Malformaciones urogenitales 2011

Malformaciones
Urogenitales
Inta Mª Francisca Correa V
UFRO 2011
Temuco-
Temuco-Chile

EMBRIOLOGIA

Dezerega, Corral, Sepúlveda. Diagnóstico prenatal de malformaciones urinarias .Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3;
Nº4, año 2000

Urología de SMITH 11 edición. Ed Mediterraneo

Malformaciones urológicas
Malformaciones renales
Extrínsecas
Número
Forma
Localización
Rotación
Intrínsecas
Enfermedad renal quística
Malformaciones vía urinaria

DIAGNOSTICO PRENATAL
30-50% del total de las malformaciones
30-
Incidencia 0,1-1%
0,1-
Recurrencia:8-
Recurrencia:8-10%
Más frecuentes en varones
Ecografía:
20 sem
32 sem

Dezerega, Corral, Sepúlveda. Diagnóstico prenatal de malformaciones urinarias .Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3; Nº4, a
2000

Riñones fetales
11sem:80%
16 sem:100%
2° Trimestre: CA/CR:0,27-0,3
CA/CR:0,27-
Vejiga:
Se identifica a partir del 2° trimestre
2°
Volumen:
10 cc orina:32 semanas
39-40 cc orina:
39-
2000

Síntesis: ¿Qué buscar?
¿Se ve la vejiga?
– Forma
– Tamaño
¿Se ven los riñones?
– Uno o los dos
– Afectación uni o bilateral
– Afectación total o parcial
Evaluación de líquido amniótico
Sexo fetal

AGENESIA RENAL
Unilateral Bilateral
H:M=2:1
H/M S. de Potter
Malformación aislada Malf. Asociadas
o asociada M-E:40%
Malf mullerinas GI:19%
VACTER CV:14%

Cri-
Cri-du Chat Fallecen:100%
40% intra-útero
intra-
recurrencia: 13% 60% neonatal
Recurrencia:3-
Recurrencia:3-5%

Nº4, año 2000

Secuencia de Potter
Diagnóstico:
Oligohidramnios
Vejiga vacía
Ausencia de siluetas
renales
Riesgo de
recurrencia: 4%

Nº4, año 2000

Disgenesias Renales
Riñón poliquístico AR (infantl) Potter I
Displasia renal multiquística o Potter tipo II
Riñón poliquístico AD(adulto) o Potter tipo
III
Displasia renal quística o Potter tipo IV

2000

Incidencia:
Potter I
1:6000-
1:6000-500000

Quistes 2 mm

Potter II

IIA obstrucción de la vías urinarias 8-10 sem
8-
IIB alteración del desarrollo del blastema metanéfrico
20% es bilateral (1:10000)
Unilat >riesgo de HTA e IRCr
2000

Potter III
AD(16p)
Mal desarrollo de la
posición distal del botón
ureteral
Quistes:
Hígado
Bazo
Páncreas
Asociarse a Sd: ej
Esclerosis Tuberosa
Pronóstico= momento de
presentación

Nº4, año 2000

Potter IV
Obstrucción de las
vías urinarias
Transformación
quística de nefrones
subcapsulares y
colectores

Nº4, año 2000

Riñón en herradura
Alteración más frecuente
de fusión
Incidencia 1:500
Sem:4-
Sem:4-6 de gestación
1/3 asintomático
Dolor abdominal
10% duplicación ureteral
50% RVU
Obstrucción PUU
Sd Turner

Nº4, año 2000

Uropatías Obstructivas
HIDRONEFROSIS
Obstrucción pieloureteral (OPU)
Megauréter obstructivo OJO:
Ureterocele Hidronefrosis=
Válvulas uretrales masa palpable
RN
Sind Prune-Belly
Prune-
Vejiga neurogénica

Sociedad española de peditría: protocolos de nefrología año 2008 capítulos: 2.Manejo de las anomalías renales y el tracto urinario
detectadas por ecografía prenatal; 6Reflujo vesicoureteral primario; 7Nefropatía por reflujo; 8Uropatías obstructivas
Gonzalez; Atoche Diagnóstico por imagen en la infección urinaria Pediatr Integral 2005;IX(5):325-332.
Gancedo, HERNANDEZ. Infección Urinaria aguda y recurrente Pediatr Integral 2005;IX(5):317-324.
Fraile, Bramtot, Vázquez,M. López: Patología urológica más frecuente en la infancia :Fimosis e hipospadias. Reflujo
vesicoureteralPediatr Integral 2002;6(10):877-886

HIDRONEFROSIS PRENATAL
Dilatación > 7mm antes de las 32 sem
Dilatación >10mm a cualquier EG

