4. GENERALIDADES
➔ El pectus excavatum es una deformidad de la pared torácica caracterizada por
la depresión posterior del esternón y los cartílagos costales adyacentes.
➔ Deformidad congénita más común de la pared torácica.
➔ Más frecuente en hombres que en mujeres.
➔ Problemas estéticos y ejercer efectos de compresión sobre el corazón y los
pulmones.
➔ Generalmente se detecta antes de los primeros años de la adolescencia.
➔ Los bebés y los niños pequeños suelen ser asintomáticos.
➔ La deformidad suele empeorar durante el rápido crecimiento vertical y la
pubertad
➔ Se desconoce la causa del pectus excavatum
6. ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA
➔ Se desconoce la causa del pectus excavatum
◆ alrededor del 40 % de los pacientes tienen antecedentes familiares de
deformidad torácica y
◆ se asocia con otros trastornos musculoesqueléticos como la
escoliosis, el síndrome de Marfan, el síndrome de Ehlers-Danlos y la
osteogénesis imperfecta.
➔ Pectus excavatum adquirido generalmente se debe a una cirugía torácica,
por ejemplo, reparación de hernia diafragmática congénita.
➔ Más común en hombres
◆ proporción hombre:mujer 5:1
➔ El 95% de los casos ocurren en niños blancos, el 5% en niños
afroamericanos, hispanos y asiáticos
➔ 86% detectado en el primer año de vida
Osteogénesis imperfecta | AAOMM [Internet]. Aaomm.org.ar. 2023 [cited 2023 Jul
1]. Available from: https://aaomm.org.ar/osteogenesis-imperfecta/
1.
María Herrero-Moyano,Lucero Noguera-Morel,Torrelo A,Hernández-Martín A. Síndrome de Ehlers-Danlos
clásico: hallazgos clínicos y ecográficos. 2020 Jan 1 [cited 2023 Jul 1];111(1):83–5. Available from:
https://www.actasdermo.org/es-sindrome-ehlers-danlos-clasico-hallazgos-clinicos-articulo-S0001731018304435
8. PATOGÉNESIS
➔ Atadura anormal del diafragma al esternón y/o debilitamiento
relativo de los cartílagos costales que han mostrado disposición y
distribución anormales del colágeno,lo cual, combinado con la
inserción del esternón, da como resultado la migración posterior
del esternón
➔ Desplazamiento posterior del esternón debido al crecimiento
excesivo desproporcionado de los cartílagos costales.
➔ La deformidad de la pared torácica puede interferir con la función
de los músculos respiratorios y ejercer efectos de compresión
sobre el corazón y los pulmones, lo que resulta en
◆ deterioro de la función pulmonar
◆ deformidad y disfunción cardiaca
● prolapso y regurgitación de la válvula mitral
10. ➔ Deformidad torácica
◆ Generalmente notado en el primer año de vida
◆ Si no se detecta durante la infancia, por lo general
se presenta a más tardar en los primeros años de
la adolescencia
➔ Los bebés y los niños pequeños suelen ser asintomáticos
➔ Los síntomas comunes en niños mayores y adultos
incluyen:
◆ intolerancia al ejercicio
◆ disnea de esfuerzo
◆ poca resistencia
◆ Palpitaciones
◆ dolor en el pecho
Preocupación principal
11. Tórax
➔ Evaluar la depresión del esternón y los cartílagos costales adyacentes, y evaluar
➔ Grado de depresión del cuerpo del esternón y cartílagos costales inferiores
➔ Simetría: simétrica o asimétrica
➔ Rotación esternal
➔ Punto más profundo de la deformidad (a menudo debajo del esternón)
➔ Forma de la deformidad
◆ localizado (en forma de copa)
◆ difuso (en forma de platillo)
◆ largo y unilateral
➔ Deformidad mixta: depresión de la parte inferior del esternón con protrusión de
la parte superior del esternón
12. Cardíaco
➔ Evaluar condiciones cardíacas asociadas con pectus
excavatum
◆ Trastornos de la conducción, como bloqueo
cardíaco de primer grado o bloqueo de la rama
derecha del haz de His
● Evaluar disminución de la frecuencia cardíaca
o el ritmo irregular
● Prolapso de la válvula mitral: evalúe la no
eyección dinámica clic sistólico medio a tardío
14. Estudios de imagen
Radiografía:
➔ Vistas anteroposterior y lateral
➔ Proporciona información sobre cualquier posible
patología intratorácica asociada, la gravedad de la
compresión pulmonar y el desplazamiento del
mediastino.
➔ Puede mostrar el grado de desplazamiento posterior
del esternón, particularmente en relación con la
columna.
