Anemia de células falciformes

3. • Definición
• Historia
• Epidemiologia
• Fisiología
• Fisiopatología
• Clínica
• Diagnostico
• Tratamiento
• Prevención

4. Enfermedad de células falciformes, causada
por una mutación en el gen de β-globina
( HBB ), caracterizados por eventos vaso-
oclusivos, anemia hemolítica, vasculopatía,
extendido daño de órgano agudo y crónico, y
mortalidad prematura .
SICKLE CELL DISEASE AND OTHER
HEMOGLOBINOPATHIES MARTIN H.
STEINBERG

5. www.sicklecell.howard.edu/ABriefHistoryof
SickleCellDisease.htm
Gualterio Noel Clemente
Isla Caribeña de Grenada

6. • Afroamericanos - 7 a 10%
• África subsahariana 30%
• Latinos - 0,2 a 6,3 %
• India - hasta un 13 %
• Oriente Medio - 0,2 a 27%
• Grecia - 1,5 a 7,5%
• Países del Caribe: del 4 al 10%
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7. SICKLE CELL DISEASE AND OTHER
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9. SICKLE CELL DISEASE AND OTHER
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ON Guanilato C TGuanosina
MG

12. 2017 UpToDate

13. • Clínica
• Hemograma
• Reticulocitos
• Lactato Deshidrogenasa
• Frotis de Sangre Periférica
• Electroforesis de Hg
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15. • Los pacientes deben ser instruidos para evitar
condiciones que pueden precipitar crisis de
drepanocitosis, tales como hipoxia,
infecciones, la acidosis y la deshidratación.
• Mantener una hidratación adecuada (PO o IV).
Sickle Cell Anemia (Patient Information)

16. • Manejo de dolor ( Opioides )
• Hidroxiurea (15 mg / kg ).
• SSN 0,9%
• Acido Fólico ( 1mgr c/dia ).
• Transfusión
• Exanginotransfusion
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