Uréteres no debieran verse en ecografía

Sociedad española de peditría: protocolos de nefrología año 2008 capítulos: 2.Manejo de las anomalías
renales y el tracto urinario detectadas por ecografía prenatal

Sociedad española de peditría: protocolos de nefrología año 2008 capítulos: 2.Manejo de las anomalías
renales y el tracto urinario detectadas por ecografía prenatal

1.-Obstrucción pieloureteral
1.-
“Reducción del calibre de la unión de
pelvis con uréter que dificulta el flujo de
orina, y como consecuencia causa
incremento de la presión en el sistema
colector, vasoconstricción, dilatación
pielocalicial y adelgazamineto cortical.
cortical.
Como respuesta se produce una serie de
eventos compensadores con daño
permanente y progresivo de la función
renal”
Nº4, año 2000

Epidemiología
1:100 embarazos
20% tiene repercusión clínica
30% es bilateral
> en hombres
Riñon izq

Nº4, año 2000

Etiología
Etiología
Intrínseca Parietal ↓de las capas mm
ff mm long.
Alteración delas ff
colágenas

Intraluminal Pliegues
pólipos
Extrínsecas Vasos aberrantes-Banda fibrosa
aberrantes-
Secundaria RVU
Aschraft cirugía pediátrica 6ª edición ; cap 54: Infección de las vías urinarias y Reflujo vesicourteral

Presentación
DIAGNÓTICO PRENATAL
Masa abdominal RN
ITU
Estudio por otras malformaciones
Dolor abdominal

Dezerega, Corral, Sepúlveda. Diagnóstico prenatal de malformaciones urinarias .Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3; Nº4, año 2000
Sociedad española de peditría: protocolos de nefrología año 2008 capítulos: 2.Manejo de las anomalías renales y el tracto urinario detectadas por
ecografía prenatal; 6Reflujo vesicoureteral primario; 7Nefropatía por reflujo; 8Uropatías obstructivas
Fraile, Bramtot, Vázquez,M. López: Patología urológica más frecuente en la infancia :Fimosis e hipospadias. Reflujo vesicoureteralPediatr Integral
2002;6(10):877-886

Quirúrgico
Grado III y IV
MAG3<40%
Caída de la función renal en el MAG3 en
seguimientos(>10%)

Seguimiento:2 años

Guía clínica europea sobre urología pediátrica, Marzo 2009

2 Megaureter obstructivo
Uréter normal: <5mm
Megauréter:>7mm
Megaureteres:
Obstructivos con o sin reflujo
Con reflujo
H:M=2:1

Nº4, año 2000

Megaureter obstructivo primario
Obstruccion funcional con un segmento
aperistáltico de menor calibre yuxtavesical
que no es capaz de transportar la orina

Guía clínica europea sobre urología
pediátrica, Marzo 2009

Diagnóstico
PRENATAL (23% de las hidronefrosis)
ITU
Hematuria
Dolor tipo cólico

EXAMENES:
UCG RVU
Renograma isotópico grado de obstrucción

Tratamiento
85% remite espontáneamente
Quirurgico
ITU recurrentes
Deterioro de la función renal
Obstruccion sifgnificativa


Ureterocele
Dilatación del segmento distal del uréter
que se proyecta, frecuentemente, dentro
de la luz vesical.

Suele asociarse a:
Duplicidad pielocalicilar (80%)

1:500 a 1:5000 RNV
M:H =4:1
Nº4, año 2000

Ureterocele
Ectópico (>80%)
40% de los casos es bilat
Cercano al cuello vesical
Ortotópicos (15%)
Mujeres
Sin doble sistema
Cecoureterocele(<5%)
U: uretra

Nº4, año 2000

Diagnóstico
PRENATAL
Neonatal:
Retención urinaria
Prolapso a traves de la urétra
PNAg precoz
Luego: disuria, tenesmo vesical, ITU
recurrente

Examenes
Ecografía
Pielografía ev doble sistema
UCGM RVU y prolapso

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO!!!

ecografía prenatal; 8Uropatías obstructivas

3.Válvulas Uretrales posteriores
VARÓN
1:50000
Puede ser mortal
Tipo I (95%)
Tipo III
30-50% Mt
30-
30-50% RNV requerirán transplante renal
30-

Nº4, año 2000

Diagnóstico
Prenatal
Megavejiga
Hipoplasia pulmonar
OHA progresivo
Dilatación uretral post
20-
20-25% se asocia a:
Criptorquidea
Hipospadias
Duplicación uretral
Masa abdominal
ITU
Enuresis
Goteo miccional
Sociedad española de pediatría: protocolos de nefrología año 2008 capítulos: 2.Manejo de las anomalías renales y el tracto urinario detectadas por
Guía clínica sobre urología pediátrica europea Marzo 2009

