2. Definición
Es una deformidad de la caja torácica que
consiste en una protrusión anterior a nivel
esterno-costal en diferentes grados y
forma
Caracterizada por un crecimiento excesivo
de los cartílagos costales.
3. Etiopatogenia
Su etiología es desconocida, y debido a que raramente se observa al nacer,
se
ha postulado que podría ser adquirido más que congénito
alrededor del 25% de los de los pacientes presenten historia familiar de
anomalías en la pared del tórax, hace pensar en una predisposición
genética.
La posible etiología congénita se refuerza por la presencia de más de un
caso de PC o de otras alteraciones de la pared torácica en la misma familia
Asociación con algunas patologías como el síndrome de Marfan y otras
enfermedades congénitas del corazón y agenesia de manos.
4. Epidemiología
El PC representa la deformidad congénita de la pared torácica más
frecuente después del PE que, al contrario que el PC, se caracteriza por una
depresión del esternón y de los cartílagos costales inferiores.
La prevalencia del PC es aproximadamente uno por cada 1500 nacidos
vivos y es cinco veces menor que el PE.
En cuanto al género, es cuatro veces más frecuente en hombres que en
mujeres (1, 5, 6).
5. Sintomatología
Normalmente no se acompaña de síntomas y los
trastornos derivados de esta anomalía son
fundamentalmente cosméticos y psicológicos.
En casos muy acentuados y con el paso de los años,
puede presentarse una rigidez de la caja torácica en una
posición fija de inspiración, dando lugar a una posición
enfisematosa con broncopatias de repetición. Esto
conllevaría una manifiesta restricción de la actividad
física.
6. Clasificación
Deformidad condrocorporal (condrogladiolar) o baja.
Es la más común. El cuerpo del esternón protruye de manera que la unión entre
esternón y xifoides es el punto más prominente de la pared anterior del tórax. Se asocia
con depresión lateral de las costillas y los cartílagos costales a ambos lados del esternón.
PC superior o condromanubrial.
Es menos común y más complejo.
También denominado tórax de paloma. En esta forma, la porción superior del esternón
es prominente con el cuerpo del esternón con una depresión pronunciada
posteriormente.
También se pueden clasificar según la simetría (simétricos y asimétricos), la severidad (leves,
moderados o graves) y la amplitud de la deformidad.
7. Tipos de pectus carinatum
Formas condrogladiolares(más frecuente)
deformidad protusiva baja del esternón y los
cartílagos paraesternales
Forma condrogladiolar pronunciada y forma asimétrica
11. Tratamiento
Existen diversos tratamientos desde los no invasivos o conservadores
como el tratamiento ortopédico.
Los quirúrgicos a su vez pueden ser más o menos invasivos
Las opciones quirúrgicas están reservadas para los casos de PC con una
deformidad muy evidente o pronunciada, también en aquellos pacientes
en los que falla o no cumplen el tratamiento conservador o tienen una
patología adyacente.
12. Tratamiento Quirúrgico
La cirugía abierta ha sido la terapia de elección
desde hace 50 años
Se realiza mediante toracoplastia abierta con
fijación del esternón y costillas con materiales
reabsorbibles.
Esta cirugía requiere ingreso, un tiempo de
quirófano de 3-4 horas y los pacientes presentan
una estancia media de 7-8 días
13. Terapia física
La información existente sobre el efecto del ejercicio físico es
limitada y parece que la terapia física no produce una mejora
observable en los pacientes con PC.
En general se recomienda la práctica de deporte,
especialmente ejercicios anaeróbicos de potenciación de la
musculatura del tronco superior, como la natación
•
14. Tratamiento ortopédico convencional
Es el recomendado como primera línea terapéutica,
principalmente en pacientes menores de 18 años en los que
la pared torácica todavía es maleable.
De hecho, los resultados del tratamiento van a depender en
mayor medida de la flexibilidad que de la gravedad de la
protusión.
15. Sistema de compresión dinámica
Una de las alternativas terapéuticas para el tratamiento del PC es la
utilización de una ortesis compuesta de dos valvas con un apoyo esternal
almohadillado que realiza una presión sobre la protusión.
Recientemente se ha desarrollado un dispositivo electrónico que se adapta
a la ortesis
permite monitorizar y ajustar una presión óptima de tratamiento.
Con este sistema de compresión dinámica se pretende mejorar los
resultados de la protesis convencional y evitar los efectos adversos
asociados.
16. Bibliografía
Paz-Valiñas L, Maceira-Rozas MC, Varela-Lema L. Tratamiento no invasivo
del Pectus carinatum mediante ortesis de compresión. Red Española de
Agencias de Evaluación de Tecnologías y Prestaciones del SNS. Agencia de
Evaluación de Tecnologías Sanitarias de Galicia. 2015. Informes de
evaluación de tecnologías sanitarias. http://avalia-
t.sergas.es/DXerais/412/avalia-t201503PectusCarinatum_DEF.pdf
http://www.pectusforum.com/es/pectus-carinatum.html
http://www.clinicaangloamericana.pe/pectus-excavatum-y-carinatum/