Este documento resume diferentes tipos de malformaciones urinarias, incluyendo agenesia renal, disgenesias renales como riñón poliquístico y displasia renal, riñón en herradura, uropatías obstructivas como hidronefrosis, megaureter obstructivo, ureterocele y válvulas uretrales posteriores. Explica su epidemiología, etiología, presentación clínica, diagnóstico y tratamiento.
2. EMBRIOLOGIA
Dezerega, Corral, Sepúlveda. Diagnóstico prenatal de malformaciones urinarias .Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3;
Nº4, año 2000
Urología de SMITH 11 edición. Ed Mediterraneo
5. DIAGNOSTICO PRENATAL
30-50% del total de las malformaciones
30-
Incidencia 0,1-1%
0,1-
Recurrencia:8-
Recurrencia:8-10%
Más frecuentes en varones
Ecografía:
20 sem
32 sem
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6. Riñones fetales
11sem:80%
16 sem:100%
2° Trimestre: CA/CR:0,27-0,3
CA/CR:0,27-
Vejiga:
Se identifica a partir del 2° trimestre
2°
Volumen:
10 cc orina:32 semanas
39-40 cc orina:
39-
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7. Síntesis: ¿Qué buscar?
¿Se ve la vejiga?
– Forma
– Tamaño
¿Se ven los riñones?
– Uno o los dos
– Afectación uni o bilateral
– Afectación total o parcial
Evaluación de líquido amniótico
Sexo fetal
9. AGENESIA RENAL
Unilateral Bilateral
H:M=2:1
H/M S. de Potter
Malformación aislada Malf. Asociadas
o asociada M-E:40%
Malf mullerinas GI:19%
VACTER CV:14%
Cri-
Cri-du Chat Fallecen:100%
40% intra-útero
intra-
recurrencia: 13% 60% neonatal
Recurrencia:3-
Recurrencia:3-5%
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10. Secuencia de Potter
Diagnóstico:
Oligohidramnios
Vejiga vacía
Ausencia de siluetas
renales
Riesgo de
recurrencia: 4%
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11. Disgenesias Renales
Riñón poliquístico AR (infantl) Potter I
Displasia renal multiquística o Potter tipo II
Riñón poliquístico AD(adulto) o Potter tipo
III
Displasia renal quística o Potter tipo IV
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12. Incidencia:
Potter I
1:6000-
1:6000-500000
Quistes 2 mm
13. Potter II
IIA obstrucción de la vías urinarias 8-10 sem
8-
IIB alteración del desarrollo del blastema metanéfrico
20% es bilateral (1:10000)
Unilat >riesgo de HTA e IRCr
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14. Potter III
AD(16p)
Mal desarrollo de la
posición distal del botón
ureteral
Quistes:
Hígado
Bazo
Páncreas
Asociarse a Sd: ej
Esclerosis Tuberosa
Pronóstico= momento de
presentación
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15. Potter IV
Obstrucción de las
vías urinarias
Transformación
quística de nefrones
subcapsulares y
colectores
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16. Riñón en herradura
Alteración más frecuente
de fusión
Incidencia 1:500
Sem:4-
Sem:4-6 de gestación
1/3 asintomático
Dolor abdominal
10% duplicación ureteral
50% RVU
Obstrucción PUU
Sd Turner
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18. Uropatías Obstructivas
HIDRONEFROSIS
Obstrucción pieloureteral (OPU)
Megauréter obstructivo OJO:
Ureterocele Hidronefrosis=
Válvulas uretrales masa palpable
RN
Sind Prune-Belly
Prune-
Vejiga neurogénica
Sociedad española de peditría: protocolos de nefrología año 2008 capítulos: 2.Manejo de las anomalías renales y el tracto urinario
detectadas por ecografía prenatal; 6Reflujo vesicoureteral primario; 7Nefropatía por reflujo; 8Uropatías obstructivas
Gonzalez; Atoche Diagnóstico por imagen en la infección urinaria Pediatr Integral 2005;IX(5):325-332.
