Presentacion

1. LLUÍS GALMÉS
R4 PEDIATRÍA
MARZO 2022
Mamá:
“me duelen los
huesos”
A PROPÓSITO DE UN CASO

2. introducción
8 años
Dolor en espalda
y cresta ilíaca
Dolor en
extremidades
inferiores

3. introducción
ANTECEDENTES PERSONALES
 Nacido en España, familia natural
de Gambia
 Hijo de padres con rasgo falciforme
 DREPANOCITOSIS HbSS,
diagnosticada en Junio 2014
 Múltiples ingresos hospitalarios
 Crisis vasooclusivas: hombros, cadera
izquierda, dactilitis, etc
 Otros ingresos causa infecciosa:
varicela, enterovirus

4. • Hemoglobinopatía, alteración genética
cadena b- globina
• Enfermedad autosómica recesiva (HbSS 75% enfermos)
• HbSS 1% Recién Nacidos en África Subsahariana1
drepanocitosis
1. Fontalis A et al. The challenge of differentiating vasoocclusive crises from osteomielitis in children with sickle cell disesease and
bone pai: A 15-year retrospective review. J Child Orthop 2019; 13:33

5. • España: 521 pacientes en
seguimiento en 2017
(Registro Español de
Hemoglobinopatías)
• HUSE: 36 pacientes en
seguimiento (7%
nacional)
Drepanocitosis

7. ¿Cual sería vuestra
actitud inicial?

8. AS: 23000/uL leucocitos
(14100/uL neutrófilos, 7120/uL
linfocitos), Hb 6,37 g/dL,
plaquetas 789000/uL, función
renal normal, Bb 2,4 mg/dL (Bb
directa 0,8 mg/dL, ALT 39/UL,
GGT 36 U/L, PCR 2,44 mg/dL,
LDH 656 U/L
EVOLUCIÓN INICIAL EN URGENCIAS
 Ecografía
abdominal: riñones
aumentados de
tamaño
 TC abdomen:
imágenes sugestivas
infartos renales

9. • Inicio antibioterapia (amoxicilina-
clavulánico)
• Manejo inicial conservador infartos renales
Evolución inicial en urgencias
• Sensación distérmica
• Elevación RFA
• Dolor abdominal
DOLOR
• HbS 60%

10. -----------------------------------------------------------------------------------------------------
DURANTE SU ESTANCIA EN UCIP
ERITRO-
AFÉRESIS:
disminución
HbS
Tto
antibiótico:
Piperacilina-
Tazobactam
PERSISTENCIA
DOLOR AMBAS
CADERAS
(DERECHA),
ELEVACIÓN
REACTANTES

11. ¿Qué sospecharíais?