
• Episodio suele ir precedido de:
– sensación vertiginosa
– visión borrosa
– Zumbidos
– Náuseas
– pérdida del estado de alerta
– caída al suelo.
• Recuperación espontánea + síntomas
vegetativos
Síncopes cardiogénicos.
• Su frecuencia es inferior a los
vasovagales
• arritmias y anomalías cardíacas
obstructivas.
• clínica >> pérdida brusca del estado de
alerta, SIN pródromos ni cortejo
vegetativo acompañante.
Trastornos paroxísticos
psicógenos
• Rabietas
• Crisis de pánico
ONANISMO
• Raro en infantes.
– Primer año de vida en niñas
• movimiento repetitivo puede simular
convulsiones.
• fuera de contacto, con pobre respuesta al
medio y tener expresiones autonómicas.
• somnolencia
Crisis de hiperventilación psicógena
• niñas adolescentes
• Manifestaciones:
– Palpitaciones
– dolor precordial
– "falta de aire«
– parestesias en las manos
– mareos
– gran ansiedad
Transtorno factício
( síndrome de Münchausen )
• síntomas fingidos por la necesidad
psicológica de adquirir el rol de enfermo
soportando hospitalizaciones y pruebas
complementarias,
Trastornos paroxísticos del sueño
Hipersomnias
•Narcolepsia-cataplexia.
– adolescentes
– "tétrada narcoléptica"
• somnolencia diurna (narcolepsia)
• cataplexia
• Parálisis del sueño
• alucinaciones hipnagógicas.
Apnea obstructiva del sueño
• mayores de 2 años
• ausencia total de flujo aéreo nasobucal
durante, al menos, dos ciclos
respiratorios, asociada a esfuerzo
toracoabdominal
• ronquido, cianosis, bradicardia y
somnolencia diurna.
TERRORES NOCTURNOS
 Edad: entre los 3 y los 10 años.
 Usualmente ocurren durante el primer
ciclo de sueño
 Llanto, gritos desconsolados, cara de
terror, no reconoce a los familiares y
“descargas autonómicas”
 Dura pocos minutos
 El niño vuelve a dormir y no recuerda
el evento al siguiente día.
 Estudios del sueño son normales.
 Desaparecen con el crecimiento
PESADILLAS
• Edad: 6 a 12 años
• Ocurren en ciclos subsecuentes del sueño
• Generalmente temprano en la mañana
• Son parcialmente recordados al siguiente
día
• El comportamiento bizarro y temeroso
algunas veces se confunde con una crisis
parcial compleja.
• Puede ocurrir durante el sueño MOR y la
epilepsia no ocurre en esa fase del sueño.
• EEG de sueño de toda la noche.
sonambulismo
 movimientos en la cama o parlamentos
cortos durante el sueño.
 evento de habla --˃ EEG: trazo sueño
profundo
 comportamiento es similar al desvelo.
 niños pequeños necesitan protección de
cualquier daño.
MIOCLONIAS BENIGNAS
NOCTURNAS
• Es común en los bebés y puede permanecer
hasta la edad escolar.
• Se caracteriza por sacudidas focales o
generalizadas que pueden persistir en algunos
ciclos del sueño o toda la noche.
• EEG es normal.
• El tratamiento es el consuelo.
ESTREMECIMIENTOS
• Pueden ocurrir en la infancia y ser un
precursor de temblor esencial en la vida
posterior.
• historia familiar: positiva
• El temblor puede ser muy frecuente.
• EEG es normal.
• No hay alteraciones del estado de alerta.
REFLUJO GASTROESOFAGICO
• niños con parálisis cerebral o
daño cerebral
• el reflujo de contenido gástrico
ácido puede causar dolor que no
puede ser descrito por el niño.
• posturas inusuales de la cabeza,
cuello o tronco en un aparente
intento de cerrar la abertura del
esófago.
