2. Defecto en el mecanismo de regulación de la
tolerancia inmunitaria
Los LT supresores inducen normalmente la
tolerancia a los autoantígenos al inhibir la
actividad productora de Ac de los LB
Producción de Ac vs lo propio
3.
4. Más común ::: 70% de los casos
Mediada por IgG con reactividad máxima a
37°C
AH primaria o idiopática ::: 60%
AH secundaria Enfermedades linfoproliferativas
Neoplasias
Trastornos autoinmunitarios
Infecciones
Enf inflamatorias crónicas
5. Ac vs Ag en los eritrocitos del paciente
70% Sistema Rh
◦ Auto-anti-D
15. El anticuerpo que reacciona con el frío suele
dirigirse contra:::
Antígeno I
(adultos)
Antígeno I
(adultos) Antígeno i
(menores
de 2 años)
Antígeno i
(menores
de 2 años)
Antígeno PrAntígeno Pr
16. AH crónica
Con o sin ictericia
Fenómeno de Raynaud ó
acrocianosis
◦ Entumecimiento
◦ Hormigueo
◦ Dolor
Esplenomegalia
Datos clínicos
17. Cifra de eritrocitos ::: BAJA
VCM ::: AUMETADO
Datos de laboratorio
AglutinadoAglutinado
Anemia normo/normo de
leve a moderada
Reticulocitosis
Esferocitosis
MO ::: hiperplasia
normoblástica
Bilirrubina, mayor de
3mg/dL
18. Prueba del dedo de
Ehrlich
Hemólisis en la microcirculación a
temperaturas frías
20° C 37° C
19. Mantener calientes las
extremidades
La esplenectomía no suele
ser eficaz
Tratamiento
20.
21. Después de la exposición al frío:::
◦ Escalofríos
◦ Dolor de espalda y miembros
◦ Fiebre
◦ Hemoglobinuria
◦ Fenómeno de Raynaud
◦ Ictericia
Datos Clínicos
22. El grado de anemia depende de la intensidad y
frecuencia de los ataques hemolíticos
◦ Anemia
◦ Hemoglobinuria
◦ Bilirrubina aumentada
◦ Complemento disminuido
Datos de laboratorio
Reacción bifásica
2 tubos con muestras
1° incuba a 4°C
2° a 37°C por 30min
Después ambos se incuban
a 37°C
HEMÓLISIS INTENSA
24. 3 etapas en la investigación de un Px con
sospecha de AHAI inducida por fármacos::
Antecedentes de
ingesta del
fármaco
Antecedentes de
ingesta del
fármaco
Confirmación de
la hemólisis
Confirmación de
la hemólisis
Pruebas
serológicas
Pruebas
serológicas
25. Mecanismo Fármacos Datos clínicos
Prueba directa
de
antiglobulina
Formación de
complejos
inmunitarios
Quinina
Quinidina
Fenacetina
Antecedentes
Hemólisis IV
aguda
IR
Trombocitopenia
Complemento
IgG
Adsorción de
fármacos a la
membrana
eritrocitaria
Penicilinas
Cefalosporinas
Antecedentes
Hemólisis EV
aguda
IgG
Complemento
Modificación de
membranas
Cefalosporinas
Es infrecuente la
anemia hemolítica
----
Desconocida Metildopa AH gradual IgG
26. Detener la administración del fármaco
Vigilancia del Px
Tratamiento
Pronóstico::::
Excelente
