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Marco Vinicio Gálvez Mendoza
Facultad de medicina I.C.E.S.T.
                 8vo semestre
   Enfermedad autoinmunitaria sistémica que
    origina lesiones cutáneas, articulares y
    viscerales, caracterizada por la presencia de
    varios    anticuerpos;   es    de   evolución
    aguda, sub aguda o crónica, y de mal
    pronostico.

   Se     ha    relacionado     con     factores
    genéticos, ambientales y hormonales.
   La prevalencia en europeos es de 40 casos
    por 100 000, y en negros de 200 por 100
    000.

   En E.U.A. se han informado mas de 250 000
    casos. Se observa en todas las razas, se
    presenta a cualquier edad, con predominio
    entre los 15 y 30 años de edad; muestra
    predilección por el sexo femenino, con una
    proporción de 9:1 y es mas frecuente en
    mujeres de raza negra.
   Se han publicado mas de 50         casos de
    coexistencia de lupus y artritis, lo que se
    denomina “rhupus”, y 22 casos mexicanos
    vinculados con HLA-DR1 y HLA-dr2.



   Es en potencia letal; si se diagnostica
    aproximadamente a los 20 años de edad, la
    esperanza de vida es hasta alrededor de los
    35.
   Enfermedad     autoinmunitaria   de   origen
    desconocido que genera vasculitis por
    hipersensibilidad, y afecta capilares de
    pequeño calibre, vénulas y grandes vasos.

   Constituye el prototipo de enfermedad
    mediada      por    complejos    inmunitarios
    (reacción tipo 3 de Gell y Coombs).
   Se     ha   encontrado
                             relación con HLA-A1,
                             HLA-DR2,DR3,B8          y
                             DQwL y con alelos que
   Factores genéticos       causan deficiencias del
    multifactoriales         complemento        como
                             C1q, C2 y C4A, se ha
                             informado          cierta
                             tendencia familiar (5%) y
                             relación con grupos
                             étnicos.
   Infecciones
                               probablemente
   Factores ambientales       retrovirales,    o    por
                               Mycoplasma
                               sp., exposición a luz
                               solar, o uso de productos
                               químicos            como
                               conservadores o aditivos
                               de alimentos, así como
                               factores geográficos y
                               culturales.
   En el Lupus neonatal el daño del feto se debe
    al paso de transplacentario de IgG maternos
    anti-Ro o anti-La, lo que da lugar a
    anormalidades hematológicas transitorias.

   Es la causa mas frecuente de bloqueo
    cardiaco congénito y lesiones cutáneas. En el
    lupus ampollar el daño de la unión
    dermoepidermica es por anticuerpos contra
    colágeno tipo IV o intenso infiltrado
    inflamatorio.
   puede
   Las manifestaciones clínicas pueden ir desde
    un   simple    eritema    y   artritis, hasta
    anemia, trombocitopenia, serositis, nefritis, c
    onvulsiones y psicosis.

   En 75 a 85% de los enfermos aparecen
    lesiones cutáneas que van desde eritema
    hasta la formación de ampollas; hay
    fotosensibilidad (60%) y síntomas generales
    como fiebre, astenia intensa y adinamia.
   En la piel, los mas frecuentes son el eritema y
    las placas eritematosas, ante todo las mejillas
    y el dorso de la nariz, en alas de
    mariposa, pero puede observarse en
    antebrazos,        palmas,       articulaciones
    interfalángicas, regiones periungueales y
    plantas.

   El color del eritema varia de rosado a violáceo
    y la distribución es tachonada o difusa.

   Puede haber placas eritematoescamosas o de
    aspecto papular, y quedar pigmentación
    residual.
   En 33 a 80% de los enfermos se observan
    placas discoides de eritema, escamas         y
    atrofia, o puede haber edema; en 19% hay
    diversas   manifestaciones   de    vasculitis:
    petequias, manchas purpuricas, equimosis,
    livedo reticularis (22-35%) o zonas de
    necrosis en extremidades inferiores, papulas
    purpuricas en codos, dedos de las manos y
    los pies, eritema periungueal y palmar
    seudoronchas.
   En 18 a 55% de los enfermos hay fenómeno
    de Raynaud en 60% alopecia difusa o en
    placas y en 9 a 40% lesiones en mucosas,
    como erosiones, ulceraciones, vesículas o
    hemorragias.