➔ No es obligatorio obtener radiografías de tórax en
todos los pacientes con pectus excavatum.
15. Estudios de imagen
Tomografía computarizada:
➔ Es útil para determinar el índice de Haller, que se
obtiene dividiendo el diámetro transversal del tórax
por el diámetro anteroposterior. Un índice de más de
3,2 se ha correlacionado con una deformidad severa
que requiere cirugía.
➔ Revela el desplazamiento y la rotación del corazón.
En casos con asimetría significativa.
➔ Puede proporcionar información valiosa para
planificar la intervención quirúrgica.
17. Asintomáticos
➔ Para pectus excavatum leve asintomático (índice de Haller < 3,25)
◆ aconsejar ejercicios de respiración profunda conteniendo la
respiración durante 5-10 segundos según lo tolere
◆ fomentar las actividades aeróbicas
Indicaciones quirúrgicas
Incluyen ≥ 2 o las siguientes:
➔ Índice de Haller > 3,25 asociado a compresión cardiaca o pulmonar
➔ Estudios de función pulmonar que demuestren deterioro restrictivo u
obstructivo
➔ Evaluación cardíaca que demuestre compresión cardíaca, desplazamiento,
prolapso de la válvula mitral, soplos o anomalías de la conducción
➔ Progresión documentada de la deformidad en asociación con síntomas
cardiorrespiratorios nuevos o que empeoran
18. ➔ La cirugía se puede realizar a cualquier edad, pero el momento óptimo es
entre los 10 y los 14 años
◆ La reparación a una edad más temprana puede aumentar el riesgo
de recurrencia y el riesgo de interrupción del crecimiento torácico
◆ La reparación posterior puede requerir una cirugía más extensa
porque la pared torácica se vuelve menos maleable después de la
pubertad
Cirugía de Nuss
➔ Abordaje quirúrgico más común
➔ Procedimiento mínimamente invasivo que utiliza guía
toracoscópica para crear un túnel subesternal transtorácico
anterior al corazón
➔ Se inserta una barra de acero convexa en el túnel, luego se
gira a su posición para elevar la depresión esternal se
puede usar una barra de titanio si es alérgico al níquel o al
cromo
➔ La barra está asegurada a la pared torácica y permanece en
su lugar durante 2-3 años
19. Ventajas en comparación con cirugía abierta:
➔ Evita la resección del cartílago costal y la fractura del esternón, lo que reduce el riesgo
de crecimiento torácico anormal y disminuye el deterioro postoperatorio de la fuerza y
la estabilidad de la pared torácica
➔ Elimina la cicatriz de la pared torácica anterior, lo que mejora la estética
Desventajas en comparación con la cirugía abierta:
➔ Necesita mantener la barra de metal en su lugar durante 2-3 años
➔ Posibilidad de complicaciones más frecuentes y graves
➔ Potencial de aumento del dolor postoperatorio
Complicaciones (poco frecuentes):
➔ Hemotórax
➔ Derrame pleural
➔ Pericarditis
➔ Neumonía
➔ Infección de herida superficial o profunda
23. Pronóstico
Pectus excavatum no
reparado
➔ La depresión esternal suele empeorar durante el rápido crecimiento vertical y la
pubertad
➔ Los síntomas cardiopulmonares pueden desarrollarse o empeorar a medida
que la depresión se profundiza y la pared torácica se endurece con el aumento
de la edad
Pectus excavatum reparado quirúrgicamente
➔ Tanto la cirugía abierta como el procedimiento de Nuss lograron resultados
buenos o excelentes en > 90 % de los pacientes
➔ Mejora subjetiva en la tolerancia al ejercicio informada
➔ Mejora de la calidad de vida relacionada con la salud informada
➔ recurrencia después de la reparación quirúrgica del pectus excavatum
informada en 2% -37%
24. Bibliografía
● DynaMed. Pectus Excavatum. EBSCO Information Services. Accessed 3 de julio de
2023. https://www.dynamed.com/condition/pectus-excavatum
● Lomholt JJ, Jacobsen EB, Thastum M, Pilegaard H. A prospective study on quality
of life in youths after pectus excavatum correction. Ann Cardiothorac Surg. 2016
Sep;5(5):456-465. doi: 10.21037/acs.2016.08.02. PMID: 27747179; PMCID:
PMC5056941.
● Maagaard M, Heiberg J. Improved cardiac function and exercise capacity following
correction of pectus excavatum: a review of current literature. Ann Cardiothorac
Surg. 2016 Sep;5(5):485-492. doi: 10.21037/acs.2016.09.03. PMID: 27747182;
PMCID: PMC5056930.