• Cianosis facial o apnea
Hiperplexia
• autosómico dominante
• reacción exagerada a estímulos auditivos y
táctiles que afecten los miembros y la cara
(pirámide nasal).
• forma mayor >> neonatal
– rigidez generalizada
– cianosis y apnea
– mioclonías nocturnas, marcha insegura y sobresaltos.
hiperplexia
 forma menor
sobresaltos excesivos ante estímulos auditivos,
visuales o táctiles (la percusión del dorso de la nariz
sacudidas simétricas de las cuatro extremidades
 clonacepam
Corea focal benigna del lactante
 6 a 24 meses de edad
 movimientos distónicos de uno o más miembros
y/o del tronco
 Duración: minutos
 no afectan la coordinación de los movimientos.
CRISIS CONVERSIVAS
• 50% de los pacientes con pseudo crisis
tienen antecedentes de epilepsia.
• Inicio gradual
• Termino de la crisis con recuperación
espontanea
• Manifestación: se retuerce, presenta
movimientos tónicos, risa bizarra o se
azota o súbitamente no responden.
• Vocalizaciones
• Movimientos clónicos que varían de amplitud
y frecuencia
• Sacudidas pélvicas
• Movimientos rotatorios de los ojos
• Heridas o mordeduras de lengua:
excepcionales
• Obtención de beneficio: habitual
SINDROME DE TOURETTE
 Se caracteriza por movimientos
simples o estereotipados que se
repiten una y otra vez.
 Pueden ser sacudidas, tos, gruñidos o
llanto.
 Empeora con el reposo o con el stress.
• Tics
• Vértigo paroxístico benigno
• Torticolis paroxística benigna
• Hemiplejia alternante
Bibliografia:
 M.L. Ruiz-Falcó Rojas. Trastornos paroxísticos no
epilépticosPediatr Integral 2003;VII(9):663-670.
 Suresh Kotagal Parasomnias in childhood Sleep Medicine Reviews
(2009) 13, 157e168
 Cano JM y cols.Trastornos paroxísticos y síntomas episódicos no
epilépticos. Asociación Española de Pediatría Sociedad Española
de Urgencias Pediátricas 2010 http
://www.aeped.es/documentos/protocolos-urgencias-pediatricas
 Pin Arboledas G. Parasomnias en la infancia: AEPap ed. Curso de
Actualización Pediatría 2004. Madrid: Exlibris Ediciones, 2004: p.
179-189.
 Pin Arboledas G, et al. Habitos y problemas con el sueño de los 6 a
los 14 años en la Comunidad Valenciana. Opinion de los propios
niños. An Pediatr (Barc). 2010. doi:10.1016/j.anpedi.2010.08.014
 Pin Arboledas G, et al. Lo que el pediatra de atención primaria
debería saber sobre el sueño. Rev pediatr aten primaria2010; 12
(supl19):s219- s230

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  • 1. EVENTOS PAROXISTICOS NO EPILEPTICOS Y ESPASMO DEL SOLLOZO. Presenta: Dra. Isabel Lomónaco Townsend   CERRO AZUL, VERACRUZ JULIO 2013
  • 2. Definición: • Trastornos  paroxísticos  no  epilépticos  (TPNE)  – manifestaciones  de  aparición  generalmente  brusca,  de  breve  duración,  originadas  por  una  disfunción  cerebral  de  origen  diverso  que tienen en común el carácter excluyente  de no ser epilépticas
  • 3. • Los TPNE tienen una prevalencia del  10% – 44% >> síncopes – 20% a trastornos psíquicos – 11% >> espasmos de sollozo, – 6% >> terrores nocturnos – 6% >> migraña – 13% restante a otros procesos
  • 4. Causas de dx erróneo 1. Anamnesis  2.  movimientos  bruscos  involuntarios  y/o  incontinencia de esfínteres. 3. sobrevaloración de antecedentes HF 4. antec de convulsiones febriles. 5. Inadecuada valoración del EEG  6. Desconocimiento de los TPNE
  • 5.