Gancedo, HERNANDEZ. Infección Urinaria aguda y recurrente Pediatr Integral 2005;IX(5):317-324.
Fraile, Bramtot, Vázquez,M. López: Patología urológica más frecuente en la infancia :Fimosis e hipospadias. Reflujo
vesicoureteralPediatr Integral 2002;6(10):877-886
19. HIDRONEFROSIS PRENATAL
Dilatación > 7mm antes de las 32 sem
Dilatación >10mm a cualquier EG
Uréteres no debieran verse en ecografía
Sociedad española de peditría: protocolos de nefrología año 2008 capítulos: 2.Manejo de las anomalías
renales y el tracto urinario detectadas por ecografía prenatal
20. Sociedad española de peditría: protocolos de nefrología año 2008 capítulos: 2.Manejo de las anomalías
renales y el tracto urinario detectadas por ecografía prenatal
21. 1.-Obstrucción pieloureteral
1.-
“Reducción del calibre de la unión de
pelvis con uréter que dificulta el flujo de
orina, y como consecuencia causa
incremento de la presión en el sistema
colector, vasoconstricción, dilatación
pielocalicial y adelgazamineto cortical.
cortical.
Como respuesta se produce una serie de
eventos compensadores con daño
permanente y progresivo de la función
renal”
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22.
23. Epidemiología
1:100 embarazos
20% tiene repercusión clínica
30% es bilateral
> en hombres
Riñon izq
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Nº4, año 2000
24. Etiología
Etiología
Intrínseca Parietal ↓de las capas mm
ff mm long.
Alteración delas ff
colágenas
Intraluminal Pliegues
pólipos
Extrínsecas Vasos aberrantes-Banda fibrosa
aberrantes-
Secundaria RVU
Aschraft cirugía pediátrica 6ª edición ; cap 54: Infección de las vías urinarias y Reflujo vesicourteral
25. Presentación
DIAGNÓTICO PRENATAL
Masa abdominal RN
ITU
Estudio por otras malformaciones
Dolor abdominal
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Sociedad española de peditría: protocolos de nefrología año 2008 capítulos: 2.Manejo de las anomalías renales y el tracto urinario detectadas por
ecografía prenatal; 6Reflujo vesicoureteral primario; 7Nefropatía por reflujo; 8Uropatías obstructivas
Gonzalez; Atoche Diagnóstico por imagen en la infección urinaria Pediatr Integral 2005;IX(5):325-332.
Gancedo, HERNANDEZ. Infección Urinaria aguda y recurrente Pediatr Integral 2005;IX(5):317-324.
Fraile, Bramtot, Vázquez,M. López: Patología urológica más frecuente en la infancia :Fimosis e hipospadias. Reflujo vesicoureteralPediatr Integral
2002;6(10):877-886
26. Quirúrgico
Grado III y IV
MAG3<40%
Caída de la función renal en el MAG3 en
seguimientos(>10%)
Seguimiento:2 años
Guía clínica europea sobre urología pediátrica, Marzo 2009
27. 2 Megaureter obstructivo
Uréter normal: <5mm
Megauréter:>7mm
Megaureteres:
Obstructivos con o sin reflujo
Con reflujo
H:M=2:1
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28. Megaureter obstructivo primario
Obstruccion funcional con un segmento
aperistáltico de menor calibre yuxtavesical
que no es capaz de transportar la orina
Guía clínica europea sobre urología
pediátrica, Marzo 2009
29. Diagnóstico
PRENATAL (23% de las hidronefrosis)
ITU
Hematuria
Dolor tipo cólico
EXAMENES:
UCG RVU
Renograma isotópico grado de obstrucción
30. Tratamiento
85% remite espontáneamente
Quirurgico
ITU recurrentes
Deterioro de la función renal
Obstruccion sifgnificativa
Guía clínica europea sobre urología pediátrica, Marzo 2009
31. Ureterocele
Dilatación del segmento distal del uréter
que se proyecta, frecuentemente, dentro
de la luz vesical.
