2. Enfermedad autoinmunitaria sistémica que
origina lesiones cutáneas, articulares y
viscerales, caracterizada por la presencia de
varios anticuerpos; es de evolución
aguda, sub aguda o crónica, y de mal
pronostico.
Se ha relacionado con factores
genéticos, ambientales y hormonales.
3. La prevalencia en europeos es de 40 casos
por 100 000, y en negros de 200 por 100
000.
En E.U.A. se han informado mas de 250 000
casos. Se observa en todas las razas, se
presenta a cualquier edad, con predominio
entre los 15 y 30 años de edad; muestra
predilección por el sexo femenino, con una
proporción de 9:1 y es mas frecuente en
mujeres de raza negra.
4. Se han publicado mas de 50 casos de
coexistencia de lupus y artritis, lo que se
denomina “rhupus”, y 22 casos mexicanos
vinculados con HLA-DR1 y HLA-dr2.
Es en potencia letal; si se diagnostica
aproximadamente a los 20 años de edad, la
esperanza de vida es hasta alrededor de los
35.
5. Enfermedad autoinmunitaria de origen
desconocido que genera vasculitis por
hipersensibilidad, y afecta capilares de
pequeño calibre, vénulas y grandes vasos.
Constituye el prototipo de enfermedad
mediada por complejos inmunitarios
(reacción tipo 3 de Gell y Coombs).
6. Se ha encontrado
relación con HLA-A1,
HLA-DR2,DR3,B8 y
DQwL y con alelos que
Factores genéticos causan deficiencias del
multifactoriales complemento como
C1q, C2 y C4A, se ha
informado cierta
tendencia familiar (5%) y
relación con grupos
étnicos.
7. Infecciones
probablemente
Factores ambientales retrovirales, o por
Mycoplasma
sp., exposición a luz
solar, o uso de productos
químicos como
conservadores o aditivos
de alimentos, así como
factores geográficos y
culturales.
8. En el Lupus neonatal el daño del feto se debe
al paso de transplacentario de IgG maternos
anti-Ro o anti-La, lo que da lugar a
anormalidades hematológicas transitorias.
Es la causa mas frecuente de bloqueo
cardiaco congénito y lesiones cutáneas. En el
lupus ampollar el daño de la unión
dermoepidermica es por anticuerpos contra
colágeno tipo IV o intenso infiltrado
inflamatorio.
puede
9. Las manifestaciones clínicas pueden ir desde
un simple eritema y artritis, hasta
anemia, trombocitopenia, serositis, nefritis, c
onvulsiones y psicosis.
En 75 a 85% de los enfermos aparecen
lesiones cutáneas que van desde eritema
hasta la formación de ampollas; hay
fotosensibilidad (60%) y síntomas generales
como fiebre, astenia intensa y adinamia.
10. En la piel, los mas frecuentes son el eritema y
las placas eritematosas, ante todo las mejillas
y el dorso de la nariz, en alas de
mariposa, pero puede observarse en
antebrazos, palmas, articulaciones
interfalángicas, regiones periungueales y
plantas.
El color del eritema varia de rosado a violáceo
y la distribución es tachonada o difusa.
Puede haber placas eritematoescamosas o de
aspecto papular, y quedar pigmentación
residual.
11.
12.
13. En 33 a 80% de los enfermos se observan
placas discoides de eritema, escamas y
atrofia, o puede haber edema; en 19% hay
diversas manifestaciones de vasculitis:
petequias, manchas purpuricas, equimosis,
livedo reticularis (22-35%) o zonas de
necrosis en extremidades inferiores, papulas
purpuricas en codos, dedos de las manos y
los pies, eritema periungueal y palmar
seudoronchas.
14. En 18 a 55% de los enfermos hay fenómeno
de Raynaud en 60% alopecia difusa o en
placas y en 9 a 40% lesiones en mucosas,
como erosiones, ulceraciones, vesículas o
hemorragias.
La relación con eritema polimorfo se llama Sx
de Rowell.
15. Siempre hay artralgias simétricas que
predominan en las articulaciones
interfalangicas, las rodillas , los codos y las
muñecas; aparece inflamación notoria y los
ataques duran horas o días o semanas; suele
haber mialgias generalizadas.
Cuando coexisten lupus y artritis (rhupus)
hay artritis grave y asociación con artropatía
de Jaccoud y anticuerpos anticardiolipina.
16.
17.
18.
19. En 50-90% hay afección renal muchas veces
asintomática que varia desde alteración
mínima asintomática hasta glomerulonefritis
membranosa.
Los síntomas cardiacos son muy variados:
cardiomegalia, pericarditis, miocarditis o
endocarditis de Libman-Sacks.
20. En la epidermis se encuentra hiperqueratosis,
tapones córneos, atrofia de el estrato de
Malpigi y degeneración hidrópica de la basal:
en la dermis se observan infiltrado linfocitico
en parches alrededor de los anexos, así como
edema, vasodilatación y extravasación.
21. Eritema malar
Lesiones discoides
Fotosensibilidad
Ulceras bucales
Artritis
Serositis
Alteraciones renales
Trastornos neurologicos
Alteraciones hematologicas
Alteraciones inmunitarias
Anticuerpos antinucleares
Si se suman 4 o más se establece el Dx
23. Reposo físico y emocional: si hay daño renal
se limita la ingestión de proteínas, protección
contra la luz solar evitar embarazos e
intervenciones quirúrgicas.
Son útiles algunos Aines como AAS de 1 a 4g
al día
Cloroquinonas 250mg/dia una dosis
matutina
24. Es necesario administrar glucocorticoides en
especial prednisoja se recomienda iniciar con
1mg/kg/dia con reducción progresiva hasta
alcanzar la dosis mínima indispensable.
Debe agregarse hidróxido de aluminio 10 a
15 ml cada 8 horas, sales de potasio, 20 meq
por cada 20 mg de prednisona, furosemida
una o dos tabletas de 40mg al dia y para
proteger contra la tb 100 mg de isoniazida 3
veces al dia, si ocurre candidosis debe
tratarse con nistatina o un derivado azolico.