  • 6. Trastornos secundarios a anoxia o hipoxia cerebral • Espasmos de sollozo (4.6%) – 6 m a los 3 años de edad • apnea brusca al final de la espiración del  primer acceso de llanto. • + alteración del estado de aleta • + alteración del tono muscular. • Recuperación en segundos
  • 7.
  • 8. Espasmos de sollozo • Forma cianótica • Periodo neonatal a los 16 meses – "grado  I"      acceso  de  llanto  brusco,  con  una  espiración  prolongada  y  detenida  por  breves segundos –  "grado II" se puede seguir de una cianosis  de predominio facial
  • 9. Espasmos de sollozo • Forma cianótica – "grado  III"  puede  aparecer  pérdida  de  la  conciencia y del tono postural –   "grado  IV",  aparece  una  hipertonía  generalizada, y ocasionalmente, sacudidas  clónicas. 
  • 10. Espasmos de sollozo • Forma pálida. • Entre los 12 a 24 meses – El  niño  emite  un  grito,  tras  un  golpe  o  dolor  intenso,  siguiéndose  de  pérdida  de  conciencia, hipotonía y palidez intensa.
  • 11. SINCOPE INFANTIL • Edad: 6 a 12 años • fallo hemodinámico >> anoxia cerebral aguda y transitoria con pérdida del estado de alerta y del tono postural. • etiología variada • dos grandes grupos: – síncopes vasovagales – síncopes cardiogénicos.
  • 12.
  • 13. Síncopes vasovagales. • factores desencadenantes • posición de bipedestación. • Escolares y adolescentes • genero femenino.
  • 14. • Episodio suele ir precedido de: – sensación vertiginosa – visión borrosa – Zumbidos – Náuseas – pérdida del estado de alerta – caída al suelo. • Recuperación espontánea + síntomas vegetativos
  • 15. Síncopes cardiogénicos. • Su frecuencia es inferior a los vasovagales • arritmias y anomalías cardíacas obstructivas. • clínica >> pérdida brusca del estado de alerta, SIN pródromos ni cortejo vegetativo acompañante.
  • 17. ONANISMO • Raro en infantes. – Primer año de vida en niñas • movimiento repetitivo puede simular convulsiones. • fuera de contacto, con pobre respuesta al medio y tener expresiones autonómicas. • somnolencia
  • 18. Crisis de hiperventilación psicógena • niñas adolescentes • Manifestaciones: – Palpitaciones – dolor precordial – "falta de aire« – parestesias en las manos – mareos – gran ansiedad
  • 19. Transtorno factício ( síndrome de Münchausen ) • síntomas fingidos por la necesidad psicológica de adquirir el rol de enfermo soportando hospitalizaciones y pruebas complementarias,
  • 20. Trastornos paroxísticos del sueño Hipersomnias •Narcolepsia-cataplexia. – adolescentes – "tétrada narcoléptica" • somnolencia diurna (narcolepsia) • cataplexia • Parálisis del sueño • alucinaciones hipnagógicas.
  • 21. Apnea obstructiva del sueño • mayores de 2 años • ausencia total de flujo aéreo nasobucal durante, al menos, dos ciclos respiratorios, asociada a esfuerzo toracoabdominal • ronquido, cianosis, bradicardia y somnolencia diurna.
  • 22. TERRORES NOCTURNOS  Edad: entre los 3 y los 10 años.  Usualmente ocurren durante el primer ciclo de sueño  Llanto, gritos desconsolados, cara de terror, no reconoce a los familiares y “descargas autonómicas”
  • 23.  Dura pocos minutos  El niño vuelve a dormir y no recuerda el evento al siguiente día.  Estudios del sueño son normales.  Desaparecen con el crecimiento
  • 24. PESADILLAS • Edad: 6 a 12 años • Ocurren en ciclos subsecuentes del sueño • Generalmente temprano en la mañana • Son parcialmente recordados al siguiente día
  • 25. • El comportamiento bizarro y temeroso algunas veces se confunde con una crisis parcial compleja. • Puede ocurrir durante el sueño MOR y la epilepsia no ocurre en esa fase del sueño. • EEG de sueño de toda la noche.