   La relación con eritema polimorfo se llama Sx
    de Rowell.
   Siempre hay artralgias simétricas que
    predominan        en      las     articulaciones
    interfalangicas, las rodillas , los codos y las
    muñecas; aparece inflamación notoria y los
    ataques duran horas o días o semanas; suele
    haber mialgias generalizadas.

   Cuando coexisten lupus y artritis (rhupus)
    hay artritis grave y asociación con artropatía
    de Jaccoud y anticuerpos anticardiolipina.
   En 50-90% hay afección renal muchas veces
    asintomática que varia desde alteración
    mínima asintomática hasta glomerulonefritis
    membranosa.

   Los síntomas cardiacos son muy variados:
    cardiomegalia, pericarditis, miocarditis o
    endocarditis de Libman-Sacks.
   En la epidermis se encuentra hiperqueratosis,
    tapones córneos, atrofia de el estrato de
    Malpigi y degeneración hidrópica de la basal:
    en la dermis se observan infiltrado linfocitico
    en parches alrededor de los anexos, así como
    edema, vasodilatación y extravasación.
Eritema malar
Lesiones discoides
Fotosensibilidad
Ulceras bucales
Artritis
Serositis
Alteraciones renales
Trastornos neurologicos
Alteraciones hematologicas
Alteraciones inmunitarias
Anticuerpos antinucleares
Si se suman 4 o más se establece el Dx
   Prurigo actinico
   Pelagra
   Dermatosis por fotosensibilidad
   Eritema pernio
   Reposo físico y emocional: si hay daño renal
    se limita la ingestión de proteínas, protección
    contra la luz solar evitar embarazos e
    intervenciones quirúrgicas.

   Son útiles algunos Aines como AAS de 1 a 4g
    al día

   Cloroquinonas     250mg/dia       una    dosis
    matutina
   Es necesario administrar glucocorticoides en
    especial prednisoja se recomienda iniciar con
    1mg/kg/dia con reducción progresiva hasta
    alcanzar la dosis mínima indispensable.

   Debe agregarse hidróxido de aluminio 10 a
    15 ml cada 8 horas, sales de potasio, 20 meq
    por cada 20 mg de prednisona, furosemida
    una o dos tabletas de 40mg al dia y para
    proteger contra la tb 100 mg de isoniazida 3
    veces al dia, si ocurre candidosis debe
    tratarse con nistatina o un derivado azolico.