Suele asociarse a:
Duplicidad pielocalicilar (80%)
1:500 a 1:5000 RNV
M:H =4:1
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32. Ureterocele
Ectópico (>80%)
40% de los casos es bilat
Cercano al cuello vesical
Ortotópicos (15%)
Mujeres
Sin doble sistema
Cecoureterocele(<5%)
U: uretra
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36. Examenes
Ecografía
Pielografía ev doble sistema
UCGM RVU y prolapso
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO!!!
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ecografía prenatal; 8Uropatías obstructivas
37. 3.Válvulas Uretrales posteriores
VARÓN
1:50000
Puede ser mortal
Tipo I (95%)
Tipo III
30-50% Mt
30-
30-50% RNV requerirán transplante renal
30-
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38. Diagnóstico
Prenatal
Megavejiga
Hipoplasia pulmonar
OHA progresivo
Dilatación uretral post
20-
20-25% se asocia a:
Criptorquidea
Hipospadias
Duplicación uretral
Masa abdominal
ITU
Enuresis
Goteo miccional
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ecografía prenatal; 8Uropatías obstructivas
Guía clínica sobre urología pediátrica europea Marzo 2009
39. Diagnóstico
Ecografía sospecha
CUGM confirma
50% RVU secundario
Divertículos vesicales
Nefrografía isotópica daño
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ecografía prenatal; 8Uropatías obstructivas
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40. Tratamiento=Quirúrgico
Prenatal
Vesicoamniotomía
Postnatal
Drenaje vesical
Ablación de la válvula
Vesicostomía
Derivación alta
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42. RVU primario
Evento dinámico en el que hay un flujo
retrógrado anormal de la orina
almacenada en la vejiga dentro del tracto
urinario superior a través de una unión
urétero vesical incompetente.
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ecografía prenatal; 6Reflujo vesicoureteral primario; 7Nefropatía por reflujo; 8Uropatías obstructivas
Gonzalez; Atoche Diagnóstico por imagen en la infección urinaria Pediatr Integral 2005;IX(5):325-332.
Gancedo, HERNANDEZ. Infección Urinaria aguda y recurrente Pediatr Integral 2005;IX(5):317-324.
Fraile, Bramtot, Vázquez,M. López: Patología urológica más frecuente en la infancia :Fimosis e hipospadias. Reflujo vesicoureteralPediatr Integral
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43. Mecanismos antireflujo:
antireflujo:
Oblicuidad y longitud del trayecto del
uréter intramural submucoso
Musculatura uretero vesical
Tono del detrusor
RVU PRIMARIO RVU SECUNDARIO
Mal desarrollo del trayecto Por patología asociada.
asociada.
submucoso del uréter en la
vejiga.
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ecografía prenatal; 6Reflujo vesicoureteral primario; 7Nefropatía por reflujo; 8Uropatías obstructivas
Gonzalez; Atoche Diagnóstico por imagen en la infección urinaria Pediatr Integral 2005;IX(5):325-332.
Gancedo, HERNANDEZ. Infección Urinaria aguda y recurrente Pediatr Integral 2005;IX(5):317-324.
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44. Oblicuidad y longitud del trayecto del Urología de SMITH 11 edición. Ed Mediterraneo
uréter intramural submucoso
45. Epidemiología
0,1-0,2% de todos los RNV
0,1-
50% en los niños co PNAg
escolar: 5v mujeres
80% en >5 años
Asociación familiar
25% de los hermanos
Padre afectado 70%
30-60% nefropatía por reflujo
30-
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47. Clínica
Dgco Prenatal
ITU/ Sd. Febril G
Anomalías G-U
G-
Toda ITU debe ser estudiada
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ecografía prenatal; 6Reflujo vesicoureteral primario; 7Nefropatía por reflujo; 8Uropatías obstructivas
Gonzalez; Atoche Diagnóstico por imagen en la infección urinaria Pediatr Integral 2005;IX(5):325-332.
