El Pectus carinatum es una deformidad de la caja torácica que consiste en una protrusión anterior a nivel esterno-costal. Puede tratarse mediante terapia ortopédica con una prótesis de compresión o mediante cirugía, como el procedimiento de Nuss, para corregir la deformidad de manera menos invasiva que la cirugía convencional. El tratamiento ortopédico es la primera opción para pacientes menores de 18 años cuya pared torácica aún es maleable.
2. Resumen
El Pectus carinatum es una deformidad de la caja torácica que consiste en una
protrusión anterior a nivel esterno-costal.
Caracterizada por un crecimiento excesivo de los cartílagos costales. prevalencia de
aproximadamente uno por cada 1500 nacidos vivos y en la mayoría de los casos la
corrección del PC se realiza por motivos estéticos. En general la cirugía abierta ha
sido la terapia de elección aunque en la última década el interés por los tratamientos
no invasivos mediante ortesis de compresión ha ido en aumento ya que comparado
con la cirugía, el tratamiento ortésico elimina los riesgos de la anestesia y de la
cirugía mayor disminuyendo la tasa de complicaciones y costes. Estas ortesis pueden
ser convencionales (sistema con dos valvas donde una realiza la presión sobre la
protrusión) o dinámicas (sistema convencional al que se adapta un dispositivo
electrónico que permite monitorizar y ajustar la presión). El PC puede estar presente
en el nacimiento, pero más del 50% de los pacientes son diagnosticados en la
preadolescencia o adolescencia, momento en los que se hace evidente debido a la
fase decrecimiento rápido que desencadena un empeoramiento importante de la
Deformidad.
3. Etiopatogénesis
Desconocida, se ha postulado que podría ser
adquirido más que congénito. Sin embargo, el hecho
de que alrededor del 25% de los de los pacientes
presenten historia familiar de anomalías en la pared
del tórax, hace pensar en una predisposición
genética.
En general el PC no está asociado a otras
patologías, aunque en algunos casos puede
presentarse asociado con escoliosis (15%),
enfermedad cardíaca congénita, síndrome de
Marfan y otras enfermedades del tejido conectivo.
Otras anomalías asociadas menos frecuentes son el
síndrome de Poland, la neurofibromatosis y la
enfermedad de Morquio.
No se ha encontrado afectación cardiopulmonar
atribuible a esta anomalía torácica, por ello la
mayoría no presenta síntomas cardiorrespiratorios
4. Epidemiología
El PC representa la deformidad congénita
de la pared torácica más frecuente después
del PE que, al contrario que el PC, se
caracteriza por una depresión del esternón y
de los cartílagos costales inferiores. La
prevalencia del PC es aproximadamente
uno por cada 1500 nacidos vivos y es cinco
veces menor que el PE. En cuanto al
género, es cuatro veces más frecuente en
hombres que en mujeres.
5. Clasificación
Existen dos tipos:
• Deformidad condrocorporal (condrogladiolar)
o baja. Es la más común. El cuerpo del
esternón protruye de manera que la unión
entre esternón y xifoides es el punto más
prominente de la pared anterior del tórax. Se
asocia con depresión lateral de las costillas y
los cartílagos costales a ambos lados del
esternón.
• PC superior o condromanubrial. Es menos
común y más complejo.
También denominado tórax de paloma. En esta
forma, la porción superior del esternón es
prominente con el cuerpo del esternón con
una depresión pronunciada posteriormente.
6. Tratamiento
Existen diferentes tratamientos desde los no
invasivos o conservadores como el tratamiento
ortopédico, a los quirúrgicos que a su vez pueden ser
más o menos invasivos.
Las opciones quirúrgicas están reservadas para los
casos de PC con una deformidad muy evidente o
pronunciada o en aquellos pacientes en los que falla o
que no cumplen el tratamiento conservador. También
es una alternativa en casos de rigidez torácica, que se
da en mayor proporción en adultos, y si hay
patologías asociadas.
7. Tratamiento Conservador
Elimina los riesgos de la anestesia y de la cirugía
mayor disminuyendo la tasa de complicaciones. En
este sentido han tomando especial relevancia los
dispositivos ortésicos.
• Terapia física: no produce una mejora observable
en los pacientes con PC. En general se recomienda
la práctica de deporte, especialmente ejercicios
anaeróbicos de potenciación de la musculatura del
tronco superior, como la natación.
• Tratamiento ortopédico convencional: Es el
recomendado como primera línea terapéutica,
principalmente en pacientes menores de 18 años en
los que la pared torácica todavía es maleable .
Los resultados del tratamiento van a depender en
mayor medida de la flexibilidad que de la gravedad
de la protrusión, el Pectus carinatum inferior y el
lateral son normalmente flexibles, mientras que el
superior es más rígido y por tanto más difícil de
tratar.
8. Tratamiento ortopédico con compresión dinámica: Este se diferencia del tratamiento
ortopédico tradicional en que lleva asociado a la placa anterior de la prótesis un
dispositivo electrónico que permite medir la presión que se aplica al paciente. Esta
medición podría ayudar a establecer los criterios para el uso de la prótesis, establecer
la presión óptima de tratamiento que podría ayudar a la adherencia y evitar
complicaciones asociadas, como problemas cutáneos en la zona como necrosis o
incluso prevenir la sobre corrección de la protrusión que requiere manejo terapéutico
posterior.
La prótesis o chaleco dinámico es personal y se diseña de forma específica para cada
paciente, pero el dispositivo electrónico que mide la presión puede ser reutilizado en
todos los pacientes que estén a tratamiento.
En ambos tratamientos ortopédicos, el paciente debe llevar puesta la prótesis durante
la noche y mayor parte del día; solo se les permite quitarla para ducharse o mientras
realizan algún deporte.
Tratamiento Conservador
9. Tratamiento quirúrgico
La cirugía abierta ha sido la terapia de elección desde hace 50 años.
Los cartílagos costales deformados son extirpados y se realiza una
osteotomía del esternón para la reconstrucción de la pared torácica .
Complicaciones inherentes a cualquier intervención de cirugía mayor,
con una tasa de complicaciones superior al 15%, siendo las más
frecuentes la infección de la herida, el neumotórax y la recurrencia
conllevando, además, una estancia hospitalaria elevada.
Se han desarrollado nuevas alternativas quirúrgicas menos invasivas
como el procedimiento de Nuss, que a diferencia de la cirugía
convencional, con este procedimiento se efectúa una incisión en la
pared anterior del tórax y no es necesario desinsertar los músculos
pectorales, evitando así la sección y fractura del esternón (osteotomía)
y la resección de los cartílagos costales. A través de una microcámara
se coloca un sistema de implantes en forma de “C” detrás del esternón
y delante del corazón a través de incisiones a ambos lados del pecho,
posteriormente se rota hasta el punto medio para elevar el esternón y
doblar los segmentos cartilaginosos de las costillas. El implante se deja
por 2 a 3 años y luego se mediante una cirugía menor.
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