  • 26. sonambulismo  movimientos en la cama o parlamentos cortos durante el sueño.  evento de habla --˃ EEG: trazo sueño profundo  comportamiento es similar al desvelo.  niños pequeños necesitan protección de cualquier daño.
  • 27. MIOCLONIAS BENIGNAS NOCTURNAS • Es común en los bebés y puede permanecer hasta la edad escolar. • Se caracteriza por sacudidas focales o generalizadas que pueden persistir en algunos ciclos del sueño o toda la noche. • EEG es normal. • El tratamiento es el consuelo.
  • 28. ESTREMECIMIENTOS • Pueden ocurrir en la infancia y ser un precursor de temblor esencial en la vida posterior. • historia familiar: positiva • El temblor puede ser muy frecuente. • EEG es normal. • No hay alteraciones del estado de alerta.
  • 29. REFLUJO GASTROESOFAGICO • niños con parálisis cerebral o daño cerebral • el reflujo de contenido gástrico ácido puede causar dolor que no puede ser descrito por el niño. • posturas inusuales de la cabeza, cuello o tronco en un aparente intento de cerrar la abertura del esófago. • Cianosis facial o apnea
  • 30. Hiperplexia • autosómico dominante • reacción exagerada a estímulos auditivos y táctiles que afecten los miembros y la cara (pirámide nasal). • forma mayor >> neonatal – rigidez generalizada – cianosis y apnea – mioclonías nocturnas, marcha insegura y sobresaltos.
  • 31. hiperplexia  forma menor sobresaltos excesivos ante estímulos auditivos, visuales o táctiles (la percusión del dorso de la nariz sacudidas simétricas de las cuatro extremidades  clonacepam
  • 32. Corea focal benigna del lactante  6 a 24 meses de edad  movimientos distónicos de uno o más miembros y/o del tronco  Duración: minutos  no afectan la coordinación de los movimientos.
  • 33. CRISIS CONVERSIVAS • 50% de los pacientes con pseudo crisis tienen antecedentes de epilepsia. • Inicio gradual • Termino de la crisis con recuperación espontanea • Manifestación: se retuerce, presenta movimientos tónicos, risa bizarra o se azota o súbitamente no responden.
  • 34. • Vocalizaciones • Movimientos clónicos que varían de amplitud y frecuencia • Sacudidas pélvicas • Movimientos rotatorios de los ojos • Heridas o mordeduras de lengua: excepcionales • Obtención de beneficio: habitual
  • 35. SINDROME DE TOURETTE  Se caracteriza por movimientos simples o estereotipados que se repiten una y otra vez.  Pueden ser sacudidas, tos, gruñidos o llanto.  Empeora con el reposo o con el stress.
  • 36. • Tics • Vértigo paroxístico benigno • Torticolis paroxística benigna • Hemiplejia alternante
  • 37. Bibliografia:  M.L. Ruiz-Falcó Rojas. Trastornos paroxísticos no epilépticosPediatr Integral 2003;VII(9):663-670.  Suresh Kotagal Parasomnias in childhood Sleep Medicine Reviews (2009) 13, 157e168  Cano JM y cols.Trastornos paroxísticos y síntomas episódicos no epilépticos. Asociación Española de Pediatría Sociedad Española de Urgencias Pediátricas 2010 http ://www.aeped.es/documentos/protocolos-urgencias-pediatricas
  • 38.  Pin Arboledas G. Parasomnias en la infancia: AEPap ed. Curso de Actualización Pediatría 2004. Madrid: Exlibris Ediciones, 2004: p. 179-189.  Pin Arboledas G, et al. Habitos y problemas con el sueño de los 6 a los 14 años en la Comunidad Valenciana. Opinion de los propios niños. An Pediatr (Barc). 2010. doi:10.1016/j.anpedi.2010.08.014  Pin Arboledas G, et al. Lo que el pediatra de atención primaria debería saber sobre el sueño. Rev pediatr aten primaria2010; 12 (supl19):s219- s230

Notas del editor

  1. Los trastornos paroxísticos epilépticos (TPE) están originados por una descarga anormal, excesiva y desordenada de un grupo de neuronas.