Gancedo, HERNANDEZ. Infección Urinaria aguda y recurrente Pediatr Integral 2005;IX(5):317-324.
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48. Diagnóstico
Cistografía Isotópica Directa (CID)
Ecografía
Cisteuretrografía miccional seriada (CUMS)
Cistografía Isotópica Indirecta (CII)
Permiten
Evaluar severidad
Alteraciones anatómicas
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ecografía prenatal; 6Reflujo vesicoureteral primario; 7Nefropatía por reflujo; 8Uropatías obstructivas
Gonzalez; Atoche Diagnóstico por imagen en la infección urinaria Pediatr Integral 2005;IX(5):325-332.
Gancedo, HERNANDEZ. Infección Urinaria aguda y recurrente Pediatr Integral 2005;IX(5):317-324.
Fraile, Bramtot, Vázquez,M. López: Patología urológica más frecuente en la infancia :Fimosis e hipospadias. Reflujo vesicoureteralPediatr Integral
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49.
50.
51. Sociedad española de pediatría: protocolos de nefrología año 2008 capítulos: 2.Manejo de las anomalías renales y el tracto urinario detectadas por
ecografía prenatal; 6Reflujo vesicoureteral primario; 7Nefropatía por reflujo;
52. Tratamiento
MEDICO
Vaciamiento vesical frecuente
Manejo de la constipación crónica
Tratamiento supresor de ITU
QUIRURGICO
No respuesta a tratamiento médico
Grado III y IV
Secundarios
Guía clínica europea sobre urología pediátrica, Marzo 2009
53. Sociedad española de pediatría: protocolos de nefrología año 2008 capítulos: 2.Manejo de las anomalías renales y el tracto urinario detectadas por
ecografía prenatal; 6Reflujo vesicoureteral primario; 7Nefropatía por reflujo;
54. Seguimiento
Urocultivo mensual por 6 meses, después por un año.
Cistografía isotópica después de los 6-12 meses de
6-
operado.
Eco renal al mes de operado, repetir si es anormal.
DMSA si existen cicatrices renales o hay deterioro de la
función renal.
Control de la presión arterial hasta edades mayores.
Clase Dra K Bauer año 2009; 5to año de Medicina
55. Bibliografía
Dezerega,
Dezerega, Corral, Sepúlveda. Diagnóstico prenatal de malformaciones urinarias .Revista
Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3; Nº4, año 2000
Ultrasonografía.
Sociedad española de peditría: protocolos de nefrología año 2008 capítulos:
peditría:
Manejo de las anomalías renales y el tracto urinario detectadas por ecografía prenatal
Reflujo vesicoureteral primario
Nefropatía por reflujo
Uropatías obstructivas
Sociedad española de pediatría: protocolos de neonatología año 2008 ;Urgencias
urogenitales
Gonzalez;
Gonzalez; Atoche Diagnóstico por imagen en la infección urinaria Pediatr Integral
2005;IX(5):325-
2005;IX(5):325-332.
Gancedo,
Gancedo, HERNANDEZ. Infección Urinaria aguda y recurrente Pediatr Integral
2005;IX(5):317-
2005;IX(5):317-324.
Fraile, Bramtot, Vázquez,M. López: Patología urológica más frecuente en la infancia
Bramtot, Vázquez,M.
:Fimosis e hipospadias. Reflujo vesicoureteralPediatr Integral 2002;6(10):877-886
hipospadias. 2002;6(10):877-
PELÁEZ MATA Manejo del reflujo vesicoureteral en la infanciaBoletín De La Sociedad De
Pediatría De Asturias, Cantabria, Castilla Y León 2001; 41: 115-121
115-
Urología de SMITH 11 edición. Ed Mediterraneo
Guía clínica europea sobre urología pediátrica, Marzo 2009