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Lupus eritematoso sistémico

  • 1. Marco Vinicio Gálvez Mendoza Facultad de medicina I.C.E.S.T. 8vo semestre
  • 2. Enfermedad autoinmunitaria sistémica que origina lesiones cutáneas, articulares y viscerales, caracterizada por la presencia de varios anticuerpos; es de evolución aguda, sub aguda o crónica, y de mal pronostico.  Se ha relacionado con factores genéticos, ambientales y hormonales.
  • 3. La prevalencia en europeos es de 40 casos por 100 000, y en negros de 200 por 100 000.  En E.U.A. se han informado mas de 250 000 casos. Se observa en todas las razas, se presenta a cualquier edad, con predominio entre los 15 y 30 años de edad; muestra predilección por el sexo femenino, con una proporción de 9:1 y es mas frecuente en mujeres de raza negra.
  • 4. Se han publicado mas de 50 casos de coexistencia de lupus y artritis, lo que se denomina “rhupus”, y 22 casos mexicanos vinculados con HLA-DR1 y HLA-dr2.  Es en potencia letal; si se diagnostica aproximadamente a los 20 años de edad, la esperanza de vida es hasta alrededor de los 35.
  • 5. Enfermedad autoinmunitaria de origen desconocido que genera vasculitis por hipersensibilidad, y afecta capilares de pequeño calibre, vénulas y grandes vasos.  Constituye el prototipo de enfermedad mediada por complejos inmunitarios (reacción tipo 3 de Gell y Coombs).
  • 6. Se ha encontrado relación con HLA-A1, HLA-DR2,DR3,B8 y DQwL y con alelos que  Factores genéticos causan deficiencias del multifactoriales complemento como C1q, C2 y C4A, se ha informado cierta tendencia familiar (5%) y relación con grupos étnicos.
  • 7. Infecciones probablemente  Factores ambientales retrovirales, o por Mycoplasma sp., exposición a luz solar, o uso de productos químicos como conservadores o aditivos de alimentos, así como factores geográficos y culturales.
  • 8. En el Lupus neonatal el daño del feto se debe al paso de transplacentario de IgG maternos anti-Ro o anti-La, lo que da lugar a anormalidades hematológicas transitorias.  Es la causa mas frecuente de bloqueo cardiaco congénito y lesiones cutáneas. En el lupus ampollar el daño de la unión dermoepidermica es por anticuerpos contra colágeno tipo IV o intenso infiltrado inflamatorio.  puede
  • 9. Las manifestaciones clínicas pueden ir desde un simple eritema y artritis, hasta anemia, trombocitopenia, serositis, nefritis, c onvulsiones y psicosis.  En 75 a 85% de los enfermos aparecen lesiones cutáneas que van desde eritema hasta la formación de ampollas; hay fotosensibilidad (60%) y síntomas generales como fiebre, astenia intensa y adinamia.
  • 10. En la piel, los mas frecuentes son el eritema y las placas eritematosas, ante todo las mejillas y el dorso de la nariz, en alas de mariposa, pero puede observarse en antebrazos, palmas, articulaciones interfalángicas, regiones periungueales y plantas.  El color del eritema varia de rosado a violáceo y la distribución es tachonada o difusa.  Puede haber placas eritematoescamosas o de aspecto papular, y quedar pigmentación residual.
  • 11.
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  • 13. En 33 a 80% de los enfermos se observan placas discoides de eritema, escamas y atrofia, o puede haber edema; en 19% hay diversas manifestaciones de vasculitis: petequias, manchas purpuricas, equimosis, livedo reticularis (22-35%) o zonas de necrosis en extremidades inferiores, papulas purpuricas en codos, dedos de las manos y los pies, eritema periungueal y palmar seudoronchas.
  • 14. En 18 a 55% de los enfermos hay fenómeno de Raynaud en 60% alopecia difusa o en placas y en 9 a 40% lesiones en mucosas, como erosiones, ulceraciones, vesículas o hemorragias.  La relación con eritema polimorfo se llama Sx de Rowell.
  • 15. Siempre hay artralgias simétricas que predominan en las articulaciones interfalangicas, las rodillas , los codos y las muñecas; aparece inflamación notoria y los ataques duran horas o días o semanas; suele haber mialgias generalizadas.  Cuando coexisten lupus y artritis (rhupus) hay artritis grave y asociación con artropatía de Jaccoud y anticuerpos anticardiolipina.
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  • 19. En 50-90% hay afección renal muchas veces asintomática que varia desde alteración mínima asintomática hasta glomerulonefritis membranosa.  Los síntomas cardiacos son muy variados: cardiomegalia, pericarditis, miocarditis o endocarditis de Libman-Sacks.
  • 20. En la epidermis se encuentra hiperqueratosis, tapones córneos, atrofia de el estrato de Malpigi y degeneración hidrópica de la basal: en la dermis se observan infiltrado linfocitico en parches alrededor de los anexos, así como edema, vasodilatación y extravasación.
  • 21. Eritema malar Lesiones discoides Fotosensibilidad Ulceras bucales Artritis Serositis Alteraciones renales Trastornos neurologicos Alteraciones hematologicas Alteraciones inmunitarias Anticuerpos antinucleares Si se suman 4 o más se establece el Dx
  • 22. Prurigo actinico  Pelagra  Dermatosis por fotosensibilidad  Eritema pernio
  • 23. Reposo físico y emocional: si hay daño renal se limita la ingestión de proteínas, protección contra la luz solar evitar embarazos e intervenciones quirúrgicas.  Son útiles algunos Aines como AAS de 1 a 4g al día  Cloroquinonas 250mg/dia una dosis matutina
  • 24. Es necesario administrar glucocorticoides en especial prednisoja se recomienda iniciar con 1mg/kg/dia con reducción progresiva hasta alcanzar la dosis mínima indispensable.  Debe agregarse hidróxido de aluminio 10 a 15 ml cada 8 horas, sales de potasio, 20 meq por cada 20 mg de prednisona, furosemida una o dos tabletas de 40mg al dia y para proteger contra la tb 100 mg de isoniazida 3 veces al dia, si ocurre candidosis debe tratarse con nistatina o un derivado azolico.