  2. siendo superior a la de los TPE que se encuentra en el 1%.
  3. Hasta el 36% de las CE de neurologia es derivada como trastorno epileptico y corresonde a trastorno no epileptico paroxistico
  4. Se trata de paroxismos que tienen como etiología la existencia de anoxia o hipoxia cerebral ya sea por alteración de la hemodinámica cerebral o de la hemodinámica sistémica (bradicardia o taquicardia intensas, asistolia superior a 4 segundos o hipotensión severa). La incidencia del (ES) es de aproximadamente 4.6% de la población infantil. Puede ocurrir desde el período neonatal y su mayor incidencia de primera aparición es entre los siete y los doce meses de edad. Generalmente tienden a desaparecer espontáneamente alrededor de los 4 años de edad y es muy raro observarlos después de los 6 años.
  5. Desencadenado por traumas leves, dolor, temor, frustracion
  6. Vasovagales o infantojuveniles Sincope febri: sintomas vegetativos e hipotonia sin fenomeno convulsivo
  7. estrés emocional, extracción sanguínea, visión de accidentes, fiebre, micción...)
  8. (sudoración, palidez, frialdad y somnolencia). Si la crisis dura menos de 3 segundos, aparece sensación vertiginosa sin pérdida de conciencia (lipotimias o presíncopes), pero si duramás de 15 segundos se acompaña de crisis tónica y, a veces, de sacudidas clónicas (síncopes convulsivos).
  9. rabietas 3 a 6 años, conducta violenta en forma de crisis bruscas y repetidas ante la menor provocacion de frustracion, gritos, llanto, agitacion motrizsin respuesta a estimulos, la postcrisis con agotamiento y o somnolencia e incluso amnesia, episodios todos de caracteristicas diferententes. Ataques de panico 6 a 12 años, ansiedad fobica diaforesis escalofrios, inestabilidad temblores, cefalea, opresion precordial, puede haber perdia del estado de alerta y relajacion de esfinter urinario. Ambas se confunden con crisis parciales complejas
  10. La crisis termina con aduccion de miembros inferiores y temblor de los superiores
  11. Ataques de 15-20 minutos y pueden ocurrir hasta 10-15 veces al día. Estados de vigilia intercrisis son normales
  12. (pupilas dilatadas, transpiración).
  13. Paciente no recuerda, dura unos minutos, repite 2 a 3 veces por semana, predisposicion familiar,
  14. Posturas distonicas paroxisticas No hay pérdida de la conciencia, pero hay desviación ocular, apnea, vómito ocasional que simula una convulsión. Realizar una SEGD, mecánica de la deglución, EEG para el dx. Diferencial.
  15. Tortcolis, 0 a 3 años de edad, inclinacion lateral del cuello dolor al tratar de corregirlo, es de aparicion brusca por las mañanas, puede durar varios dias, acompañada de vertigo nistagmus, vomitos, palidez, irritabilidad, ataxia, alteraciones posturales del tronco, descartar tumor de fosa posterior como dx dif Tics 6 a 12 años movimientos breves que aparecen de forma brusca e involuntaria, intermitentes, en cabeza y extremidades superiores, favorecidos por el estress Vertigo: 0 a 3 años, episodios bruscos de inestabilidad se agarran de algo proximo, facies de angustia, palidez, vomitos, duracion de 1 minuto Hemiplejia: mayores de 6 meses, hemiplejia alternante, manif neurovegetativas, trast oculomotores crisis tonico o tonico clonicas, frec variable con duracion de horas a dias, evolucion variable con deficit cognitivo.