Diagnóstico
Ecografía sospecha
CUGM confirma
50% RVU secundario
Divertículos vesicales
Nefrografía isotópica daño

Guía clínica sobre urología pediátrica europea Marzo 2009

Tratamiento=Quirúrgico
Prenatal
Vesicoamniotomía
Postnatal
Drenaje vesical
Ablación de la válvula
Vesicostomía
Derivación alta

Nº4, año 2000

RVU primario
Evento dinámico en el que hay un flujo
retrógrado anormal de la orina
almacenada en la vejiga dentro del tracto
urinario superior a través de una unión
urétero vesical incompetente.

2002;6(10):877-886

Mecanismos antireflujo:
antireflujo:

Oblicuidad y longitud del trayecto del
uréter intramural submucoso
Musculatura uretero vesical
Tono del detrusor

RVU PRIMARIO RVU SECUNDARIO
Mal desarrollo del trayecto Por patología asociada.
asociada.
submucoso del uréter en la
vejiga.
2002;6(10):877-886

Oblicuidad y longitud del trayecto del Urología de SMITH 11 edición. Ed Mediterraneo
uréter intramural submucoso

Epidemiología
0,1-0,2% de todos los RNV
0,1-
50% en los niños co PNAg
escolar: 5v mujeres
80% en >5 años
Asociación familiar
25% de los hermanos
Padre afectado 70%
30-60% nefropatía por reflujo
30-
Nº4, año 2000

Clínica
Dgco Prenatal
ITU/ Sd. Febril G
Anomalías G-U
G-
Toda ITU debe ser estudiada

2002;6(10):877-886

Diagnóstico
Cistografía Isotópica Directa (CID)
Ecografía
Cisteuretrografía miccional seriada (CUMS)
Cistografía Isotópica Indirecta (CII)

Permiten
Evaluar severidad
Alteraciones anatómicas

2002;6(10):877-886

ecografía prenatal; 6Reflujo vesicoureteral primario; 7Nefropatía por reflujo;

Tratamiento
MEDICO
Vaciamiento vesical frecuente
Manejo de la constipación crónica
Tratamiento supresor de ITU

QUIRURGICO
No respuesta a tratamiento médico
Grado III y IV
Secundarios

Seguimiento

Urocultivo mensual por 6 meses, después por un año.
Cistografía isotópica después de los 6-12 meses de
6-
operado.
Eco renal al mes de operado, repetir si es anormal.
DMSA si existen cicatrices renales o hay deterioro de la
función renal.
Control de la presión arterial hasta edades mayores.

Clase Dra K Bauer año 2009; 5to año de Medicina

Bibliografía
Dezerega,
Dezerega, Corral, Sepúlveda. Diagnóstico prenatal de malformaciones urinarias .Revista
Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3; Nº4, año 2000
Ultrasonografía.
Sociedad española de peditría: protocolos de nefrología año 2008 capítulos:
peditría:
Manejo de las anomalías renales y el tracto urinario detectadas por ecografía prenatal
Reflujo vesicoureteral primario
Nefropatía por reflujo
Uropatías obstructivas

Sociedad española de pediatría: protocolos de neonatología año 2008 ;Urgencias
urogenitales
Gonzalez;
Gonzalez; Atoche Diagnóstico por imagen en la infección urinaria Pediatr Integral
2005;IX(5):325-
2005;IX(5):325-332.
Gancedo,
Gancedo, HERNANDEZ. Infección Urinaria aguda y recurrente Pediatr Integral
2005;IX(5):317-
2005;IX(5):317-324.
Fraile, Bramtot, Vázquez,M. López: Patología urológica más frecuente en la infancia
Bramtot, Vázquez,M.
:Fimosis e hipospadias. Reflujo vesicoureteralPediatr Integral 2002;6(10):877-886
hipospadias. 2002;6(10):877-
PELÁEZ MATA Manejo del reflujo vesicoureteral en la infanciaBoletín De La Sociedad De
Pediatría De Asturias, Cantabria, Castilla Y León 2001; 41: 115-121
115-

Malformaciones urogenitales 2011

Recomendados

Recomendados

Más contenido relacionado

La actualidad más candente

La actualidad más candente (20)

Similar a Malformaciones urogenitales 2011

Similar a Malformaciones urogenitales 2011 (20)

Último

Último (20)

Malformaciones urogenitales 2011